Приобретенный синдром фон Виллебранда, встречающийся реже наследственной болезни фон Виллебранда, — наличие отклонений в концентрации, структуре или функции фактора Виллебранда не в результате наследования, а в силу последствий, вызванных другими нарушениями (табл. 3).
Наличие приобретенного синдрома фон Виллебранда и способствующих его развитию нарушений подозревают при выявлении у пациента аномальных результатов уровня фактора Виллебранда, кровотечений без отягощенного личного или семейного анамнеза, указывающего на наследственную форму болезни фон Виллебранда. Результаты лабораторных анализов при приобретенном синдроме Виллебранда аналогичны встречающимся при врожденной форме (типы 1, 2А или 3).
У пациентов с приобретенным синдромом фон Виллебранда, например, при аортальном стенозе тяжелой степени наблюдается ↓ уровня активности кофактора ристоцетина к фактору Виллебранда, обусловленного только аномальными значениями фактора Виллебранда → конформационные изменения фактора Виллебранда → протеолиз с помощью домена дезинтегрина и металлопротеазы с мотивами тромбоспондина-1, тип 13.
а) Лечение. Лечение направлено на основное заболевание. Поскольку эндогенный и вводимый фактор Виллебранда обладают коротким периодом полувыведения при приобретенном синдроме фон Виллебранда, заместительная терапия - сложная задача, требующая мониторинга уровней АГн к фактору Виллебранда, активности кофактора ристоцетина к фактору Виллебранда и фактора VIII в плазме крови.
Если приобретенный синдром фон Виллебранда вызван моноклональной гаммапатией неясного генеза, в/в-терапия Ig временно нормализует уровни фактора Виллебранда и фактора VIII в плазме крови → патологическое кровотечение ↓ за счет ↓ клиренса фактора Виллебранда.
