Увеличение сердца при пентаде Фалло. Вес сердца при пороках Фалло
При пентаде Фалло обнаружены те же закономерности, что и при тетраде Фалло: гипертрофия миокарда всех отделов сердца, преимущественно правого желудочка, увеличение среднего веса сердца почти в 2 раза (по сравнению с нормальным), зависимость веса сердца от степени сужения артериального конуса правого желудочка. Так, например, наибольший вес сердца в возрастной группе от 11 до 15 лет (450 г) был у больной, страдавшей крайней степенью сужения артериального конуса правого желудочка, граничавшей с полной закупоркой.
Средний вес сердца в возрастных группах от 2 до 3 лет и от 11 до 15 лет заметно выше при пентаде Фалло, чем при тетраде Фалло. У детей в младшей возрастной группе толщина стенок правого и левого желудочков у основания при пентаде Фалло выше, чем при тетраде Фалло. Следовательно, более высокую степень гипертрофии миокарда, имеющуюся иногда при пентаде Фалло, можно, по-видимому, объяснить тем, что пентада Фалло является более тяжелым пороком, чем тетрада Фалло.
В младшей возрастной группе при пентаде Фалло вес сердца превышал нормальный более чем в 2 раза, что может быть поводом для суждения о раннем возникновении гипертрофии миокарда при врожденных пороках сердца.
Выше мы разобрали признаки, одинаковые при тетраде и пентаде Фалло. Признаком, отличающим пентаду Фалло от тетрады Фалло, является дефект межпредсердной перегородки. В одном наблюдении при пентаде Фалло межпредсердная перегородка полностью отсутствовала, в 2 наблюдениях имелся дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum. Во всех остальных 14 наблюдениях при пентаде Фалло отмечалось незаращение овального окна межпредсердной перегородки. Средний размер диаметра открытого овального окна межпредсердной перегородки был равен 1,4 см. Диаметр самого большого отверстия в области овального окна межпредсердной перегородки составлял 2,5 см, самого маленького— 0,5 см.
В одном наблюдении имелось сочетание тетрады Фалло с двойной дугой аорты. Последняя в области дуги была разделена на 2 ствола: передний, более узкий, стзол располагался слева, а правый, более широкий, направлялся кверху и кзади. От левой дуги аорты отходили общая сонная и левая подключичная артерии, от правой дуги аорты брали начало общая сонная и правая подключичная артерии. Правая дуга переходила в нисходящую аорту справа от трахеи и позади пищевода.
В одном наблюдении при тетраде Фалло и в 2 наблюдениях при пентаде Фалло имелся открытый боталлов проток.
Отличительной особенностью всех этих 3 наблюдений являлась атрезия устья легочной артерии. У этих больных после рождения боталлов проток не закрылся, и это было целесообразным приспособлением организма, частично компенсирующим уменьшенный кровоток в малом круге кровообращения. Приведенные примеры показывают, как иногда один порок развития может компенсировать другие врожденные аномалии сердца. При этом «компенсирующая аномалия» (незаращение боталлова протока) формируется уже после рождения больного и поэтому не может считаться врожденной.
В большинстве наблюдений при тетраде и пентаде Фалло (в 69 из 72) боталлов проток после рождения закрывался. При помощи искусственно создаваемых межсосудистых анастомозов, часто являющихся имитацией боталлова протока (анастомозы Блелока — Тауссиг и Поттса), добиваются увеличения сброса крови из большого в малый круг кровообращения. Приведенные выше анатомические данные дополняют имеющиеся сведения о патологической анатомии тетрады и пентады Фалло.
