а) Головная боль из-за патологии параназальных синусов. Риносинусит характеризуется воспалением или инфекцией слизистой оболочки носа и придаточных пазух носа. Сами пазухи относительно нечувствительны, но болезненными структурами являются каналы, носовые раковины, кровеносные сосуды и устья пазух носа.
Головная боль, вызванная риносинуситом, — это лобная головная боль, характеризующаяся болью в лице, ушах или зубах. Начало приступа боли происходит одновременно с началом риносинусита, а головная боль и боль в лице исчезают в течение 7 дней после эффективного лечения.
Диагноз ставят на основе визуализационных методов исследования и клинических данных, подтверждающих диагноз «острый риносинусит». Часто острая и в большинстве случаев хроническая головная боль, которые первоначально считаются следствием риносинусита, оказываются мигренью или головной болью напряжения.
Головная боль должна разрешиться при лечении острого гайморита. Если этого не происходит, то, скорее всего, головная боль является первичной.
б) Височный (гигантоклеточный) артериит. Височный артериит — это воспалительный процесс, который наблюдается почти исключительно у пожилых людей. Одним из наиболее распространенных признаков является головная боль, особенно боль в челюсти при жевании. Частота случаев заболевания составляет 12:100 000 и увеличивается с возрастом до 51:100 000 у людей >80 лет.
Данное заболевание чаще поражает женщин, чем мужчин (Ж/М 3:1), и чаще встречается у белых людей, особенно скандинавского и британского происхождения. Оно ассоциировано с ревматической полимиалгией.
Головная боль не имеет никаких специфических особенностей, но обычно является непрерывной, генерализованной и иногда пульсирующей. Как правило, возникает боль в висках, и пациенты жалуются на боль при выполнении определенных обычных действий, таких как жевание пищи или расчесывание волос. Могут возникать преходящая монокулярная слепота, перманентная слепота и диплопия.
Практически во всех случаях наблюдается повышение уровня СОЭ и СРБ. Диагноз ставят путем обнаружения гигантских клеток в образце биопсии височной артерии. Необходимо начать немедленное лечение ГКС, иногда до получения результатов биопсии. Рекомендованные дозы — 40-80 мг/сут преднизолона, затем необходимо титровать дозу в сторону понижения при мониторинге СОЭ или СРВ.
Своевременное начало приема ГКС обычно предотвращает осложнения височного артериита, включая слепоту. Тоцилизумаб (162 мг п/к каждые 1-2 нед) обеспечивает устойчивую ремиссию у пациентов с височным артериитом без приема ГКС. Расстройство может носить длительный характер.
в) Внутричерепная гипертензия. Внутричерепная гипертензия может быть первичной/идиопатической или вторичной как осложнение церебрального венозного тромбоза, новообразования в ГМ, гидроцефалии или другого внутричерепного процесса. «Доброкачественная внутричерепная гипертензия» — это термин, обозначающий повышенное ВЧД без видимых объемных образований.
Первичная идиопатическая внутричерепная гипертензия обычно возникает у тучных женщин детородного возраста. Вторичная доброкачественная внутричерепная гипертензия вызывает аналогичный синдром, но происходит вследствие таких факторов, как прием некоторых ЛП (например, тетрациклина, миноциклина, лития, фторхинолонов, витамина А, ЛП СТГ), эндокринные нарушения (например, дисфункция ПЩЖ) и СОАС.
Частота идиопатической внутричерепной гипертензии составляет 1-2:100 000, но у людей в возрасте от 15 до 55 лет, страдающих ожирением, — 19-20:100 000 человек. Женщины бывают подвержены данному заболеванию чаще, чем мужчины (6-8:1). Начало болезни обычно наступает в молодом возрасте.
Причинами повышенного давления являются плохая абсорбция ЦСЖ, что, вероятно, является ключевым механизмом при идиопатической внутричерепной гипертензии; венозная гипертензия при венозном тромбозе; или новообразование, которое вызывает повышение давления. Генетический фактор также может играть определенную роль, так как существуют данные, подтверждающие, что такое заболевание наблюдается у членов семьи.
1. Клинические проявления. Идиопатическая внутричерепная гипертензия характеризуется головной болью у >90% пациентов, 90% из которых страдают ожирением. Головная боль может быть пульсирующей и часто ощущается за глазами. Пациенты часто жалуются на боль в шее, верхней части спины или даже на корешковую боль. Интенсивность головной боли не соотносится с уровнем ВЧД.
Часто при заболевании появляются пульсирующий шум в ушах, а также преходящие помутнения зрения и диплопия. Часто снижается качество жизни вследствие проблем со зрением.
При осмотре может обнаруживаться отек диска зрительного нерва. В остальном результаты общего и неврологического осмотра пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией обычно сохраняются в пределах нормы, но отклонения при обследовании могут указывать на вторичную причину, например, в основе заболевания могут лежать тромбоз венозного синуса, ишемический инсульт, инфекция ЦНС или опухоль ГМ. Хотя идиопатическая внутричерепная гипертензия часто сохраняется в течение многих лет, это состояние может разрешиться само по себе.
Примерно у 1/3 пациентов при визуализации наблюдаются последствия, связанные с отеком диска зрительного нерва.
2. Диагностика. Диагноз ВЧД ставится по таким симптомам и признакам, как отек диска зрительного нерва, но до 40% случаев предполагаемой внутричерепной гипертензии не подтверждаются при обследовании, как правило, из-за изначально неправильно поставленного диагноза «отек диска зрительного нерва». МРТ необходима для исключения вторичных причин повышения ВЧД. МРТ или КТ-венография часто необходима для исключения тромбоза венозных синусов.
Люмбальную пункцию необходимо выполнять, если у пациентов нет противопоказаний, таких как внутричерепное образование, также необходимо измерять давление ЦСЖ. Диагноз можно ставить, если давление повышено (ЦСЖ >250 мм Н2О), а уровень белка, глюкозы и количества клеток в ЦСЖ в норме. Проводят формальное исследование полей зрения, так как острота зрения не изменяется до поздней стадии болезни.
3. Лечение. Ацетазоламид (500-4000 мг/сут) в сочетании со снижением МТ более эффективен для людей с идиопатической внутричерепной гипертензией и легкой или умеренной потерей зрения, чем плацебо. Необходимо проводить лечение любой лежащей в основе вторичной причины заболевания [например, прекращение приема ЛП, ставшего причиной нарушения, лечение СОАС].
Снижение МТ полезно для людей, страдающих ожирением. При прогрессировании потери зрения может понадобиться хирургическое вмешательство. Фенестрация оболочки зрительного нерва позволяет ЦСЖ вытекать из глазной орбиты; иногда при лечении одной стороны уменьшается отек диска зрительного нерва и на другой стороне. Могут наступить такие осложнения, как потеря зрения или диплопия, поэтому необходимо мониторить состояние зрительных полей, чтобы предвидеть и предотвратить потерю зрения.
Процедуры люмбального или желудочкового отведения ликвора также снижают ВЧД, но могут вызвать такие осложнения, как инфекция и обструкция шунта. При фиксированных стенозах иногда проводят стентирование венозных синусов.
4. Прогноз. У пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией хороший прогноз при лечении, но до 1/3 пациентов, получающих неадекватное лечение, могут испытывать необратимые дефекты полей зрения или потерю остроты зрения. Люди подвержены рецидиву, если они внезапно набирают МТ.
г) Внутричерепная гипотензия. Внутричерепная гипотензия (или снижение давления ЦСЖ) вызывает головную боль, которая менее выраженна, когда пациент лежит на спине, и сильнее, когда пациент находится в вертикальном положении. Она может быть первичной (спонтанной) или вторичной по отношению к другой лежащей в основе причине, чаще всего предшествующей люмбальной пункции.
Ранее считалось, что внутричерепная гипотензия является редким заболеванием, но современные методы визуализации показывают, что частота случаев у пациентов в год - 1:100 000; у женщин она встречается несколько чаще, чем у мужчин. Начало заболевания обычно наступает в возрасте ~40 лет, но оно может наблюдаться и у детей, и у пожилых людей. Головная боль после люмбальной пункции возникает чаще, но лишь изредка становится хронической.
1. Патофизиология. Считается, что причиной первичной внутричерепной гипотензии является небольшая утечка или разрыв ТМО, обычно в поясничной области вокруг кистозных структур, которые называются кистами Тарлова. Причиной внутричерепной гипотензии может быть не сам разрыв, а скорее низкий объем ЦСЖ и низкое эпидуральное венозное давление, что приводит к снижению давления и, следовательно, к утечке ликвора. Утечки часто происходят в грудном и шейно-грудном сочленениях позвоночника. Только в 1/3 случаев имеется травма в анамнезе.
Генетические нарушения и заболевания соединительной ткани [например, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана] могут сопровождаться утечкой ликвора.
2. Клинические проявления. Клиническим признаком внутричерепной гипотензии является позиционная головная боль. Локализация боли может варьировать, чаще всего она возникает в ортостатическом положении. Если долго не лечить утечку ЦСЖ, головная боль может возникать не только при переходе в ортостатическое положение. Также может возникнуть боль в задней части шеи. Вклинивание задней части ГМ приводит к изменениям слуха, вкуса и равновесия, а также к помутнению зрения и диплопии.
При сильной степени вклинивания возможны изменения сознания, субдуральные гигромы, атаксия, псевдо-лобно-височная деменция.
3. Диагностика. Диагноз внутричерепной гипотензии ставится с помощью МРТ, которая показывает увеличение и утолщение ТМО, венозную гиперемию, увеличение ямки гипофиза и грыжу задней части ГМ (рис. ниже). Для грыжи задней части мозга характерно опущение структур задней ямки вместе с потерей прехиазматической цистерны, уплощением варолиева моста по отношению к скату черепа и опущением миндалин мозжечка, что часто ошибочно интерпретируется как мальформация Арнольда-Киари I степени.
Внутричерепная гипотензия. У 56-летней женщины была головная боль, которая изначально носила позиционный характер. При проведении магнитно-резонансной томографии с усилением гадолинием визуализируются характерные признаки увеличения гипофиза (звездочка), опущения задней ямки с вклинением миндалин мозжечка (большая стрелка) и увеличения оболочек (маленькие стрелки)
При люмбальной пункции может быть выявлено низкое (<50 мм Н2О) давление ЦСЖ, но оно также может быть в пределах нормы. Диагноз чаще всего ставится по клиническим характеристикам и результатам визуализации, поэтому решение о том, делать ли люмбальную пункцию или нет, должно приниматься в каждом конкретном случае, так как существует риск увеличения грыжи задней части ГМ, по крайней мере теоретически. ДД включает новую ежедневную постоянную головную боль, хроническую мигрень или другую вторичную головную боль. Диагноз подтверждается, если утечка ЦСЖ выявлена по данным изотопных исследований, КТ или МР-миелографии.
4. Лечение и прогноз. При спонтанной внутричерепной гипотензии рекомендуются постельный режим и эпидуральная пломбировка кровью (вслепую или под контролем рентгеноскопии или КТ). Лечение утечки ЦСЖ включает постельный режим, употребление кофеина (200-300 мг 2-3 р/сут), ношение бандажа-набрюшника вокруг живота для повышения давления и обильное питье. При постпункционной головной боли в большинстве спонтанных эпизодов эпидуральная кровяная пломба обычно улучшает симптомы в течение нескольких дней. Хирургическое лечение требуется редко. При лечении симптомы и находки МРТ должны полностью исчезнуть. Рецидивы случаются редко.
д) Невралгия тройничного нерва. Невралгия тройничного ЧН — это типичное, мучительно болезненное состояние, вызванное сенсорными стимулами в системе иннервации тройничного нерва. Частота невралгии тройничного нерва у людей составляет 4:100 000, чаще всего у людей в возрасте от 50 до 70 лет, у женщин несколько чаще, чем у мужчин (1,5:1).
У более молодых людей рассеянный склероз может быть связан с этим заболеванием. У пожилых людей эктазированная артерия в вертебральнобазилярной системе часто вызывает синдром. Считается, что зона входа корешка тройничного ЧН является очагом патологии. Демиелинизация либо сдавление этой области усиливает возбуждение афферентов тройничного ЧН. Когда можно определить конкретную причину, часто используется термин «симптоматическая невралгия тройничного нерва».
1. Клинические проявления. Боль при невралгии тройничного ЧН характерно резкая, колющая (стреляющая) и шокоподобная, возникает в области тройничного ЧН: щека (V2), подбородок или нижние зубы (V3), а также вокруг глаза (VI). Наиболее распространенным является сочетание V2 и V3. Пароксизмы кратковременные — обычно длятся от секунды, но достигают до 2 мин. Некоторые пациенты жалуются на тупую и непрерывную межприступную боль, но у большинства наблюдаются только стаккатоподобные (прерывистые) приступы боли.
Боль обычно вызывается такими раздражителями, как прикосновение к лицу, чистка зубов, дуновение ветра или пережевывание пищи. После пароксизма боли обычно наступает рефрактерный период, в течение которого боль не возникает.
2. Диагностика. Диагностические критерии (ДК) включают пароксизмальные приступы боли, сохраняющиеся от 1 с до 2 мин и поражающие одну или несколько ветвей тройничного ЧН. Чтобы поставить диагноз, необходимо, чтобы боль в лице была очень острой, сильной, стреляющей и/или провоцировалась каким-либо триггером. Каждый приступ типичен, и других неврологических симптомов обычно не возникает.
Идиопатическая невралгия тройничного ЧН по определению не возникает вследствие какой-либо патологии в области лица, тогда как симптоматическая невралгия тройничного ЧН возникает вследствие сдавления сосудами зоны выхода корешка тройничного ЧН.
ДД включает в себя тригеминальную вегетативную цефалгию, которая характеризуется вегетативными проявлениями, не связанными с невралгией тройничного ЧН. ДД также включает атипичную лицевую боль, идиопатическую колющую головную боль и синдром Толосы-Ханта, воспалительный синдром переднего кавернозного синуса. Рекомендуется проведение МРТ для оценки возможных вторичных причин невралгии тройничного ЧН, таких как демиелинизация, опухоли и сосудистые петли в зоне выхода тройничного ЧН.
3. Лечение. Невралгия тройничного ЧН лечится медикаментами или хирургическим вмешательством. Карбамазепин (400-1200 мг) считается ЛП первой линии при невралгии. Также используются фенитоин (200-300 мг), баклофен (40-80 мг), клоназепам (2-6 мг), вальпроевая кислота (500-1500 мг), ламотриджин (100-400 мг), габапентин (900-1800 мг), окскарбазепин (300-1800 мг), леветирацетам (2-4 г) и топирамат (50-200 мг). Ботулинический токсин также может быть эффективным ЛС.
Хирургическое лечение включает в себя микрососудистую декомпрессию, которая может облегчить симптомы и сохранить чувствительную функцию. Другие методы лечения включают частичную деструкцию тройничного ЧН с помощью тепла (радиочастотная деструкция) или глицерина (химическая деструкция).
4. Прогноз. Для невралгии тройничного ЧН характерны спонтанные или медикаментозные ремиссии. Частым методом лечения является микрососудистая декомпрессия. Если боль вызвана жеванием, может произойти снижение МТ и развиться кахексия вследствие голодания; необходимо быстрое лечение.
е) Невралгия языкоглоточного нерва. Невралгия языкоглоточного нерва встречается реже, чем невралгия тройничного ЧН, — это односторонняя боль в области языкоглоточного и блуждающего нервов в ухе, челюсти, горле и основании языка. Эта невралгия встречается редко, и частота случаев у людей составляет <1:100 000. Причиной считается сдавление языкоглоточного нерва кровеносными сосудами, опухолью или аневризмой, а также демиелинизация или инфекция.
Боль носит пароксизмальный характер и продолжается <2 мин, но пациенты могут испытывать 30-40 приступов в день. Как и при невралгии тройничного ЧН, боль возникает при жевании, глотании или разговоре.
Диагноз ставится на основании клинических признаков. МРТ проводят для оценки языкоглоточного нерва, чтобы исключить опухоль или сосудистую аномалию. ДД включает невралгию тройничного ЧН, синдром коленчатого узла и атипичный болевой синдром.
Медикаментозная терапия почти такая же, как при невралгии тройничного ЧН, и карбамазепин (200-800 мг) обычно является ЛП выбора. Хирургическое лечение и микрососудистую декомпрессию или РЧА можно проводить, если МТ пациента быстро не восстанавливается при медикаментозном лечении.
