Тригеминальные вегетативные цефалгии проявляются односторонней головной болью с сопутствующими ипсилатеральными вегетативными симптомами. Тригеминальные вегетативные цефалгии включают кластерную головную боль с односторонними приступами сильнейшей головной боли продолжительностью 15-120 мин, пароксизмальную гемикранию, которая характеризуется приступами головной боли, которые сохраняются в течение 5-30 мин, обычно являются односторонними и чаще возникают у женщин; как правило, отвечают на лечение индометацином.
Хроническая гемикрания, еще одна индометацин-чувствительная головная боль, наблюдается как у мужчин, так и у женщин, характеризуется непрерывной односторонней болью и легкими сопутствующими вегетативными признаками; она часто сосуществует с хронической формой ежедневной головной боли. Кратковременная односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением — редкая тригеминальная вегетативная цефалгия, возникающая у мужчин; некоторые приступы головной боли сохраняются лишь короткое время (от нескольких секунд до 2 мин).
а) Эпидемиология. Частота кластерной головной боли составляет 56-401:100 000 и чаще встречается у мужчин (3-7:1). Приступы обычно начинаются в возрасте от 20 до 30 лет. Частота пароксизмальной гемикрании — 56-381:100 000 человек; она чаще диагностируется у женщин (2:1).
Заболевание может начаться в любом возрасте, но обычно начинается в возрасте от 34 до 41 года. Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением встречается редко, несколько чаще у мужчин (2:1).
б) Патофизиология. Кластерная головная боль может возникать вследствие генетической предрасположенности. Визуализирующие исследования, такие как ПЭТ и функциональная МРТ, выявляют активацию нижней задней гипоталамической области в начале приступа кластерной головной боли и других тригеминальных вегетативных цефалгий. Кроме того, активируются тригеминоваскулярный комплекс и ВНС. Патофизиология хронической гемикрании неизвестна, и ведутся споры о том, связана ли она с поражением гипоталамуса или напоминает мигрень.
в) Клинические проявления. Кластерная головная боль почти всегда односторонняя, редко бывает двусторонней и имеет характерные ипсилатеральные вегетативные признаки, обычно включающие слезотечение и конъюнктивальную инъекцию, а иногда заложенность носа, ринорею, птоз, миоз, покраснение и отек век (табл. 5). Боль обычно локализуется позади или над глазом либо в области виска, но может затрагивать лоб, щеку, зубы или челюсть. Боль достигает своей максимальной интенсивности через ~9 мин и часто внезапно прекращается.
Приступы случаются от одного до 8 р/сут и обычно описываются как «сверлящая» или «колющая» мучительная боль, которая длится от 15 мин до 2 ч. Некоторые симптомы мигрени могут присутствовать, включая одностороннюю локализацию светобоязни, фонофобию и ауру (редко). В отличие от пациентов с мигренью, которые обычно стараются лежать, пациенты с кластерной головной болью ходят и не могут сидеть или лежать. Кластерная головная боль, часто вызываемая алкоголем, гистамином или нитроглицерином, имеет суточную периодичность и может также иметь сезонную периодичность.
Например, эпизодическая кластерная головная боль может возникать ежегодно или каждые 2 года, каждый раз в один и тот же сезон. Хроническая кластерная головная боль протекает без ремиссии.
Пароксизмальная гемикрания — это кратковременная боль, обычно 2-30 мин, возникающая с одной стороны вокруг глаза, виска или верхней челюсти, иногда провоцируется движениями головы. Могут возникать вегетативные симптомы, сходные с кластерной головной болью. Обычно возникает до 40 приступов в день. Приступы боли могут быть эпизодическими, разделенными ремиссией, но большинство пациентов страдают от ежедневной хронической пароксизмальной гемикрании без ремиссии.
Приступы короткой длительности односторонней невралгической головной боли с покраснением конъюнктивы и слезотечением бывают односторонними и возникают последовательно с одной и той же стороны. Хотя боль мучительна, приступ длится недолго, обычно несколько секунд; большинство пациентов не испытывают боли между приступами, хотя может присутствовать тупая боль. Сопутствующие вегетативные симптомы включают ипсилатеральную конъюнктивальную инъекцию и слезотечение.
г) Диагностика. Диагностические критерии кластерной головной боли включают сильную одностороннюю орбитальную, супраорбитальную или височную боль, сохраняющуюся в течение 15-120 мин, в сочетании по крайней мере с одним из следующих признаков: ипсилатеральная конъюнктивальная инъекция или слезотечение, заложенность носа или ринорея, отек век, потливость лба и лица, миоз с птозом или без него, беспокойство или возбуждение. Приступы происходят от 1 до 8 раз ежедневно. Других причин этого расстройства нет.
Пароксизмальная гемикрания характеризуется односторонней болью, сохраняющейся от 2 до 30 мин, ~5 р/сут, с одной или несколькими вегетативными симптомами, такими как конъюнктивальная инъекция, заложенность носа, отек век, потливость лба и лица, а также миоз или птоз (или и то и другое). Прием индометацина помогает полностью предотвратить заболевание.
Хроническая гемикрания — это односторонняя головная боль, возникающая ежедневно и непрерывно без периодов ремиссии; боль умеренной интенсивности с обострениями. Во время обострений присутствует по крайней мере один ипсилатеральный вегетативный признак: покраснение конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, птоз или миоз. Продолжительная гемикрания купируется курсовым приемом индометацина.
Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением характеризуется односторонней орбитальной, надорбитальной, височной колющей болью, сохраняющейся в течение 5-240 с, 3-200 р/сут. Сопровождается конъюнктивальной инъекцией и слезотечением.
Методы визуализации, такие как МРТ, показаны всем пациентам в начале кластерной головной боли или других тригеминальных вегетативных цефалгий, так как они могут быть результатом инфекции, сосудистой мальформации, диссекции сонной артерии или новообразования, особенно опухоли гипофиза. ДД также включает мигрень, гипническую головную боль (редкая краткосрочная головная боль исключительно во время сна у пожилых людей) и невралгию тройничного нерва.
д) Лечение. Поскольку течение головной боли непродолжительно, пероральные ЛС неэффективны, так как их действие отсрочено. Некоторым пациентам помогает вдыхание 100% кислорода со скоростью 7-10 л/мин в течение 15-30 мин. Суматриптан или золмитриптан в форме назального спрея или п/к-инъекция суматриптана (4-6 мг) могут быть эффективными ЛС. Дигидроэрготамин может быть эффективен при приеме назально, в/м или даже в/в. Стимуляция блуждающего нерва была недавно одобрена для лечения острой кластерной головной боли.
При рефрактерных случаях может помочь стимуляция сфенопалатинового ганглия и затылочного нерва. Пароксизмальные гемикрании и хроническая гемикрания отвечают на индометацин в дозе 75-150 мг/сут. Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением настолько кратковременна, что не существует лекарств для ее лечения.
е) Профилактика. Необходимо начинать прием профилактических ЛП в начале кластерного приступа. ЛП выбора является верапамил (240-480 мг/сут).
Альтернативным ЛС является литий (300 мг 2 р/сут). ГКС (например, преднизолон, 40 мг/сут, или дексаметазон, 4 мг 2 р/сут в течение 2 нед) действуют быстро и применяются для предотвращения кластерной головной боли, пока начинают действовать другие профилактические ЛП. Иногда помогает вальпроевая кислота (500-1500 мг/сут в дробных дозах), топирамат (50-100 мг/сут), мелатонин (4 мг перед сном) и габапентин (300 мг 3 р/сут).
При очень тяжелом течении головной боли иногда показаны инвазивные методы лечения, включая субокципитальные инъекции стероидов, стимуляторы затылочных нервов, стимуляцию сфенопалатиновых ганглиев, гипоталамическую стимуляцию и деструктивные процедуры.
Пароксизмальная и хроническая гемикрания отвечают на ежедневный прием индометацина (25-50 мг 3 р/сут). Если пациент не переносит индометацин, могут быть эффективны блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил, 240-480 мг/сут) или мелатонин. Профилактическими ЛП для лечения коротко длящейся односторонней невралгической головной боли с конъюнктивальной инъекцией и слезотечением являются ламотриджин (100-400 мг/сут), топирамат (50-100 мг), габапентин (300-900 мг) или лидокаин в/в (начиная с 1-2 мг/мин при кардиомониторинге).
Коротко длящуюся одностороннюю невралгическую головную боль с конъюнктивальной инъекцией и слезотечением сложнее предотвратить. Эффективными ЛП могут быть ламотриджин и топирамат.
ж) Прогноз. Кластерная головная боль может беспокоить пациента в течение всей жизни, но с возрастом ремиссии могут становиться более продолжительными. Другие тригеминальные вегетативные цефалгии в большинстве случаев также длятся всю жизнь; тем не менее симптоматическое лечение в сочетании с профилактическими ЛП могут быть эффективными.
