Пороки сердца с увеличением кровотока через легкие и цианозом. Цианоз при транспозиции магистральных сосудов
В эту группу вошло 12 наблюдений, что составляет 8,90% от общего числа исследованных нами врожденных пороков сердца. Все 6 видов врожденных пороков сердца, объединенных в этой группе, характеровались увеличенным кровотоком через легкие и цианозом.
Нам встретились следующие 3 типа транспозиции магистральных сосудов: 1) с дефектом межжелудочковой перегородки (2 наблюдения); 2) с тремя дефектами межпредсердной перегородки; 3) с дефектом межжелудочковои перегородки и открытым овальным окном межпредсердной перегородки.
Главным анатомическим признаком разбираемых врожденных пороков сердца является неправильное расположение аорты и легочной артерии: начальная часть аорты помещается спереди, справа и выходит из правого желудочка, в то время как легочная артерия берет начало из левого желудочка и лежит.сзади, слева. Строение стволов магистральных сосудов на дальнейшем их протяжении не было нарушено.
В 3 наблюдениях при транспозиции сосудов были обнаружены, дефекты межжелудочковои перегородки,, располагавшиеся в.мембранозной ее части. Средний диаметр дефекта межжелудочковой перегородки составлял 1,4 см. Диаметр самого большого дефекта равнялся 1,7 см, самого маленького — 0,7 см.
В 2 наблюдениях при транспозиции сосудов имелись дефекты межпредсердной перегородки в области овального окна. В одном из них в области овального окна межпредсердной перегородки были обнаружены 3 дефекта неправильно округлой формы, диаметром 0,5 см каждый. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки во втором наблюдении был равен 1,5 см.
Во всех наблюдениях при транспозиции магистральных сосудов имелась выраженная гипертрофия миокарда всех отделов сердца, преимущественно правого желудочка. Толщина стенки последнего у основания достигала 0,7 см, 0,9 см, 1 см, 1,5 см (соответственно у детей в возрасте 10 месяцев, 2, 3, 10 лет), т. е. была в 2—3 раза больше, чем в здоровом сердце у взрослого человека. Вес сердца превышал нормальный в среднем более чем в 2 раза и был равен 75 г, 120 г, 150 г и 550 г (соответственно у детей в возрасте 10 месяцев, 2, 3, 10 лет). Самое большое сердце более чем в 4,5 раза превосходило по весу нормальное сердце ребенка того же возраста.
Гемодинамическая характеристика. В предсердиях и желудочках кровь смешивается благодаря дефектам в межпредсердной и межжелудочковой перегородках. Чем больше размеры дефектов в перегородках, чем интенсивнее смешивается кровь, тем более благоприятными являются условия кровообращения. Из правого желудочка смешанная кровь поступает в аорту, из левого желудочка кровь устремляется в легочную артерию.