Системные аутовоспалительные заболевания - кратко с точки зрения терапии
Системные аутовоспалительные заболевания (см. табл. 1) представляют собой группу заболеваний, характеризующихся, казалось бы, неспровоцированным воспалением при отсутствии патогенных аутоАТл в высоком титре или АГн-специфических Т-лимфоцитов, что отличает их от классических аутоиммунных заболеваний.
Первыми аутовоспалительными состояниями были признаны наследственные рецидивирующие лихорадки, группа менделевских болезней, характеризующихся эпизодической лихорадкой или колебаниями ТТ и локализованным воспалением. Спектр аутовоспалительных болезней был расширен за счет других наследственных заболеваний с преобладанием гнойного или гранулематозного воспаления, а также наследственных нарушений системы комплемента.
Кроме того, при многочисленных аутовоспалительных состояниях, из которых одни развиваются в детстве, а другие — в более позднем возрасте, имеется сложное взаимодействие генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. Эти заболевания включают системный ЮИА (болезнь Стилла), болезнь Бехчета и даже кристаллические артриты.
Последние достижения в области генетики и патофизиологии наследственных аутовоспалительных заболеваний позволяют предположить, что эти состояния связаны с наследственными ошибками врожденного иммунитета, филогенетически более примитивной части иммунной системы, которая использует производные зародышевой мембраны и экспрессируемые в гранулоцитах и макрофагах внутриклеточные рецепторы, чтобы установить первую линию защиты организма от патогенов.
Аутовоспалительные синдромы подразделяют на основании преимущественно задействованных цитокинов или сигнальных путей, которые могут стать мишенями для эффективных методов лечения. Так, выделяют заболевания, которые связаны с ИЛ-1, интерферонами I типа и активацией воспалительного сигнального пути NF-кВ.
Для других заболеваний, таких как недавно описанный дефицит аденозиндезаминазы 2-го типа (ADA2), эффективные методы лечения были найдены эмпирически, еще до того, как были изучены патогенные сигнальные пути.
