Гипертрофия миокарда, гемодинамика при трикуспидальной атрезии. Атрезия правого желудочка
Средний вес сердца при трикуспидальной атрезии в большинстве случаев превышает вес нормального сердца более чем в 2 раза. В одном наблюдении у ребенка 3 лет вес сердца достигал 210 г, т. е. был выше нормального более чем в 3 раза. У того же больного толщина стенки левого желудочка у основания составляла 2,1 см, т. е. была почти в 2 раза больше, чем толщина стенки сердца взрослого человека. Для трикуспидальной атрезии характерно развитие гипертрофии миокарда уже в раннем детском возрасте.
Так, у больной 9 месяцев вес сердца был равен 70 г, т. е. был больше нормального почти в 2 раза. Выше было указано, что при трикуспидальной атрезии имеется гипоплазия правого желудочка. Однако, как показали произведенные нами измерения, несмотря на уменьшение объема полости правого желудочка, стенки его также подвергаются некоторому утолщению.
Приведенные данные дополняют имеющиеся в литературе сведения о патологической анатомии трикуспидальной атрезии.
Гемодинамическая характеристика. При трикуспидальной атрезии с дефектами межпредсерднои и межжелудочковой перегородок имеются следующие особенности гемодинамики. Венозная кровь поступает по полым венам в правое предсердие. Поскольку правого атриовентрикулярного отверстия не существует, венозная кровь поступает через дефект межпредсерднои перегородки в левое предсердие и в полости последнего смешивается с артериальной кровью. Поток смешанной крови направляется далее в левый желудочек, из которого частично выбрасывается в большой круг кровообращения.
Другая часть смешанной крови через дефект межжелудочковой перегородки поступает из левого в правый желудочек и далее — в легочную артерию. Если последняя сужена, как это было в одном нашем наблюдении, то условия кровообращения в легких еще более ухудшаются. Легко видеть, что чем больше величина межжелудочкового дефекта и чем шире просвет легочной артерии, тем лучше снабжаются кровью легкие. Улучшение легочного кровообращения достигается также при наличии функционирующего боталлова протока, который имелся в 3 наших наблюдениях. Легочное кровообращение ухудшается при сочетании трикуспидальной атрезии с атрезией устья легочной артерии, как это было в 2 наших наблюдениях. В обоих этих наблюдениях кровь поступала в малый круг кровообращения из аорты через функционирующий расширенный боталлов проток и через плевральные спайки, богатые сосудами.
Атрезия правого желудочка, дефект межпредсерднои перегородки, незаращение боталлова протока
Для этого вида врожденного порока сердца характерно отсутствие правого желудочка. Легочная артерия не имеет клапанов и в области последних заканчивается слепым мешком, расположенным среди жира эпикарда. Имеются два предсердия и один желудочек. В области овального окна межпредсердной перегородки располагается дефект неправильной округлой формы диаметром 2,5 см. Левое предсердие отграничено от левого желудочка митральным клапаном, имеющим два чистых, тонких паруса. Боталлов проток открыт, диаметр его просвета 0,3 см, длина 0,5 см. Миокард левого желудочка резко гипертрофирован, толщина его у основания составляет 1,2 см. Вес сердца 280 г, т. е. превышает вес нормального сердца ребенка того же возраста (9 лет 9 месяцев) более чем в 2 раза.
Гемодинамическая характеристика. Венозная кровь по полым венам поступает в правое предсердие, артериальная кровь по легочным венам направляется в левое предсердие. Венозная кровь, не имеющая естественного выхода в правый желудочек (из-за его отсутствия), через большой дефект межпредсердной перегородки устремляется в левое предсердие и смешивается там с артериальной кровью. Смешанная кровь поступает в левый желудочек и далее — в аорту. Малый круг кровообращения получает кровь из аорты через функционирующий боталлов проток, а также через богатые сосудами плевральные сращения, имевшиеся у этого больного (облитерация обеих плевральных полостей).
