Различий данной статьи на сайте с клиническими рекомендациями (КР) РФ* нет.
P.S. * КР (протокол лечения) оказания медицинской помощи детям, больным корью. Одобрены МЗ РФ, 2015.
а) Эпидемиология и патофизиология. Подострый склерозирующий панэнцефалит, вызванный вирусом кори, чаще поражает детей, но может развиться у молодых взрослых. В анамнезе присутствует корь в течение первых 2 лет жизни.
Такое раннее воздействие на организм хозяина приводит к развитию устойчивой, но неполноценной вирусной репликации, потому что геном вируса, особенно его матричный ген, отличается от вируса кори дикого типа.
Для подострого склерозирующего панэнцефалита характерен латентный период от нескольких месяцев до нескольких лет после острой кори. В результате эффективных стратегий вакцинации против вируса кори заболеваемость подострым склерозирующим панэнцефалитом в США снизилась до 4-5 случаев в год.
Болезнь все еще сохраняется в некоторых регионах мира (например, на Индийском субконтиненте и Ближнем Востоке) из-за низких показателей вакцинации против кори.
Преимущественно поражается серое вещество. Патологические изменения при подостром склерозирующем панэнцефалите включают глиоз, утрату миелина и периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток в белом и сером веществах. Гибель нейронов наблюдается на более поздних стадиях болезни. Также в нейронах и глие выявляют внутриядерные включения Каудри типа А, содержащие вирусные нуклеокапсиды.
б) Клинические проявления и диагностика. Подострый склерозирующий панэнцефалит начинается с когнитивных и поведенческих нарушений: раздражительность и эмоциональная лабильность; часто ранним признаком служит корковая слепота. Также ранним проявлением может быть макулярный ретинит.
Прогрессирование сопровождается двигательной дисфункцией, включая выраженную миоклонию с вовлечением осевой мускулатуры, снижение когнитивных функций, хореоатетоз, дистонию и ригидность. Подострый склерозирующий панэнцефалит прогрессирует в течение 1-3 лет до ригидного тетрапареза и вегетативного состояния, часто сопровождающегося симптомами со стороны автономной НС: гипертермия, чрезмерное потоотделение, изменение пульса и АД.
Заболевание чаще поражает мальчиков, чем девочек. Изменения сетчатки, такие как макулярный ретинит и появление пигментации, могут опережать неврологические симптомы на несколько месяцев.
ЭЭГ выявляет односторонние или двусторонние периодические комплексы с синхронными всплесками 2 или 3 медленных волн высокой амплитуды в секунду, повторяющиеся с регулярными интервалами в 5-8 с и соотношением 1:1 с миоклоническими подергиваниями.
На МРТ ГМ видны диффузные очаги с высокой интенсивностью сигнала в подкорковом и перивентрикулярном белом веществе с корковой атрофией. Возможно вовлечение базальных ганглиев и ствола ГМ (редко). На ранних стадиях болезни МРТ может быть в норме. КТ ГМ выявляет генерализованную атрофию.
Уровень белка, глюкозы и клеток в ЦСЖ в норме; характерные изменения включают высокую концентрацию Ig, наличие олигоклональных полос и интратекальный синтез АТл к АГн вируса кори. Титры АТл к вирусу кори в сыворотке крови также высоки. Указанных изменений достаточно для постановки диагноза, но подтвердить его можно обнаружением РНК вируса кори в ГМ с помощью ПЦР. В редких случаях для постановки окончательного диагноза требуется биопсия ГМ.
Вирус кори может вызывать подострый энцефалит при ослабленном иммунитете. Выраженность когнитивной и моторной дисфункции у данных пациентов напоминает подострый склерозирующий панэнцефалит, но в клинических условиях отличительными особенностями служат подострое начало и более быстрое развитие, а также наличие генерализованных эпилептических приступов, а не миоклонии. В ГМ обнаруживают обильные внутриядерные включения с минимальным воспалением. Титры АТл к вирусу кори в сыворотке крови или ЦСЖ в этом случае невысоки, поэтому для диагностики требуется биопсия ГМ.
в) Лечение и прогноз. Утвержденного и однозначно эффективного лечения подострого склерозирующего панэнцефалита не разработано, но сообщалось о прекращении заболевания после длительного лечения интратекальным введением интерферона-α с в/в-инфузиями рибавирина или приемом внутрь инозина пранобекса. В 5% случаев возможен спонтанный регресс, но у остальных пациентов подострый склерозирующий панэнцефалит прогрессирует до комы, поражения ствола ГМ и летального исхода в течение последующих 2-5 лет.
У детей с ослабленным иммунитетом, например с ВИЧ-инфекцией, подострый склерозирующий панэнцефалит может протекать молниеносно и приводить к летальному исходу в период от нескольких недель до 3-4 мес.
