Экстранодальная NK-/T-клеточная лимфома обычно возникает в экстранодальных участках, в частности в области носа, нёба и носоглотке. Поражение носа и лица способствует возникновению синдрома, который ранее обозначали термином «летальная срединная гранулема».
Это заболевание редко встречается в США, но распространено у жителей Юго-Восточной Азии и Латинской Америки. Пациентов с локализованным заболеванием часто можно вылечить с помощью агрессивной комбинированной лучевой терапии и химиотерапии.
Распространенная форма заболевания ассоциируется с плохим прогнозом. Больные данной формой заболевания часто демонстрируют ответ на аспарагиназу (L-аспарагиназу).
Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома характеризуется синусоидальной инфильтрацией селезенки, печени и костного мозга, что приводит к гепатоспленомегалии, системным симптомам и цитопении. У пациентов редко наблюдается лимфаденопатия. Данное заболевание преимущественно поражает мужчин молодого возраста, но оно может также возникать у реципиентов аллотрансплантата, а также на фоне дисфункции иммунной системы. Этот вид лимфомы имеет плохой прогноз.
Т-клеточная лимфома с энтеропатией обычно наблюдается у пациентов с целиакией (глютензависимой энтеропатией). Пациенты часто жалуются на боль в животе и диарею, а иногда наблюдается перфорация стенки кишечника. Лечение целиакии безглютеновой диетой может снизить риск развития лимфомы.
Прогноз у пациентов пониженного питания плохой, но пациентов в более хорошей физической форме иногда можно вылечить с помощью интенсивной химиотерапии и аутологичной трансплантации костного мозга.
Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома проявляется множеством подкожных узелков и часто ошибочно диагностируется в качестве панникулита. У пациентов с диссеминированной формой заболевания могут наблюдаться синдромы в виде повышения ТТ, потери МТ, гепатоспленомегалии, панцитопении и фагоцитоза клеток крови (гемофагоцитарный синдром).
Иногда схемы комбинированной химиотерапии, используемые для лечения диффузной В-крупноклеточной В-лимфомы, IFN и лучевая терапия дают хорошие результаты, однако достигнуть продолжительной выживаемости без прогрессирования удается достаточно редко.
