а) Атрофические поражения. Атрофические поражения возникают в результате истончения или потери эпидермального и дермального слоев кожи (табл. 7). Примеры: фотостарение, при котором происходят истончение эпидермиса и уменьшение количества коллагена, дискоидная волчанка и генетические нарушения выработки коллагена (например, синдром Элерса-Данло) (рис. 1).
Рисунок 1. Атрофия кожи при синдроме Элерса-Данло 2-го типа
Мелкая складчатость эпидермиса придает коже вид «папиросной бумаги» с просвечивающими подлежащими кровеносными сосудами. Высокоэффективные топические ГКС вызывают потерю коллагена, что приводит к атрофии. При синдроме Кушинга стрии выглядят как красные или пурпурные полосы, потому что подлежащая дерма просвечивает через эпидермис.
Старение кожи наиболее заметно на участках, подверженных воздействию солнца. При этом естественное старение кожи, начинающееся уже в 30 лет, характеризуется аномалиями образования волокон эластина. Старение кожи сопровождается сглаживанием сосочков дермы и ухудшением микроциркуляции.
Солнечный свет индуцирует старение кожи, активируя протеолитические ферменты, которые разрушают коллаген и эластин, что приводит к образованию морщин. Также пребывание на солнце вызывает недержание пигмента (формирование веснушек), увеличение количества невусов и развитие доброкачественных новообразований из кератиноцитов (себорейных кератом).
Атрофия может быть результатом хронических воспалительных процессов, вызывающих рубцевание: заболевания соединительной ткани или грибовидный микоз. Кожная и дискоидная формы красной волчанки проявляются бляшками с поверхностным шелушением и атрофией или алопецией на участках, подверженных воздействию солнца; системная форма характеризуется сыпью в области скул, крапивницей или васкулитами.
Дерматомиозит может быть связан с заболеваниями соединительной ткани или ЗНО. Кожные проявления дерматомиозита: периорбитальное покраснение, телеангиэктазии ногтевого ложа и папулы Готтрона, шелушащиеся высыпания над суставами. Анетодермия — ограниченные атрофические изменения дермы (рис. 2), сочетающиеся с клиническими проявлениями основного воспалительного заболевания.
Рисунок 2. Анетодермия
Эозинофильный фасциит проявляется узелками или атрофией в области нижних конечностей, миопатией, поражением легких и эозинофилией. Этот синдром, который возникает после приема L-триптофана или его аналогов, напоминает панникулит при системной склеродермии, при котором жировые дольки заменяются вновь образованным коллагеном.
Эозинофильный целлюлит или синдром Уэллса проявляется узлами, папулами или язвенными поражениями, а также красными бляшками, в которых эозинофилы инфильтрируют пространства между коллагеновыми волокнами.
б) Дерматосклероз. Дерматосклероз сопровождается повышением выработки коллагена, в результате чего кожа приобретает глянцевый вид. Склероз может быть результатом накопления мукополисахаридов при склеромикседеме (микседематозный лихен) или отложении амилоида. Папулезный муциноз, микседематозный лихен (рис. 3) и склеромикседема — спектр заболеваний, обусловленных отложением гиалуроновой кислоты.
Рисунок 3. Микседематозный лишай
Связанная с почечной недостаточностью или отравлением гадолинием нефрогенная фиброзирующая дермопатия (рис. 4) также характеризуется акральным фиброзом и отложением гиалуроната в коже. При склеродермии повышенное отложение коллагена может быть ассоциировано с синдромом Рейно, кальцинозом и телеангиэктазиями.
Рисунок 4. Нефрогенный системный фиброз
Ограниченная форма склеродермии, называемая морфеа, может возникать по центру лица — по типу «удара саблей» (coup de saber) или в виде бляшек на конечностях (рис. 5), после радиационного воздействия или при инфицировании Borrelia spp. Склероатрофический лихен — поверхностная воспалительная форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся белыми атрофическими бляшками, особенно в области половых органов.
Рисунок 5. Линейная склеродермия конечности. А. Линейная склеродермия верхней конечности с гипер- и гипопигментацией. У большинства пациентов с линейной склеродермией наблюдается одностороннее поражение. В. Воспалительная стадия с изъязвлением на фоне индурации кожи
Диффузный системный склероз может также развиваться после трансплантации костного мозга как проявление хронической реакции «трансплантат против хозяина».
в) Телеангиэктазия. Телеангиэктазия — стойкое расширение кровеносных сосудов кожи, которое часто сопровождает атрофические и склеротические процессы и встречается при фотостарении кожи, после лучевой терапии.
Телеангиэктазия слизистых оболочек обнаруживается при синдроме Ослера-Вебера-Рандю, а сосудистые звездочки — при дефиците α1-антитрипсина и при алкогольной болезни печени. Наличие телеангиэктазий, гиперпигментации и гипопигментации (пойкилодермии) на закрытых участках тела должно насторожить клинициста: возможна ранняя стадия грибовидного микоза.
г) Язвы. Язвы — вторичные высыпания, которые могут возникнуть в результате травмы, нарушения кровообращения, старения, васкулита, образования пузырей, инфекции или распада новообразования. Язвы, в отличие от эрозий (дефектов в пределах эпидермиса), всегда затрагивают дерму и подлежащую ПЖК.
Язвы чаще появляются на нижних конечностях, возникая в результате застойного дерматита и венозной недостаточности, артериальной недостаточности, диабетической невропатии или васкулита. Гангренозная пиодермия — язва, вызванная травмой, которая может быть одним из проявлений синдрома Свита, сопровождать другие заболевания и может требовать назначения иммуносупрессивной терапии.
Диагностика включает биопсию кожи, культуральное исследование и серологическое тестирование на другие ассоциированные заболевания. Лечение преднизолоном (0,75 мг/кг в сутки, максСД 75 мг) или циклоспорином (4 мг/кг в сутки, максСД 400 мг) одинаково эффективно. Пролежневые язвы требуют очищения, устранения местного давления и правильного питания.
