Прогрессирующий краснушный панэнцефалит - кратко с точки зрения терапии
Различий данной статьи на сайте с клиническими рекомендациями (КР) РФ* нет.
P.S. * КР (протокол лечения) оказания медицинской помощи детям, больным краснухой. Одобрены МЗ РФ, 2015.
Инфицирование краснухой во время беременности может вызвать синдром врожденной краснухи. Его проявления включают микроцефалию, катаракту, глаукому, ВПС и нейросенсорную тугоухость.
Прогрессирующий краснушный панэнцефалит — редкое заболевание, напоминающее подострый склерозирующий панэнцефалит, но вызываемое вирусом краснухи и возникающее в качестве осложнения синдрома врожденной краснухи или после детской краснухи.
С введением повсеместной иммунизации против краснухи эта болезнь была почти ликвидирована в США, но до сих пор регистрируется 100 000 случаев в регионах мира без соответствующей детской вакцинации.
Многолетний перерыв отделяет раннюю инфекцию от начала неврологического ухудшения, характеризующегося поведенческими и когнитивными нарушениями, мозжечковой атаксией, спастичностью и иногда эпилептиформными припадками. Миоклония менее выражена, чем при подостром склерозирующем панэнцефалите.
В ЦСЖ обнаруживают умеренный плеоцитоз и олигоклональные полосы. Диагноз подтверждают обнаружением АТл к вирусу краснухи в интратекальной ЦСЖ и выделением вируса из ГМ или лимфоцитов периферической крови.
Патологические изменения включают периваскулярное воспаление и микроглиальные узелки; аксоны сохранены, а белое вещество вовлечено сильнее, чем серое (в отличие от подострого склерозирующего панэнцефалита). Эффективного лечения не разработано, и прогноз аналогичен таковому для подострого склерозирующего панэнцефалита.
