Болезни ошибочно принимаемые за лимфому - кратко с точки зрения терапии
Лимфаденопатия может возникать на фоне самых разных нарушений, которые могут ошибочно принять за лимфому. Наиболее распространенные атипичные лимфоидные пролиферации, которые можно спутать с лимфомой, включают реакции на стимуляцию иммунного ответа. Фолликулярную гиперплазию с диффузной пролиферацией В- и Т-клеток можно наблюдать при различных аутоиммунных заболеваниях (например, при синдроме Шегрена, СКВ, РА) и инфекционных процессах (например, при ВЭБ, ЦМВ, болезни кошачьих царапин).
Если невозможно поставить окончательный диагноз лимфомы даже после получения результатов иммунологических и молекулярных исследований, следует обеспечить тщательный мониторинг больного. Ясность обычно вносит клиническое течение или результаты последующих биопсий.
Болезнь Кастлемана, или ангиофолликулярная гиперплазия ЛУ, обычно проявляется как лимфоидная гиалино-васкулярная пролиферация, но у некоторых пациентов отмечается наличие гиперпластических лимфоидных фолликулов и пластов плазматических клеток. Болезнь Кастлемана часто протекает как локализованное лимфоидное образование, однако в некоторых случаях это системное заболевание с повышением ТТ, повышенным потоотделением по ночам, потерей МТ и повышенной утомляемостью. Часто системные симптомы, наблюдаемые при болезни Кастлемана, обусловлены чрезмерной выработкой IL-6.
Болезнь Кастлемана у ВИЧ-инфицированных часто связана с ВГЧ-8. Заболевание у больных с диссеминированной и богатой плазматическими клетками формами болезни Кастлемана может иногда трансформироваться в лимфому. Локализованный вариант болезни Кастлемана можно лечить хирургически или с помощью лучевой терапии. Иногда при отсутствии симптомов можно ограничиться наблюдением. При системном заболевании может быть эффективна терапия высокими дозами ГКС и/или ритуксимабом.
У пациентов со сверхэкспрессией IL-6 часто эффективность демонстрирует лечение АТл против IL-6. Например, силтуксимаб (химерное моноклональное АТл против IL-6 в дозе 11 мг/кг, в/в, 1 раз в 3 нед) обеспечивает устойчивый ответ у ~ 1/3 ВИЧ-отрицательных пациентов. Если все методы лечения оказываются неэффективны, можно использовать комбинированную химиотерапию, трансплантации аутологичных или аллогенных гемопоэтических стволовых клеток или и того, и другого.
Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией, также известный как болезнь Розаи-Дорфмана, проявляется в виде объемной лимфаденопатии у детей и молодых людей. Могут поражаться экстранодальные очаги, такие как кожа, верхние ДП, ЖКТ и ЦНС. Заболевание обычно разрешается самостоятельно, но оно сопровождается аутоиммунной гемолитической анемией.
(Слева) УЗИ, продольная проекция: у пациента с гистиоцитарным некротическим лимфаденитом (ГНЛ, болезнью Кикучи) визуализируется цепочка лимфоузлов в заднем треугольнике. Их локализация аналогична туберкулезной лимфаденоп атии. Признаки некроза, конгломерации, отека мягких тканей отсутствуют УЗ-картина напоминает реактивную лимфаденопатию. Диагноз ГНЛ устанавливается на основании клинической картины, пола и национальности пациента. Для подтверждения диагноза может потребоваться цитологическое исследование.
(Справа) Энергетическая допплерография в этой же области определяется выраженный кровоток в воротах.
Болезнь Кикучи (гистиоцитарный некротический лимфаденит) представляет собой заболевание неизвестного происхождения, которое чаще всего поражает женщин молодого возраста. Наиболее частые симптомы данного заболевания включают безболезненную шейную лимфаденопатию, которая часто сопровождается повышением ТТ, гриппоподобными симптомами и сыпью. Лечение является симптоматическим, и его проявления обычно разрешаются в течение недель или месяцев.
IgG4-связанное заболевание представляет собой системное иммуноопосредованное фиброзное воспалительное заболевание, при котором наблюдается инфильтрация различных органов IgG4-положительными плазматическими клетками. У пациентов часто бывает бессимптомная лимфаденопатия, которая обычно поддается лечению ГКС.
