а) Патологическая анатомия. Операцию Растелли выполняют при пороках сердца, при которых наряду с дефектом межпредсердной перегородки имеется гипоплазия и агенезия легочного ствола. Наряду с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки и отведением крови из левого желудочка в аорту с помощью заплаты имплантируют также кондуит с клапаном для отведения крови из правого желудочка в легочную артерию.
б) Гемодинамика. С помощью операции Растелли формируют два желудочка (бивентрикулярная коррекция) и тем самым нормализуют кровообращение. Системная венозная кровь оттекает от правого предсердия в желудочек через кондуит артериального колена легочного круга кровообращения, а кровь, притекающая в левое предсердие в результате пластики заплатой, далее изгоняется исключительно в аорту.
в) Результаты ЭхоКГ. При ЭхоКГ удается проконтролировать позицию и размеры заплаты, которая закрывает дефект межжелудочковой перегородки, а также функцию кондуита вместе с клапаном, имплантированным между правым желудочком и легочным сосудистым руслом. Этот метод исследования позволяет также выявить сопутствующие пороки сердца, например аортальную недостаточность.
Дефект межжелудочковой перегородки, закрытый заплатой, и переход выносящего тракта левого желудочка в аорту после коррекции по Растелли у больного с тяжелой формой тетрады Фалло. Видны значительное смещение (антепозиция) корня аорты (AOR) вперед и заплата (три стрелки), подшитая к нижнему краю передней его стенки и верхнему краю межжелудочковой перегородки. Правый желудочек значительно расширен, миокард его гипертрофирован.
г) Двумерная эхокардиография. При сканировании из парастернальной или апикальной позиции датчика удается идентифицировать заплату в виде гиперэхогенной структуры, которая тянется от верхней части межжелудочковой перегородки к передней стенке праворасположенной аорты. Возможны другие дефекты, вызывающие сброс крови. Обычно хорошо виден также кондуит. При сканировании из апикальной позиции датчика удается оценить состояние структур, расположенных вблизи от него.
д) Эхокардиография в М-режиме. С помощью ЭхоКГ в М-режиме можно получить ценные данные о сократительной функции системного желудочка и сравнить размеры правого желудочка с размерами левого. Правый желудочек всегда расширен и часто достигает диастолического размера левого.
е) Цветовая допплерография. С помощью цветовой допплерографии можно выявить даже незначительные остаточные дефекты межжелудочковой перегородки и оценить функцию клапана кондуита, учитывая, что при имплантации клапанного гомотрансплантата часто развивается его недостаточность. Почти всегда при корригированных пороках сердца створки аортального клапана смыкаются неполностью, т.е. имеется его недостаточность.
ж) Спектральная допплерография. С помощью непрерывноволновой допплерографии можно определить скорость кровотока и по ней рассчитать градиент давления в выносящем тракте правого желудочка. При часто имеющейся недостаточности трехстворчатого клапана возможно рассчитать систолическое давление в правом желудочке - показатель, имеющий важное значение для прогнозирования исхода в отдаленные сроки.
з) Другие изменения, выявляемые при ЭхоКГ. Наряду с типичной картиной (заплата, наложенная на дефект межжелудочковой перегородки, кондуит и недостаточность аортального клапана) можно уточнить состояние других анатомических структур сердца, включая миокард. При формулировании предварительного диагноза следует подробно описать эхокардиографические изменения в сердце и смежных крупных сосудах.
