Анапластическая крупноклеточная лимфома представляет собой агрессивную CD30+ Т-клеточную неходжкинскую лимфому, которая чаще всего встречается у мужчин молодого возраста. Могут наблюдаться В-клеточные лимфомы схожей морфологии, но они имеют клинические признаки, идентичные другим диффузным В-клеточным крупноклеточным лимфомам, в силу чего их выделяют в качестве отдельного заболевания.
Морфологически похожее, но биологически не связанное и клинически отличное новообразование, первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи, встречается преимущественно у пожилых людей и относится к CD30+ лимфопролиферативным заболеваниям кожи (см. ранее).
При первичной системной анапластической крупноклеточной лимфоме часто наблюдается хромосомная транслокация t(2;5), которая приводит к сверхэкспрессии ALK, обычно не обнаруживаемого в лимфоидных клетках.
У пациентов, как правило, присутствует лимфаденопатия, а также может наблюдаться поражение кожи, костей и ЖКТ.
Недавно описанная форма анапластической крупноклеточной лимфомы молочной железы сопряжена с установкой имплантатов молочных желез. При локальном поражении пациентов можно вылечить хирургическим путем, включая удаление имплантата.
а) Лечение. Пациентам обычно назначают такие химиотерапевтические схемы, как CHOP с добавлением этопозида или без него. Лечение демонстрирует высокую эффективность у пациентов, опухоли которых экспрессируют ALK, с 5-летней выживаемостью 70-90%.
ALK-негативный вариант анапластической крупноклеточной лимфомы чаще встречается у пациентов пожилого возраста и сопряжен с меньшей частотой ответа и более короткой продолжительностью выживаемости. Трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток позволяет вылечить пациентов, у которых наблюдается рецидив.
Анти-CD30-иммуноконъюгат брентуксимаб ведотин демонстрирует высокую эффективность у пациентов с рецидивом заболевания, а также его можно назначать в рамках первой линии терапии. Пациенты, лимфомы которых экспрессируют ALK, обычно демонстрируют ответ на ингибитор ALK кризотиниб.
