Самая большая группа периферических Т-клеточных лимфом определена в классификации ВОЗ под названием «периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная».
Признаки и симптомы у пациентов с данным типом лимфомы аналогичны таковым у пациентов с агрессивными В-клеточными лимфомами, хотя часто у них наблюдаются системные симптомы (повышение температуры тела, повышенное потоотделение по ночам и потеря МТ), а также экстранодальные поражения.
Для постановки диагноза периферической Т-клеточной лимфомы необходимо выполнить иммунофенотипирование для доказательства Т-клеточного происхождения.
а) Лечение. Лечение пациентов обычно осуществляют с применением схем, назначаемых для лечения диффузных В-крупноклеточных лимфом (например, CHOP с этопозидом или без него), часто в сочетании с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток в первой линии терапии.
Однако результаты лечения хуже, чем при В-клеточных лимфомах. Белиностат (ингибитор гистондеацетилазы) и ромидепсин демонстрируют эффективность при назначении в качестве монотерапии рецидивирующей или рефрактерной периферической Т-клеточной лимфомы. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток иногда позволяет вылечить пациентов, у которых наступил рецидив после полной ремиссии.
