Кожа неоднородна, состоит из эпидермиса, дермы, ПЖК и кровеносных сосудов. Кожа содержит множество клеток, мигрирующих из других тканей, которые могут вызывать доброкачественные или ЗНО. Образования, возникающие из эпидермальных кератиноцитов, представляют собой папулы (бородавки, сальная гиперплазия) или бляшки (псориаз, болезнь Боуэна).
Узлы — более глубокие высыпания, которые могут быть болезненными или бессимптомными, единичными или множественными. Узлы распадаются, образуя язвы. Узлы делятся на воспалительные (гранулемы, васкулит или панникулит), инфекционные, сосудистые или метаболические; узлами могут проявляться доброкачественные или злокачественные опухоли, которые возникают из клеток кожи или мигрирующих клеток (табл. 5).
Узлы меньшего размера, симметрично расположенные, с большой долей вероятности будут доброкачественными, в отличие от высыпаний, которые быстро увеличиваются, имеют большой размер или прорастают в окружающие ткани. Любой быстро изменяющийся узел кожи подлежит биопсии с захватом ПЖК. Материал отправляют на патоморфологическое исследование, а также выполняют культуральное исследование на бактериальные (в том числе кислотоустойчивые) и грибковые патогены.
а) Доброкачественные эпидермальные опухоли. Верхний слой кожи — эпидермис, состоит из кератиноцитов, которые слущиваются с поверхности рогового слоя. В эпидермисе нет сосудов. Меланоциты, клетки Лангерганса и другие воспалительные клетки могут проникать в эпидермис. Из эпидермальных стволовых клеток образуются придатки кожи — волосяные фолликулы, сальные, эккринные и апокринные железы. Из этих структур также может образоваться опухоль.
1. Актинический кератоз. Актинический кератоз проявляется розовыми шелушащимися пятнами, состоящими из поврежденных солнцем кератиноцитов. Это предшественники плоскоклеточного рака in situ (болезни Боуэна) или инвазивного плоскоклеточного рака. Размеры очагов актинического кератоза — 0,1-1 см. Они встречаются на участках, подверженных воздействию солнца: предплечья, кисти, лицо и кожа головы (рис. 1).
Рисунок 1. Актинический кератоз. Многочисленные гипертрофические элементы актинического кератоза на облысевшей коже головы с гипопигментацией в местах предшествующего лечения
Очаги с инфильтрацией, толстыми корками, изъязвлениями или болезненностью при пальпации иссекают для патоморфологического исследования, чтобы исключить инвазивный плоскоклеточный рак. Очаги актинического кератоза можно лечить криотерапией и местным фторурацилом, ретиноидами, имихимодом (Имиквимодом) или ингенолом мебутатом. Для лечения и профилактики распространения актинического кератоза участки, подверженные воздействию солнца, можно обрабатывать наружно 5-фторурациловым кремом (5%), ежедневно в течение 2 нед или 2 р/нед 8 нед.
2. Себорейные кератомы. Себорейные кератомы — веррукозные эпидермальные папулы разных цветов (рис. 2). Они обычно появляются в пожилом возрасте, но могут возникать внезапно и у людей молодого возраста (признак Лезера-Треля) при наличии ЗНО внутренних органов. Себорейные кератомы состоят из 1 клона кератиноцитов и наследуются как АуД-признак. У пациентов с себорейным кератозом обнаруживаются мутации FGFR3, PIK3CA, KRAS, EGFR, HRAS и АКТ, поражения клинически доброкачественные.
Рисунок 2. Себорейные кератомы. А. Множественные себорейные кератомы на передней части туловища различаются по размеру и цвету. В. Четко отграниченные пигментированные папулы и бляшки с папил-ломатозной поверхностью и роговыми псевдокистами. При осмотре напоминают «самоклеящуюся этикетку»
Поверхность образований может быть рыхлой, и их можно соскоблить скальпелем. Себорейные кератомы не встречаются на ладонях, подошвах и на слизистых оболочках. Доброкачественные себорейные кератозы следует дифференцировать от меланоцитарных невусов, меланомы и пигментированного базальноклеточного рака. Это можно сделать клинически по наличию на поверхности роговых кист белого или желтого цвета, лучше всего видимых при дерматоскопии.
3. Бородавки. Эпидермальные папулы, включая вульгарные бородавки, вызваны ВПЧ. ВПЧ также можно обнаружить в плоскоклеточных карциномах, возникающих на пальцах, и в кератоакантомах — низкодифференцированных, куполообразных папулах с четкими границами, которые быстро увеличиваются и самопроизвольно разрешаются в течение 6-8 нед. Акродерматит верруциформный (Acrodermatitis verruciformis) характеризуется множественными бородавками, похожими на себорейные кератомы.
Акродерматит верруциформный локализуется на задних поверхностях конечностей и может трансформироваться в плоскоклеточный рак. Контагиозный моллюск (рис. 3), вызываемый ДНК-вирусом, представляет собой небольшие блестящие куполообразные папулы диаметром 1-5 мм с центральным углублением. Контагиозный моллюск распространен у детей и пациентов с ослабленным иммунитетом. Лечение ингибиторами BRAF может вызывать появление веррукозных папул, кератоакантом и эруптивного фолликулярного кератоза.
Рисунок 3. Контагиозный моллюск: множественные «жемчужные» папулы с пупкообразным вдавлением в области половых органов (А) и на лице (B); обратить внимание на воспалительный элемент на правой щеке. Воспаление является признаком иммунного ответа на вирус. C. Воспалительные поражения, дерматит вокруг элементов контагиозного моллюска». D. Пустулезная форма контагиозного моллюска при его воспалении. При посеве выявляют только нормальную флору кожи. E. При гистологическом исследовании обнаруживают многочисленные «моллюсковые тельца» (вставка). Выявление «моллюсковых телец» при микроскопическом исследовании нативного препарата из содержимого высыпных элементов служит основанием для постановки диагноза у постели больного
Синдром Каудена, вызванный мутациями в гене PTEN, характеризуется веррукозными папулами (трихолеммомы) (рис. 4); папулами на деснах и языке; фиброзными папулами и множественными гамартомами МЖ, ЩЖ, кишечника, яичников и мозжечка.
Рисунок 4. Синдром Каудена: папилломатоз десен (слева) и трихолеммома (справа)
4. Опухоли придатков кожи. Опухоли придатков кожи возникают из волосяных фолликулов или желез и обычно локализуются на лице или на коже головы. Трихоэпителиомы напоминают базальноклеточный рак. Гиперплазия сальных желез представлена мелкими желтыми папулами с центральным вдавлением. Опухоли сальных желез, в том числе аденомы сальных желез и карциномы сальных желез, также могут встречаться на лице. Опухоли сальных желез с локализацией на лице — маркеры синдрома Мьюир-Торре, семейного рака МЖ и толстой кишки.
Эпидермальные или сальные кисты, которые обнаруживаются у пациентов с акне или в виде единичных твердых узелков с центральной порой, заполнены кожным салом или кератином. Наличие эпидермоидных опухолей кожи головы и семейный анамнез рака толстой кишки позволяют заподозрить синдром Гарднера.
5. Дерматофибромы и коллагеномы. Фибробласты — основные клетки дермы, продуцируют коллаген, эластин и мукополисахариды. Накопление этих продуктов приводит к развитию склероза, папул или узлов. Небольшие плотные скопления фибробластов образуют твердые коричневые папулы, известные как дерматофибромы. Дерматофибромы — гипертрофические рубцы, которые чаще локализуются на конечностях и могут образовываться после укусов насекомых или травм. Это твердые и четко отграниченные папулы, при надавливании на которые с боков в центре появляется западение.
Дерматофибромы можно лечить, но в результате может произойти их увеличение в размере. Злокачественный аналог — выбухающая дерматофибросаркома, низкодифференцированная, быстро растущая, дермальная злокачественная опухоль. Часто сопровождается эритемой или гиперпигментацией.
Некоторые люди имеют склонность к формированию выраженных гипертрофированных рубцов — келоидов. Такая склонность наследуется по АуД- или АуР-типу. Келоиды — блестящие и твердые рубцы, являются результатом избыточного формирования коллагена. Они особенно часто встречаются на передней поверхности туловища в области груди, шеи и на мочках ушей. Могут потребоваться противоопухолевое лечение: интерферон альфа-2b, митомицин (Митомицин С), блеомицин и фторурацил (5-Фторурацил) и лазерная терапия.
Коллагеномы и эластические опухоли, проявляющиеся мелкими белыми или желтыми папулами, обнаруживают в коже и костях у пациентов с синдромом Бушке-Оллендорфа. Эластическая псевдоксантома (pseudoxanthoma elasticum) — АуР-заболевание, проявляющееся желтыми бляшками на шее или в локтевых сгибах вследствие повреждения эластина. Муциновые кисты — серые, блестящие, четко отграниченные круглые узелки, которые возникают на слизистой оболочке или на пальцах, где они могут иметь связь с суставами.
6. Нейрональные клеточные опухоли. Доброкачественные опухоли дермы, возникающие из клеток нервного гребня, включают нейрофибромы (мягкие папулы телесного цвета) (рис. 5), шванномы (более крупные подкожные мягкие опухоли или бляшки) (рис. 6) и меланоцитарные поражения.
Рисунок 5. Множественные нейрофибромы кожи: мягкие, имеющие цвет от телесного до розовато-коричневого, куполообразные или полиповидные, четко отграниченные папулы и узлы разного размера (А-С) могут возникать у пациентов с нейрофиброматозом. Нейрофибромы могут сочетаться с высыпанием пятен цвета кофе с молоком и лентиго (В, С)
Рисунок 6. Солитарная шваннома: узел телесного цвета на подошвенной поверхности большого пальца стопы
Множественные поражения (могут возникать и одиночные нейрофибромы) с пятнами цвета кофе с молоком (желтовато-коричневые пятна) или подмышечными «веснушками» (признак Кроу) — ДК нейрофиброматоза I типа, АуД-заболевания, вызванного мутациями в нейрофибромине. Шванномы могут становиться злокачественными и проявляться в виде кожных узелков. Карцинома из клеток Меркеля, нейроэндокринная карцинома кожи — особенно агрессивная мелкоклеточная опухоль, возникающая из окончаний кожных нервов или телец Мейснера. Полиомавирус, выделяемый из клеток Меркеля, связан с развитием опухоли.
Карцинома из клеток Меркеля может проявляться отдельными куполообразными папулами от розового до фиолетового цвета на голове или шее (рис. 7). Биопсия сторожевого ЛУ рекомендуется всем пациентам с первичной карциномой из клеток Меркеля. Лечение требует полного удаления, лучевой терапии и XT, потому что опухоль имеет тенденцию к рецидивированию и метастазированию. При запущенной карциноме из клеток Меркеля пембролизумаб (2 мг/кг каждые 3 нед) эффективен в 60% случаев при вирус-положительных опухолях и в 45% случаев при вирус-отрицательных опухолях.
Рисунок 7. Карцинома из клеток Меркеля (первичная нейроэндокринная карцинома). А. Быстрорастущий фиолетовый узел на пальце ноги. В. Большой эрозированный воспалительный узел, возникший на поврежденной солнцем коже щеки
7. Меланоцитарные образования. Доброкачественные меланоцитарные невусы («родинки») — отдельные гнезда меланоцитов, возникшие в детстве и юношеском возрасте и спровоцированные воздействием солнца. Доброкачественные невусы состоят из меланоцитов. Они регрессируют с возрастом и меняют цвет во время беременности. Доброкачественные меланоцитарные невусы — скопления меланоцитов на стыке эпидермиса и дермы (пограничные невусы), в дерме (в/дермальные невусы) или в обоих отделах (сложные невусы).
Их внешний вид зависит от типа и длительности существования поражения. Пограничные невусы (рис. 8) маленькие, плоские, от светлого до темно-коричневого цвета. В/дермальные невусы — мягкие папулы телесного или розового цвета с гладкими правильными краями и ровной поверхностью. Сложные невусы — шаровидные папулы с коричневой пигментацией. Голубые невусы (рис. 9) — плоские, серовато-голубые, правильные по форме папулы.
Врожденные невусы небольшого размера, темно-коричневого цвета, диспластические невусы (рис. 10), имеют пеструю окраску и могут трансформироваться в меланому. При наличии >10 крупных атипичных невусов с неправильными границами и неоднородной окраской повышается риск развития меланомы, особенно при отягощенном семейном анамнезе. Другие признанные факторы риска развития меланомы: >50 небольших невусов, рыжие или светлые волосы или светлая кожа, склонная к ожогам, солнечные ожоги с формированием пузырей в детстве.
Рисунок 10. Атипичные меланоцитарные невусы. А. Асимметрия, несколько оттенков коричневого цвета, что напоминает клинические признаки меланомы кожи. В. Кроме множественных атипичных невусов, у пациентов может наблюдаться множество типичных
Пациенты с повышенным риском развития меланомы должны находиться под наблюдением и проходить регулярные осмотры кожи.
8. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Контроль за кожей опосредуется АГн-презентирующими клетками: клетками Лангерганса, дермальными дендритными клетками и Т-лимфоцитами кожи. Пролиферация клеток Лангерганса называется гистиоцитозом. Детский гистиоцитоз X проявляется как тяжелый себорейный дерматит волосистой части головы и ягодичных областей с пурпурой, может привести к гемофагоцитарному синдрому. У взрослых высыпания появляются в интертригинозных областях (рис. 11).
Рисунок 11. Гистиоцитоз X в интертригинозных областях
У пациентов с нелангергансоклеточным гистиоцитозом возникают поражения костей (эозинофильные гранулемы) или несахарный диабет (синдром Хенда-Шюллера-Крисчена).
б) Сосудистые образования:
1. Гемангиомы. Доброкачественные капиллярные («вишневые») гемангиомы — ярко-вишнево-красные или пурпурные папулы диаметром <5 мм. Они появляются на туловище с возрастом и могут быть многочисленными (рис. 12). Пиогенные гранулемы могут напоминать гемангиомы, но содержат полиморфноядерные лейкоциты, эти образования рыхлые и легко кровоточат. Множественные пиогенные гранулемы наблюдаются при инфекционном бациллярном ангиоматозе у пациентов с ослабленным иммунитетом.
Кавернозные («клубничные») гемангиомы также могут появиться в неонатальном периоде как быстрорастущие сосудистые опухоли; они могут закрывать глаз или горло вплоть до обструкции. Пропранолол 2-3 мг/кг в сутки в 2-3 приема в течение 6 мес уменьшает размеры, яркость и рост гемангиомы у детей <5 лет. В случае неэффективности пропранолола можно использовать ГКС, интерферон или антиангиогенные факторы.
Кавернозные гемангиомы более глубокие и менее склонны к разрешению, чем мелкие поражения. При снижении количества тромбоцитов можно заподозрить синдром Касабаха-Мерритта.
2. Саркомы. Саркома Капоши — диссеминированный ангиоматоз, который возникает в результате выработки вирусного ИЛ-8 ВПГ-8. Высыпания представлены симметричными фиолетовыми, красными, серыми или коричневыми пятнами, папулами, узлами или язвами (рис. 13). Поражение слизистых оболочек чаще встречается при запущенном заболевании. Саркома Капоши у молодых африканцев и саркома Капоши, связанная с инфицированием ВИЧ, часто характеризуется более агрессивным течением, чем саркома Капоши у пожилых мужчин средиземноморского происхождения, болезнь у которых протекает вяло и часто ограничивается нижними конечностями.
Рисунок 13. Саркома Капоши у больного СПИДом: фиолетово-красные папулы или узлы часто имеют овальную или ланцетообразную форму и более распространены, чем при классической саркоме Капоши
Лечение ВИЧ-инфекции высокоактивными антиретровирусными препаратами приводит к значительному снижению частоты и тяжести ВИЧ-ассоциированной саркомы Капоши.
Ангиосаркомы — злокачественные сосудистые опухолевые узлы пурпурного или красного цвета, которые чаще встречаются у пожилых людей или на конечностях у пациентов с хронической лимфедемой. Чтобы отличить кожные ангиосаркомы от доброкачественных гистологических «двойников», используется иммуногистохимическое окрашивание на ген, связанный с семейством транскрипционных факторов, специфичных для трансформации эритробластов (ERG; ETS-related gene), фактор транскрипции семейства ETS (erythroblast transformationspecific) — специфический и чувствительный маркер дифференцировки эндотелия.
в) Воспалительные и гемопоэтические папулы и опухоли. Воспалительные заболевания кожи затрагивают поверхностные и глубокие дермальные сосуды, а также ПЖК. Воспалительные инфильтраты могут быть смешанными или однородными по своему составу. Лимфоциты, полиморфноядерные лейкоциты, гистиоциты, эозинофилы и плазматические клетки часто участвуют в воспалительных реакциях.
Гематологические злокачественные опухоли могут проявляться вторичными поражениями кожи, включая пятна, узлы, папулы или васкулитные поражения. Находящиеся в коже CD4+ Т-клетки — источники Т-клеточных лимфом кожи. Высыпания при грибовидном микозе полиморфны: пятна или бляшки розового, белого или коричневого цвета, алопеция или диффузная эритродермия с гематологическими изменениями (синдром Сезари). Ранние пятнистые и папулезные высыпания при грибовидном микозе неотличимы от высыпаний при хронической экземе или псориазе.
Узлы развиваются лишь на поздних стадиях грибовидного микоза, могут трансформироваться в фенотип крупноклеточной лимфомы с экспрессией CD30 или без нее. При периферических кожных Т-клеточных лимфомах также может поражаться ПЖК и наблюдаются проявления панникулита. Лимфоматоидный папулез характеризуется самостоятельно разрешающимися папулами красного или розового цвета, при этом гистологическая картина аналогична анапластической крупноклеточной лимфоме, включая экспрессию АГн CD30. Клинически лимфоматоидный папулез проявляется самостоятельно регрессирующими папулами.
CD3+-анапластические Т-клеточные лимфомы могут проявляться узлами, а у пациентов с CD30+- грибовидным микозом сначала наблюдают пятна или бляшки, а на более поздней стадии — узлы. Лечение лимфоматоидного папулеза включает применение местных ГКС, метотрексата или бексаротена. При анапластической CD30+ Т-клеточной лимфоме варианты лечения включают лучевую терапию, метотрексат, бексаротен, брентуксимаб ведотин и XT. Т-клеточные лимфомы из NK-клеток, иммунобластные лимфомы и опухоли из плазматических дендритных клеток выглядят как коричневые или фиолетовые дермальные узлы, часто с пурпурой.
В-клеточные лимфомы кожи представлены розовыми инфильтрированными куполообразными блестящими папулами или узлами. Фолликулярная В-клеточная лимфома обычно располагается на лице, коже головы или верхней части спины, ассоциированные с лимфоидной тканью слизистой оболочки (MALT, mucosa-associated lymphoid tissue) В-клеточные опухоли чаще встречаются на туловище. За исключением большой В-клеточной лимфомы, фолликулярные и ассоциированные с лимфоидной тканью слизистой оболочки (MALT) В-клеточные лимфомы кожи характеризуются вялым течением.
Кожные лимфомы MALT (рис. 14) связаны с инфекцией Borrelia spp., Helicobacter pylori и хроническим воспалением. Плазмоцитомы могут появляться в коже, в костях при множественной миеломе или независимо от нее. Экстрамедуллярный гемопоэз или эндометриоз проявляются красными или коричневыми узлами в дерме.
Рисунок 14. Лимфома, возникающая из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками
г) Гранулематозные заболевания. Саркоидоз — воспалительный гранулематозный процесс, проявляющийся в виде ихтиоза, папул, бляшек или узлов цвета яблочного желе (рис. 15). У больных лепрой также могут наблюдаться гистиоцитарные бляшки или узлы (рис. 16).
Рисунок 15. Саркоидоз кожи
Рисунок 16. Лепра лепроматозная. А. Многочисленные бугорки на предплечьях и кистях. В. Возвышающиеся бугорки, сливающиеся в области лба, «львиное лицо» и мадароз. Обратите внимание на поражение глаз
Лечение лепры может вызвать воспалительную реакцию, называемую лепрозной узловатой эритемой. Гранулематозный грибовидный микоз — разновидность кожной Т-клеточной лимфомы, его трудно диагностировать и лечить. Гранулематозное воспаление в дерме может привести к повреждению коллагена, что наблюдается при кольцевидной гранулеме (кольцевидные инфильтрированные высыпания от розового до красного цвета, часто на кистях или локтях).
Ревматоидные узелки возникают на разгибательной поверхности верхних конечностей, а липоидный некробиоз — на голенях у пациентов с СД. При всех 3 видах высыпаний обычно наблюдают отложения фибрина в кровеносных сосудах дермы. Мультицентрический ретикулогистиоцитоз — редкий паранеопластический синдром, при котором над суставами образуются гистиоцитарные узлы, сопровождающиеся артритом.
д) Воспалительные поражения кожи и узлы. Воспалительные узлы кожи возникают при воспалении стенок кровеносных сосудов (васкулите) или жировой ткани (панникулите). И васкулит, и панникулит могут развиваться в ответ на инфекцию или стимуляцию АГн с привлечением воспалительных клеток. Васкулит классифицируют по диаметру сосудов и ЦИК. Повреждение стенок кровеносных сосудов приводит к выходу эритроцитов из сосуда с развитием пурпуры (пятна от красного до фиолетового цвета, не исчезающие при надавливании).
Синдром Свита, также называемый фебрильным нейтрофильным дерматозом (рис. 17), сопровождается лихорадкой, лейкоцитозом и болезненными красноватыми бляшками на коже. У некоторых пациентов также наблюдается артралгия. При биопсии выявляют скопления лейкоцитов, заполняющие верхнюю часть дермы при отсутствии инфекции. Синдром Свита может быть идиопатическим, вызванным ЛП, или связанным с основным заболеванием (со стрептококковой инфекцией, острым миелолейкозом, другими ЗНО, ВЗК или РА).
Рисунок 17. Синдром Свита. А. Рассеянные болезненные отечные розовые папулы и бляшки на груди. В. Отек может быть весьма заметным, как это видно по высыпаниям в верхней части спины
Использование гемопоэтических факторов роста также может спровоцировать синдром Свита. Синдром Свита, в отличие от стойкой возвышающейся эритемы, очень чувствителен к ГКС (преднизолон 1-2 мг/кг в сутки внутрь с постепенным снижением дозы в течение 6 нед — 3 мес) или индометацину (150 мг/сут 1 нед; затем 100 мг/сут 2 нед), а дапсон внутрь (100-200 мг/сут) эффективен при обоих состояниях.
Стойкая возвышающаяся эритема проявляется множественными инфильтрированными узлами или папулами розового, желтого, красного или фиолетового цвета, которые могут быть болезненными или бессимптомными. Высыпания могут сливаться с образованием извилистых очагов на тыльной поверхности кистей или разгибательных поверхностях конечностей, подобно кольцевидной гранулеме.
Стойкая возвышающаяся эритема ассоциирована с инфекциями верхних ВДП (особенно Streptococcus spp.), ВИЧ-инфекцией и ВЗК. Клинически поражения похожи на проявления синдрома Свита, но патоморфологическая картина их различна: некротический васкулит с нейтрофилами и гиалинизацией сосудов при стойкой возвышающейся эритеме и нейтрофилы в верхней части дермы при синдроме Свита.
е) Узелковый полиартериит и панникулит. Узелковый полиартериит возникает в более крупных артериолах и может быть связан с инфицированием вирусом гепатита С, мезентериальными аневризмами, криоглобулинемией, кожными изъязвлениями и ретикулярным ливедо. Узелковый полиартериит отличается от лейкоцитокластического васкулита мелких сосудов, который характеризуется более мелкой (диаметром несколько миллиметров) пурпурой.
Панникулит встречается чаще, чем узелковый васкулит. ДД васкулита с септальным или лобулярным панникулитом требует выполнения эксцизионной биопсии с включением ПЖК, с соответствующими посевами и окрашиванием.
Узловатая эритема (рис. 18) — септальный панникулит, характеризующийся болезненными узлами диаметром 1-2 см с эритемой и повышением местной температуры. Высыпания появляются на конечностях. Периваскулярный воспалительный инфильтрат присутствует вокруг мелких в/дольковых сосудов и не сопровождается явлениями васкулита. Узловатая эритема часто наблюдается при саркоидозе, различных инфекциях, ВЗК, при приеме ЛП и реже у пациентов с индуцированным азатиоприном панкреатитом или первичным билиарным циррозом. Часто причина появления узловатой эритемы остается неизвестной (табл. 6).
Рисунок 18. Узловатая эритема, клиническая картина. А. Воспалительные болезненные узлы обеих голеней и тыльной поверхности стоп. В. Узлы и бляшки могут «цвести» и напоминать синяки
Лобулярный панникулит с некрозом и пурпурой называется узловатым васкулитом или индуративной эритемой. Узловатый васкулит характеризуется болезненными хронически рецидивирующими узлами на голенях или бедрах, которые становятся синеватыми, изъязвляются и заживают с образованием рубцов. Индуративная эритема (рис. 19) обостряется при воздействии холода и иногда ассоциирована с Mycobacterium tuberculosis.
Рисунок 19. Индуративная эритема, клиническая картина. Воспалительные узлы на голени с признаками изъязвления
Истинный лобулярный панникулит с некрозом ПЖК или без него чаще встречается у мужчин с панкреатитом и может предшествовать развитию рака ПЖЖ. Излюбленная локализация высыпаний — передняя поверхность голеней, они могут сопровождаться флюктуацией в результате некроза ПЖК.
Волчаночный панникулит (глубокую волчанку), который поражает подкожную жировую ткань, диагностируют на основании гранулярного отложения IgM-содержащих иммунных комплексов вдоль дермо-эпидермального соединения, и его часто трудно отличить от подкожной панникулитной Т-клеточной лимфомы. Подкожная панникулитная γ/δ Т-клеточная лимфома более агрессивна и имеет плохой прогноз по сравнению с α/ β панникулитной Т-клеточной лимфомой.
При панникулите МЖ, который можно ошибочно принять за аденокарциному, назначают противомалярийные препараты или ГКС. Лобулярный панникулит с кальцификацией мелких артериол, который возникает на фоне почечной недостаточности с гиперпаратиреозом, называют кальцифилаксией.
Гранулематозный лобулярный панникулит также может возникать при шистосомозе, синдроме Шегрена, болезни Крона, саркоидозе, разрыве эпидермальных кист, атипичной микобактериальной инфекции и туберкулезе.
ж) Грибковая инфекция. У пациентов с ослабленным иммунитетом некротический или гранулематозный лобулярный панникулит может быть вызван диссеминированными грибковыми инфекциями. Основные патогены: Candida spp., Sporothrix schenckii, Cryptococcus spp, Histoplasma spp., Nocardia spp., Rhizopus spp., Aspergillus spp., Fusarium spp. или хромомикоз.
Мицелий грибов проникает в стенки сосудов, вызывая пурпурозные и болезненные поражения, которые могут изъязвляться. Узлы Ослера — болезненные узловатые проявления васкулита на конечностях, возникают на фоне бактериального эндокардита. Стафилококковый или стрептококковый сепсис может проявляться пустулами, папулами или узлами.
