Инфундибулярное сужение конуса правого желудочка. Трехкамерное сердце с двумя желудочками
Выносящий тракт правого желудочка на 1,5 см книзу от клапанов легочной артерии резко сужен соединительнотканным массивом; диаметр просвета выносящего тракта в суженном участке 0,2 см. Промежуточная форма инфундибулярного сужения артериального конуса правого желудочка сочетается с аплазией одного клапана легочной артерии (2 клапана вместо 3) и гипоплазией ее общего ствола. Межпредсердная перегородка полностью отсутствует, сердце трехкамерное, с двумя желудочками. Из правого желудочка выходит легочная артерия и аорта. Объем полости левого желудочка уменьшен (3 см3). Диаметр левого атриовентрикулярного отверстия 0,4 см.
Имеется двойная верхняя полая вена (сохранение левой верхней кардинальной вены — протока Кювьера). Верхняя левая полая вена впадает в левую половину общего предсердия, v. azygos — в левую верхнюю полую вену, верхняя правая полая вена — в правую половину общего предсердия. В левую половину общего предсердия впадает сосуд, идущий из левой доли печени, в правую половину общего предсердия — сосуд, направляющийся из правой доли печени. Миокард правого желудочка резко гипертрофирован, толщина стенки желудочка у основания 1,2 см.
Вес сердца 150 г (у ребенка 4,5 лет), т. е. превышает вес нормального сердца почти в 2 раза. Толщина стенки правого желудочка почти в 3 раза больше, чем у взрослого мужчины со здоровым сердцем. Резкая гипертрофия правого желудочка обусловлена тем, что правый желудочек проталкивает кровь через суженную легочную артерию и одновременно нагнетает кровь в аорту, поскольку оба этих сосуда выходят из него.
Гемодинамичеcкая характеристика. Венозная кровь по полым венам и артериальная кровь по легочным венам поступает в полость общего предсердия и здесь смешивается. Поскольку верхняя левая полая вена впадает в левую половину общего предсердия, смешивание Крови происходит еще более интенсивно, чем в обычном трехкамерном сердце с двумя желудочками. Большая часть потока смешанной крови из общего предсердия поступает в правый желудочек. При систоле последнего смешанная кровь устремляется одновременно в легочную артерию и в аорту, при этом в аорту попадает большая часть крови, поскольку легочная артерия гипоплазирована и сужена. Часть потока смешанной крови попадает из общего предсердия в гипоплазированный левый желудочек; не найдя выхода из него и ударившись о его стенки, кровь поступает обратно в полость общего предсердия.
Мы наблюдали следующие виды атрезии правого атриовентрикулярного отверстия: с инфундибулярным и «клапанным» сужениями артериального конуса правого желудочка и с дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок; с дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок; с атрезией устья легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым овальным окном межпредсердной перегородки, открытым боталловым протоком; с дефектами .межпредсердной и межжелудочковой, перегородок и открытым боталловым протоком.
