Тремор представляет собой ритмичное синусоидальное движение части тела, вызванное регулярными, синхронными или чередующимися сокращениями реципрокно иннервируемых мышц. Тремор можно классифицировать в зависимости от того, происходит ли он в состоянии покоя (мышцы подвержены только силе гравитации) или в действии. Тремор покоя обычно наблюдается при болезни Паркинсона и других синдромах паркинсонизма, но бывают исключения (см. табл. 1). Тремор действия подразделяется на постуральный, кинетический и интенционный. Постуральный тремор наблюдается при сохранении позы с преодолением силы тяжести (например, когда руки вытянуты перед телом). Кинетический тремор наблюдается при произвольном движении конечности (например, тремор в верхней конечности при выполнении пальценосовой пробы). Интенционный тремор усиливается по амплитуде при приближении к цели.
а) Клинические проявления. Большинство видов тремора действия (табл. 2) сочетают в себе постуральную и кинетическую составляющие. Большинство из них усиливаются при стрессе, в том числе при выполнении действий на публике. Первоначально тремор может быть заметен только при попытке выполнить мелкие движения и задачи, требующие ловкости, например продевание нитки в иглу, пайка или использование отвертки. Более сильный тремор мешает при таких видах деятельности, как письмо, застегивание пуговиц, бритье, прием жидкой пищи с помощью ложки или питье из чашки. Пациенты часто приспосабливаются или компенсируют это с помощью переключения деятельности на менее пораженную руку (например, бритье недоминантной рукой), использование двух рук для питья, питье только из неполного стакана или чашки или полное избегание питания в общественных местах. Сильный тремор действия и интенционный тремор могут привести к тому, что почерк станет совершенно неразборчивым. Тремор может развиться до такой степени, что пациент не может самостоятельно обслуживать себя.
Тремор головы проявляется в виде покачиваний головы из стороны в сторону, вверх и вниз или смешанных колебаний. Он редко бывает инвалидизирующим, но часто смущает пациентов. Тремор гортани, который вызывает дрожание голоса, можно оценить, попросив пациента тянуть ноту. Тремор нижних конечностей можно выявить, когда пациент подносит стопу к определенной цели (например, к руке врача), а затем выполняет пяточно-коленную пробу.
Большинство треморов действия верхних конечностей влияют на многие виды деятельности в одинаковой степени. Реже тремор может влиять на одну задачу в отдельности (тремор, возникающий при выполнении конкретной задачи), наиболее распространенным из которых является первичный тремор письма. Ортостатический тремор проявляется в ногах и в антигравитационных мышцах только тогда, когда пациент стоит на одном месте и останавливается во время ходьбы или прислоняется к стене; пациенты обычно жалуются на сильное чувство неуверенности во время стояния и страх падения. При проведении электрофизиологического теста обнаруживается очень характерный высокочастотный тремор (от 14 до 18 Гц).
1. Усиленный физиологический тремор. В норме у всех людей при проведении электрофизиологического теста обнаруживается тремор частотой от 7 до 12 Гц. Этот тремор усиливается и может стать симптоматическим при различных обстоятельствах, включая утомляемость, тревогу и возбуждение. Этот же тремор может усиливаться при приеме ЛС, а также системными процессами.
2. Эссенциальный тремор. Эссенциальный тремор поражает до 5% населения, в основном после 60 лет. Для эссенциального тремора характерен АуД-тип наследования, причем фенотип демонстрирует генетическую гетерогенность по крайней мере от 6 различных генов, а также влияние окружающей среды. Недавние патологические исследования по-разному продемонстрировали микроскопические аномалии уменьшенных клеток Пуркинье в мозжечке, изменения толщины аксонов и сокращение аксонального ветвления. Заболевание может начать развиваться уже на первом или втором десятилетии жизни, но старческий тремор начинается в 60-65 лет. Пациенты сначала начинают ощущать умеренный постуральный и двигательный тремор в руках, который неотличим от усиленного физиологического тремора и может привести к незначительному функциональному нарушению в течение многих лет, пока он постепенно не начинает нарушать их повседневную деятельность. У пожилых пациентов с большой амплитудой и низкой частотой тремора он может иногда проявляться и в покое, что часто ошибочно диагностируется как болезнь Паркинсона (см. табл. 1).
б) Лечение. Лечение эссенциального тремора не влияет на течение болезни и поэтому оправданно только тогда, когда тремор нарушает функционирование. По крайней мере 50% пациентов отмечают улучшение или полное отсутствие тремора после приема небольшого количества этанола.
ЛП первой линии включают некардиоселективные β-адреноблокаторы (например, пропранолола ≤320 мг/сут), примидон (начиная с низкой дозы от 25 до 62,5 мг на ночь и увеличивая до 500-750 мг/сут) или топирамат (<400 мг/сут). Другие ЛП, которые, вероятно, показали эффективность в двойных слепых перекрестных исследованиях, включают габапентин (1200-1800 мг/сут), атенолол (50-150 мг/сут), алпразолам (0,125-3 мг/сут) и соталол (75-200 мг/сут). Однако соталол может вызвать желудочковые аритмии и дозозависимый эффект удлинения интервала Q-T, поэтому он обычно не рассматривается в качестве ЛП для лечения эссенциального тремора. Эффективными ЛП являются надолол (120-240 мг/сут), нимодипин (120 мг/сут) и клоназепам (0,5-6 мг/сут), но у многих пациентов проявляется устойчивость ко всем ЛП. Ботулинический токсин может быть эффективным, но он также может привести к дозозависимой слабости и вызвать боль в месте инъекции. При значительной инвалидизации таламическая глубокая стимуляция ГМ или таламотомия могут быть весьма эффективными методами лечения и значительно снизить симптомы после односторонней или двусторонней терапии. В последнее время успешно применяется односторонняя УЗ-таламотомия.
Однако некоторые пациенты страдают от постоянных неврологических последствий, таких как нарушение речи и походки, даже при односторонних процедурах, и еще больше - после двусторонних.
