Анатомия трикуспидальной атрезии. Виды трикуспидальной атрезии
Основным анатомическим признаком трикуспидальной атрезии является отсутствие сообщения, между правым предсердием и правым желудочком, поскольку между ними располагается мышечно-соединительнотканная пластинка. Обе стороны пластинки, обращенные в полость правого предсердия и правого желудочка, покрыты тонким эндокардом.
Периферические отделы пластинки состоят из мышечной ткани, центральный отдел — из тонкого листка соединительной ткани. Толщина пластинки в разных ее отделах неодинакова. Периферические (мышечные) части пласпинки, у места ее прикрепления к фиброзному кольцу, имеют толщину 0,26 см (в среднем), центральный (соединительнотканный) отдел пластинки — 0,1 см и менее. В одном наблюдении в соединительнотканной (центральной) части пластинки отмечалось отверстие неправильно округлой формы, диаметром 0,3 см. На поперечном разрезе пластинка имеет форму двух узких конусов, вершины которых обращены друг к другу, а основания покоятся на противоположных точках фиброзного кольца.
Во всех наблюдениях наряду с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия определялась гипоплазия правого желудочка. Полость его имела щелевидную форму и была как бы сплющена спереди назад.
Во всех 7 наблюдениях при трикуспидальной атрезии отмечались дефекты межжелудочковой перегородки, располагавшиеся в мембранозной ее части. В 1 из 7 наблюдений было два дефекта в мембранозной части межжелудочковой перегородки диаметром 0,3 см каждый. Дефект межжелудочковой перегородки имел неправильно округлую или овальную форму. Средний диаметр дефекта межжелудочковой перегородки составлял 0,77 см.
Во всех 7 наблюдениях при трикуспидальной атрезии имелись дефекты межпредсердной перегородки, располагавшиеся в области овального окна; в одном наблюдении в области овального окна отмечались множественные, мелкие сквозные отверстия. В двух наблюдениях, помимо дефектов в области овального окна, имелись низкие дефекты размерами 1х0,7 см и 2х1 см. Средний диаметр открытого овального окна равнялся 1,58 см.
В 2 из 7 наблюдений при трикуспидальной атрезии имелась атрезия устья легочной артерии. Система последней существовала, однако не сообщалась с полостью правого желудочка: слепой конец общего ствола легочной артерии располагался в жире эпикарда. Атрезия устья легочной артерии сопровождалась аплазией ее клапанов.
В 3 из 7 наблюдений при трикуспидальной атрезии боталлов проток был открыт. В 2 наблюдениях боталлов проток был коротким (длина 0,3 см) и широким (диаметр просвета 0,5 см). В одном наблюдении боталлов проток имел вид воронки, широкий конец которой (диаметр 0,5 см) был обращен к аорте, а узкий конец (диаметр 0,2 см) — к легочной артерии.
В 1 из 7 наблюдений при трикуспидальной атрезии имелись высокое инфундибулярное и «клапанное» сужения артериального конуса правого желудочка. Полулунные клапаны легочной артерии были утолщены, несколько укорочены, местами срослись друг с другом, диаметр отверстия на уровне клапанов равнялся 0,6 см. Тотчас книзу от клапанов легочной артерии выносящий тракт правого желудочка был сужен (до 0,8 см в диаметре) соединительнотканным, массивом, имевшим форму кольца.
Подробно разобранные выше пороки развития сердца при трикуспидальной атрезии приводят к гипертрофии миокарда. Наиболее гипертрофированным был миокард левого желудочка.
