Контрольные вопросы по гиперкинетическим двигательным расстройствам у пациента в терапии
1. Женщина, 49 лет, в анамнезе в течение 5 лет жалобы на непроизвольный наклон головы к правому плечу. Иногда движение прерывистое или похоже на дрожание. Непроизвольные движения связаны с болью в мышцах задней правой половины шеи.
Движения в шее мешают в повседневной деятельности, особенно посещению собраний, чтению, просмотру телевизора (при просмотре телевизора пациентка предпочитает лежать) и вождению автомобиля. Сначала пациентка обнаружила, что легкое касание левой стороны лица или подбородка позволяет ей удерживать голову в вертикальном положении, но в последнее время этот прием стал менее эффективным. Других неврологических жалоб у нее нет.
Семейный анамнез отрицательный, пациентка не принимает каких-либо рецептурных ЛС. При осмотре наблюдаются поворот и наклон головы к правому плечу. Она не может удерживать голову в вертикальном положении >15 с, и, когда ее просят принять удобное положение, она опирается на плечо с поворотом почти на 90° и значительно наклоняется.
Также наблюдаются умеренный постуральный тремор и тремор действия в руках. В остальном данные осмотра в пределах нормы. Какое из следующих утверждений является ложным?
A. Анамнез и клиническое обследование типичны для идиопатической цервикальной дистонии у взрослых.
B. Генетическое тестирование, включая оценку мутаций в генах торсина А и ТНАР1, скорее всего, будет отрицательным и, как правило, не показано.
C. Глубокая стимуляция ГМ не рассматривалась бы как вариант лечения, если бы ЛС и ботулинический токсин не помогли, особенно при очаговой дистонии.
D. Инъекции ботулотоксина А назначают в качестве терапии первой линии.
E. У таких пациентов важно выявить лекарственный анамнез, учитывая потенциальную возможность проявления этого фенотипа поздней дистонии.
Ответ С. У этой пациентки типичная идиопатическая цервикальная дистония. Генетическое тестирование, как правило, не помогает выявить аномалии, и в нем нет необходимости, если нет других диагностических находок, позволяющих предположить альтернативный диагноз.
Ботулинический токсин А остается основой лечения и, как правило, является методом выбора, кроме тех случаев, когда патологические движения очень варьируют, являются сложными и не способствуют ослаблению отдельных мышц, в этом случае первоначально можно сделать выбор в пользу медикаментозной терапии.
Поздняя дистония, вызванная ЛП, блокирующими дофаминовые рецепторы (антипсихотики, некоторые противорвотные ЛС), может привести к фенотипу, сходному с идиопатической цервикальной дистонией, хотя более распространенным паттерном могут быть ретроколлис (наклон головы назад) и другие движения (например, дискинезия в области лица).
В нескольких исследованиях было показано, что глубокая стимуляция головки бледного шара и субталамического ядра может быть очень эффективным методом при медикаментозно-рефрактерной цервикальной дистонии.
2. Вы проводите осмотр студента 25 лет, пациент давно страдает от судорожных движений. Они начались с частого мигания, когда ему было 7 лет. Такие симптомы, как различные сокращения мимических мышц, наморщивание носа, раскрытие рта, подергивание головой, пожатие плечами, дрожание рук, сокращение мышц живота и таза и подергивания ног, нарастали и ослабевали на протяжении многих лет.
В более молодом возрасте пациент издавал различные фыркающие звуки, «прочищал горло», но никогда не наблюдались вокализации. У его отца отмечались спазмы лица и подергивание носа, а у матери есть склонность к обсессивно-компульсивному поведению. У пациента нет в анамнезе нарушений поведения или обучаемости. Он является отличником и рассматривает возможность поступления на юридический факультет.
Эти движения оказывают негативное влияние на его социальную жизнь, и он обеспокоен тем, что они могут препятствовать поступлению на учебу. Какое из следующих утверждений верно?
A. Поведенческая терапия играет определенную роль в лечении пациентов с этим расстройством.
B. Описание движений пациента наиболее совместимо с диагнозом «мультифокальный миоклонус», вероятно, из-за «эссенциального миоклонуса».
C. Этот синдром представляет собой относительно редкое заболевание, которое в значительной степени характерно для детской возрастной группы.
D. У большинства пациентов с этим расстройством следует рассматривать возможность раннего медикаментозного лечения, чтобы избежать трудностей, с которыми в настоящее время сталкивается этот пациент.
E. Синдром Туретта маловероятен, так как отсутствует копролалия или непроизвольная ругань.
Ответ А. Этот пациент соответствует ДК синдрома Туретта. Это распространенное нервно-психическое расстройство обычно начинается в детстве и может проходить в подростковом возрасте. Однако оно часто сохраняется в большей или меньшей степени в зрелом возрасте, и у небольшой части пациентов симптомы начинаются уже во взрослой жизни. Копролалия — относительно редкий симптом.
Значительная часть пациентов может обходиться без медикаментозной терапии, которую назначают тем, у которых тики вызывают инвалидизацию или ухудшают качество жизни. Сопутствующие симптомы, такие как СДВГ, ОКР и нарушение обучаемости, часто являются более инвалидизирующими, чем сами тики. Поведенческое вмешательство, включая интервенционную КПТ, является эффективным методом лечения, который необходимо предлагать пациентам.
3. Какое из следующих утверждений, связанных с нейролептическими лекарственными двигательными расстройствами, верно?
A. Острые дистонические реакции чаще всего возникают у пожилых пациентов, получающих атипичные нейролептики.
B. Острая акатизия — это своеобразный побочный эффект, который обычно исчезает по мере увеличения дозы нейролептика.
C. Злокачественный нейролептический синдром является тяжелым и иногда смертельным осложнением, возникающим при приеме старых типичных нейролептиков, но новые атипичные ЛС в значительной степени лишены этого побочного эффекта.
D. Введение атипичных нейролептиков очевидно приводит к уменьшению частоты поздней дискинезии.
E. Терапия первой линии классической оро-букколингво-мастикаторной поздней дискинезии включает либо тригексифенидил, либо бензтропин по 2 мг 3 р/сут с последующим уменьшением дозы и по возможности отмену нейролептика.
Ответ D. Отмечается значительное снижение частоты возникновения поздней дискинезии при введении атипичных нейролептиков, хотя эти ЛП все еще приводят к некоторым сложностям. Острые дистонические реакции чаще возникают у молодых пациентов, получающих сильнодействующие нейролептические ЛС. Острая акатизия часто является ранним побочным эффектом, который нарастает в зависимости от дозы и исчезает после отмены ЛП.
Злокачественный нейролептический синдром остается важным осложнением как атипичных, так и типичных нейролептиков. Симптомы оро-букко-лингво-мастикаторной поздней дискинезии обычно нарастают в ответ на антихолинергические ЛП, которые следует отменить у пациентов с проблемной классической поздней дискинезией. И наоборот, эти ЛП подходят для лечения поздней дистонии, хотя у некоторых пациентов в ответ на их введение развиваются типичные оральные дискинезии.
