Контрольные вопросы по болезни Педжета у пациента в терапии
1. Ранее здоровый 75-летний мужчина обратился к лечащему врачу с болью в левом бедре, которая усиливается при ходьбе. Систематическое обследование ничем не примечательно, но, по его данным, определяются болевой синдром и уменьшение диапазона движений левого бедра. На рентгенограмме показаны смешанные остеосклеротические/остеолитические поражения в правом полутазу с увеличением подвздошной кости.
В левом бедре наблюдаются остеофиты и сужение щели сустава. OAK, ОАМ и электролиты, кальций и фосфат, а также функциональные пробы печени в норме, но уровень ЩФ повышен до 200 миллиЕд/л (диапазон нормы — 40-125). Уровень 25-гидроксивитамина D в сыворотке составляет 35 наномоль/л, ПТГ — 7 нг/л (в норме — 2-12). Какая наиболее вероятная причина боли в бедре?
A. Болезнь Педжета с преимущественным поражением таза.
B. Остеоартроз бедра.
C. Остеомаляция.
D. Остеопороз.
E. Рак простаты.
Ответ В. Хотя результаты анализов крови соответствуют болезни Педжета, боль локализуется на непораженной стороне таза. Уровень 25-гидроксивитамина D в сыворотке крови немного снижен, остеомаляция маловероятна, потому что она обычно не сопровождается локальной болью, а ПЩЖ интактны. Рак предстательной железы с метастазами в кости может вызывать остеосклеротические метастазы, которые на рентгенограмме могут быть схожи с болезнью Педжета, но тот факт, что пациент клинически здоров, снижает вероятность этого.
2. Мужчина 47 лет с подтвержденной болезнью Педжета левой большеберцовой кости предъявляет жалобы на боль, локализованную в передней части пораженной большеберцовой кости. При осмотре — небольшая деформация голени с левой стороны с чувством прилива жара к коже над большеберцовой костью. ОАК и биохимический анализы крови в норме, включая ЩФ, которая составляет 105 (нормальный диапазон 40-125). Какое лечение наиболее приемлемо?
A. Парацетамол.
B.Хирургическая остеотомия большеберцовой кости для коррекции деформации.
C. Амитриптилин.
D. В/в-введение золедроновой кислоты, 5 мг в/в ежегодно в течение 3 лет.
E. В/в-введение золедроновой кислоты, 5 мг в/в.
Ответ Е. Однократная инфузия золедроновой кислоты будет наиболее приемлемым вариантом. Боль явно локализована в пораженном участке и, вероятно, вызвана болезнью Педжета даже при нормальном уровне ЩФ, поскольку имеются приливы жара к покрывающей коже. Введение трех инфузий было бы нежелательным и представляло бы чрезмерно интенсивное лечение, поскольку при болезни Педжета клинические эффекты золедроновой кислоты обычно сохраняются в течение нескольких лет.
Остеотомия может использоваться для коррекции выраженной деформации, но не показана для лечения болевого синдрома у пациента с легкой деформацией, и парацетамол, и амитриптилин можно использовать для облегчения боли при болезни Педжета, но в этом случае было бы целесообразно сначала оценить реакцию на бисфосфонат, прежде чем переходить к другим методам лечения.
3. Женщина 62 лет находится на приеме, в анамнезе — скелетно-мышечная боль в течение 5 лет, поражающая нижнюю часть спины, оба плеча, бедра, шею и голову. Она сообщает, что у ее отца и старшего брата диагностирована болезнь Педжета. ОАК, ОАМ и электролиты, кальций и фосфат, а также функциональные пробы печени в норме, но уровень ЩФ повышен до 2350 миллиЕд/л (нормальный диапазон — 40-125). На рентгенограмме таза видны типичные изменения для болезни Педжета. Какое исследование было бы наиболее адекватным для определения распространенности заболевания?
A. МРТ позвоночника.
B. КТ БП, ГК и таза.
C. Костно-специфическая ЩФ в сыворотке крови.
D. Радионуклидная остеосцинтиграфия.
E. Рентгенограмма черепа, плеч и ШОП.
Ответ D. Радионуклидная остеосцинтиграфия. Кости, пораженные болезнью Педжета, обычно демонстрируют интенсивный захват метки, что позволяет определить степень распространенности за одно исследование. Лучевая диагностика с помощью МРТ или КТ может быть информативна при подозрении на осложнения болезни Педжета, например спинальный стеноз или остеосаркому, но не столь эффективна для определения степени заболевания. Костно-специфическая ЩФ предоставит информацию о том, имеет ли повышенная ЩФ костное происхождение, но не предоставит информацию о распространенности заболевания.
Хотя рентгенография позволяет выявить болезнь Педжета с достаточной чувствительностью, для оценки распространенности заболевания необходимо провести полное обследование скелета.
4. У 75-летнего мужчины появилась боль в пояснице, которая постепенно усиливается и начинает иррадиировать в ягодичные области при ходьбе. На боковой рентгенограмме поясничного отдела позвоночника видны смешанные остеосклеротические/остеолитические поражения поясничных позвонков II, III и IV с их увеличением. ОАК, ОАМ и электролиты, кальций и фосфат, а также функциональные тесты печени в норме, но уровень ЩФ повышен до 350 миллиЕд/л (нормальный диапазон — 40-125). Какие дальнейшие исследования могут быть полезны для определения причины боли?
A. МРТ поясничного отдела позвоночника.
B. Рентгенография позвоночника в переднезадней проекции.
C. Радионуклидная остеосцинтиграфия.
D. N-терминальный пептид проколлагена 1-го типа в сыворотке.
E. КТ поясничного отдела позвоночника.
Ответ А. МРТ поясничного отдела позвоночника будет наиболее адекватным исследованием, поскольку симптомы вызывают подозрение на спинальный стеноз, который является известным осложнением болезни Педжета поясничного отдела позвоночника и вызван расширением пораженных костей с компрессией конского хвоста. Рентгенография в переднезадней проекции не имеет смысла для выявления спинального стеноза. Хотя КТ может дать информацию о сужении поясничного канала, она не дает подробной информации о мягких тканях, которая была бы необходима для определения того, поврежден ли конский хвост.
Сканирование костей может показать признаки болезни Педжета позвоночника, но не даст информации о компрессии конского хвоста. Измерение N-терминального пептида проколлагена 1-го типа в сыворотке предоставит информацию о формировании кости, но не поможет определить причину боли.
5. Мужчина 54 лет упал и получил травму правой лодыжки. Для исключения перелома выполнена рентгенограмма. Признаков перелома не обнаружено, но отмечаются изменения, соответствующие ранней стадии болезни Педжета, затрагивающие верхнюю часть правой большеберцовой кости. При осмотре в клинике через 6 нед после травмы пациент полностью здоров и не имеет симптомов. Стандартные биохимический и ОАК крови в норме. Какой вариант лечения, основанный на доказательствах, был бы наиболее подходящим для этого пациента?
A. Профилактическая терапия в/в-введением золедроновой кислоты каждые 3 года в течение следующих 10 лет для предотвращения прогрессирования заболевания.
B. Профилактическая терапия пероральным приемом алендроновой кислоты (Алендроната) 70 мг 1 р/нед на долгосрочной основе для профилактики прогрессирования заболевания.
C. Тщательное наблюдение с повторными рентгенографиями ежегодно с последующим лечением золедроновой кислотой, 5 мг в/в, если при рентгенографии определяются признаки прогрессирования.
D. Хирургическое удаление верхней части большеберцовой кости с эндопротезированием коленного сустава.
E. Периодическое наблюдение с началом лечения бисфосфонатами в случае развития симптомов, указывающих на развитие болезни Педжета.
Ответ Е. В настоящее время нет доказательств того, что профилактическая терапия бисфосфонатами может изменить естественное течение болезни. Точно так же нет доказательств того, что профилактическое хирургическое вмешательство может помочь в этой ситуации. Наиболее приемлемым вариантом было бы постоянное наблюдение за пациентом с целью выявления симптомов, которые могут быть связаны с болезнью Педжета, и назначение лечения в случае их возникновения.
