Признаком, послужившим причиной включения этого наблюдения в группу врожденных пороков сердца с уменьшенным кровотоком через легкие и цианозом, был «подклапанный» стеноз легочной артерии. Тотчас книзу от полулунных клапанов последней располагается соединительнотканный массив цилиндрической формы, длиной 2 см, толщиной 0,2 см, суживающий выносящий тракт левого желудочка (поскольку легочная артерия берет начало из левого желудочка, а аорта—-из правого желудочка) до 0,5 см в диаметре.
В области овального окна межпредсердной перегородки располагается большой дефект неправильна округлой формы диаметром 2,8 см. Разобранные выше пороки развития явились причиной утолщения стенок желудочков (до 1,2 см каждого) и увеличения веса сердца (70 г), который превысил вес нормального сердца ребенка того же возраста (1 год) почти в 2 раза. Привлекает внимание значительная степень гипертрофии миокарда у ребенка грудного возраста.
Гемодинамическая характеристика. Венозная кровь по полым венам поступает в правое предсердие, артериальная кровь по легочным венам поступает в левое предсердие. Из-за наличия большого дефекта межпредсердной перегородки артериальная и венозная кровь смешивается в предсердиях. Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек и далее — в легочную артерию; при этом в отличие от неосложненных сужением легочной артерии случаев транспозиции сосудов легочное кровообращение характеризуется уменьшенным кровотоком.
Смешанная кровь из правого предсердия направляется в правый желудочек, из которого устремляется в аорту.
Гипоплазия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, трехкамерное сердце с двумя желудочками, общее предсердно-желудочковое отверстие
Причиной включения этого наблюдения в группу врожденных пороков сердца с уменьшенным кровотоком через легкие явилась гипоплазия легочной артерии. Последняя имела 2 полулунных клапана, диаметр ее общего ствола составлял 0,5 см на всем протяжении. Легочная артерия брала начало из левого желудочка, аорта отходила от правого желудочка. Имелось общее предсердие, поскольку межпредсердная перегородка полностью отсутствовала, и одно предсердно-желудочковое отверстие диаметром 1,8 см. Полость общего предсердия была отграничена от полостей желудочков клапаном, имеющим 3 чистых, тонких паруса. Полость левого желудочка уменьшена в размерах.
В мембранозной части межжелудочковой перегородки располагался дефект неправильно округлой формы диаметром 1 см. Ушко левого предсердия отсутствовало. Имелось 2 ушка правого предсердия (размерами 4,8х1,4х0,4 см и 2,8х2,4х0,8 см), верхушка лдного из них была раздвоена. Верхняя полая вена располагалась слева и впадала в левую половину общего предсердия.
Разобранные выше пороки развития явились причиной гипертрофии миокарда. Особенно резко был утолщен миокард правого желудочка (1,2 см). Толщина стенки левого желудочка составляла 0,3 см. Вес сердца достигал 150 г, т. е. был почти в 2 раза выше, чем вес нормального сердца у ребенка того же возраста (4,5 года).
Гемодинамическая характеристика. Венозная и артериальная кровь поступает в полость общего предсердия и здесь смешивается, затем устремляется через одно предсердно-желудочковое отверстие в желудочки. Из левого желудочка кровь направляется в гипоплазированную легочную артерию, в связи с чем имеется уменьшенный кровоток в легких. Кровоснабжение легких несколько улучшается в связи с образованием плевральных сращений, которые имелись в правой плевральной полости у этой больной. Из правого желудочка кровь поступает в аорту. Мы не встретили в литературе описаний подобного вида врожденного порока сердца.
