Для многих врожденных пороков сердца характерно сочетание нескольких аномалий развития. Это проявляется большим разнообразием клинической симптоматики или изменением клинической картины основного порока (например, степени выраженности цианоза). В некоторых случаях даже при сочетанных врожденных пороках сердца больные могут жить длительное время.

Под открытым атриовентрикулярным каналом понимают недоразвитие атриовентрикулярной перегородки, которая закладывается в области эндокардиальных валиков (подушек). Различают неполную и полную форму открытого атриовентрикулярного канала. Неполная форма характеризуется отсутствием каудальной части межпредсердной перегородки и частично митральной половины атриовентрикулярной перегородки с расщеплением створки митрального клапана. Для полной формы, помимо этих изменений, характерны также дефект трехстворчатого клапана с расщеплением его створки и дефект межжелудочковой перегородки.

а) Общие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Эхо кардиографическая картина, выявляемая при открытом атриовентрикулярном канале, патогномонична для этого порока сердца. Она характеризуется не только высокой специфичностью, но и позволяет уточнить форму порока и оценить степень его тяжести.

б) Двумерная эхокардиография. Ведущим признаком открытого атриовентрикулярного канала при двумерной ЭхоКГ является прикрепление септальных створок атриовентрикулярных клапанов к межжелудочковой перегородке на одинаковом уровне, в то время как в норме септальная створка трехстворчатого клапана и аортальная створка митрального клапана отчетливо смещены друг относительно друга, при этом створка трехстворчатого клапана расположена апи-кальнее. Прикрепление обеих септальных створок к межжелудочковой перегородке на одном уровне отмечается при всех без исключения формах открытого атриовентрикулярного канала, даже при изолированном расщеплении створки митрального клапана.

в) Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме в типичных случаях выявляют размашистое диастолическое движение митрального клапана, вызываемое межжелудочковой перегородкой, а также расширение полостей сердца, о котором подробнее говорится далее.

г) Неполная форма открытого атриовентрикулярного канала. При неполной форме открытого атриовентрикулярного канала имеется дефект лишь части межпредсердной и атриовентрикулярной перегородки. По существу это дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum в сочетании с дефектом переднего отдела митрального клапана. Гемодинамически значимый дефект межжелудочковой перегородки отсутствует.

1. Патологическая анатомия. При морфологическом исследовании выявляют дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum, а именно отсутствие каудальной ее части, расположенной непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Из-за дефекта развития атриовентрикулярной перегородки септальные створки обоих атриовентрикулярных клапанов смещены в одну общую плоскость; движение передней створки митрального клапана нарушено и, кроме того, она расщеплена. Длина вносящего тракта левого желудочка существенно короче длины его выносящего тракта, что делает полость желудочка похожей на «гусиную шею».

2. Гемодинамика. Неполная форма открытого атриовентрикулярного канала с характерным для него дефектом межпредсердной перегородки относится к претрикуспидальным порокам сердца. Левоправый сброс крови, присущий этим порокам, обусловливает перегрузку объемом правых отделов сердца и присущее дефектам межпредсердной перегородки нарушение гемодинамики (см. статью «Вариант дефекта вторичной межпредсердной перегородки: открытое овальное окно»). Кроме того, из-за часто наблюдающегося расщепления передней створки митрального клапана развивается митральная недостаточность, вызывающая расширение левого предсердия и повышение сократительной функции миокарда левого желудочка.

3. Результаты эхокардиографии. Эхокардиографические изменения, выявляемые при открытом атриовентрикулярном канале, патогномоничны для этого порока сердца и, помимо высокой диагностической специфичности, позволяют также оценить степень его тяжести.

4. Двумерная эхокардиография. Ведущим признаком при двумерной ЭхоКГ, наряду со смещением септальных створок обоих атриовентрикулярных клапанов в общую плоскость, является полное отсутствие эхо-сигналов от каудальной части межпредсердной перегородки непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Аналогичная картина представлена на видеозаписи ниже. Кроме того, отмечается также выпячивание верхней части межжелудочковой перегородки в правый желудочек, обусловленное недоразвитием желудочковой части атриовентрикулярной перегородки, которое нередко становится причиной появления сброса крови на уровне желудочков (промежуточная форма открытого атриовентрикулярного канала).

5. Эхокардиография в М-режиме. С помощью ЭхоКГ в М-режиме непосредственно увидеть дефект невозможно, но этот метод исследования позволяет выявить нарушение открытия митрального клапана, а также ряд других косвенных признаков перегрузки объемом правых отделов сердца, а при митральной недостаточности - также признаки перегрузки объемом левых отделов сердца.

6. Цветовая допплерография. Предсердный сброс крови происходит непосредственно проксимальнее атриовентрикулярных клапанов; кровь забрасывается прямо в отверстие трехстворчатого клапана. При расщеплении створки митрального клапана можно выявить струю митральной регургитации, забрасываемую в левое предсердие.

7. Спектральная допплерография. При оптимальном угле наклона датчика можно измерить скорость струи митральной регургитации и по скорости рассчитать систолический градиент давления между левым желудочком и левым предсердием. Зная систолическое давление в желудочке, можно определить высоту V-волны кривой давления в левом предсердии. Если имеется недостаточность трехстворчатого клапана, то можно определить также систолическое давление в правом желудочке.

8. Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. При выполнении ЭхоКГ не следует забывать, что у больного могут быть также сопутствующие пороки сердца, в частности открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии или перешейка аорты.

д) Полная форма открытого атриовентрикулярного канала. Эта форма открытого атриовентрикулярного канала включает в себя все компоненты, присущие данному пороку сердца. Дети с полной формой открытого атриовентрикулярного канала в зависимости от особенностей дефектов атриовентрикулярных клапанов и межпредсердной перегородки обычно нуждаются в ранней (обычно уже в грудном возрасте) хирургической коррекции. Без лечения они почти никогда не доживают до взрослого состояния.

1. Патологическая анатомия. Помимо дефекта межпредсердной перегородки и расщепления передней створки митрального клапана, имеется также высокий дефект межжелудочковой перегородки, над которым смыкаются септальные створки атриовентрикулярных клапанов. Полная форма открытого атриовентрикулярного канала по сравнению с неполной характеризуется более выраженными изменениями и обусловливает более тяжелое состояние больных. В зависимости от положения створок атриовентрикулярных клапанов и атриовентрикулярного дефекта Rastelli выделяет 3 формы порока. На рисунке ниже показан атриовентрикулярный дефект при промежуточной форме открытого атриовентрикулярного канала, соответствующий типу А по классификации Rastelli.

2. Гемодинамика. При большом дефекте межжелудочковой перегородки отмечается значительный левоправый сброс, поэтому обычно выявляют легочную гипертензию, гиперволемическая ее стадия вскоре переходит в склеротическую, которая быстро приводит к развитию синдрома Эйзенменгера.

3. Двумерная эхокардиография. Наряду с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum (ASDI) и поражением митрального клапана с помощью двумерной ЭхоКГ выявляют высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки. Исследование наиболее информативно из апикальной четырехкамерной или субкостальной позиции. На видеозаписи ниже показана ЭхоКГ, зарегистрированная из субкостального доступа в плоскости четырех камер сердца, выполненная у 13-месячного ребенка. Правые отделы сердца расположены сверху, левые - снизу. Имеются 2 дефекта межпредсердной перегородки (типа ostium secundum и ostium primum), а также большой общий атриовентрикулярный клапан, левая и правая створки которого смещены глубоко к верхушке, а рудиментарные остатки септальных створок соприкасаются на уровне верхнего края межжелудочковой перегородки.

4. Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме выявляют уже описанное патологическое движение митрального клапана, являющееся неспецифическим признаком перегрузки левых отделов сердца, расширение левого предсердия и левого желудочка, а также повышение фракции выброса.

5. Цветовая допплерография. Сброс крови на уровне предсердий направлен исключительно слева направо; для полной формы порока характерен также сброс крови на уровне желудочков, направление которого зависит от соотношения давления в них (перекрестный сброс крови), отмечается митральная недостаточность.

6. Спектральная допплерография. Если дефект межжелудочковой перегородки большой, градиент давления на нем практически не определяется; это указывает на легочную гипертензию. Недостаточность трехстворчатого клапана, если она имеется, выявляют на основании систолической струи обратного кровотока из правого желудочка в предсердие, характеризующейся высокой скоростью.

7. Послеоперационное обследование. Почти всегда у взрослых больных с общим атриовентрикулярным каналом порок бывает уже корригированным или же отмечается его неполная или промежуточная форма без выраженного нарушения гемодинамики. В тех случаях, когда выполнена хирургическая коррекция, при сканировании в плоскости четырех камер сердца выявляют длинную заплату, которая подшита к краниальному и каудальному краю дефекта межжелудочковой перегородки. Общий атриовентрикулярный канал, который имелся в результате полного расщепления септальных створок атриовентрикулярных клапанов, разделен с помощью искусственной перегородки.

Заплата, которая тянется от нижнего края межпредсердной перегородки до верхнего края межжелудочковой перегородки, устраняет сброс крови. Резидуальный сброс, как правило, отсутствует. Обычно, как это показано на рисунке выше, имеется митральная недостаточность в покое, а также недостаточность трехстворчатого клапана. Это обусловлено неполным закрытием расщелины в створке митрального, а также трехстворчатого (если она имеется) клапана или развитием стеноза. При выраженной митральной недостаточности показана повторная операция с имплантацией при необходимости клапанного протеза. При недостаточности трехстворчатого клапана коррекцию можно не выполнять.

При ЭхоКГ в М-режиме после операции часто остается диастолическое движение митрального клапана. Митральная недостаточность в покое проявляется признаками перегрузки объемом левого желудочка.

Сопутствующие пороки сердца, как правило, также подлежат коррекции, и имеющиеся дефекты должны быть закрыты в дальнейшем.

- Также рекомендуем "ЭхоКГ при тетраде Фалло"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2020