а) Клинические проявления. Клинические проявления ДВС зависят от характера, интенсивности и продолжительности основного стимула. Одновременное наличие заболеваний печени усугубляет ДВС вне зависимости от его причин.
ДВС легкой степени тяжести обычно протекает бессимптомно и диагностируется только на основании результатов лабораторных анализов. Тромботические осложнения ДВС чаще всего возникают при основных хронических заболеваниях (например, синдром Труссо при раке). Тромботический фенотип ДВС, который возникает на фоне злокачественных солидных опухолей, может проявляться в виде венозного или артериального тромбоза крупных сосудов, дисфункции органа в результате ишемического инсульта по причине микрососудистого тромбоза или даже тромботической микроангиопатии.
ДВС может также проявляться в виде гангрены пальцев у тяжелобольных пациентов с нарушенной гемодинамикой, получающих сосудосуживающие ЛП или в виде геморрагического некроза кожи (рис. ниже) и молниеносной пурпуры. Кровотечение — наиболее распространенная клиническая ситуация при остром некомпенсированном ДВС. Кровотечение может ограничиваться участками хирургического вмешательства или анатомических аномалий, но в более тяжелых случаях оно имеет тенденцию к генерализации, включая обширные экхимозы и диффузное подкравливание из поверхностей слизистых оболочек и мест инъекций/забора крови.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание в результате стафилококкового сепсиса. Обратите внимание на характерные кровоизлияния на коже, которые варьируют от небольших пурпурных очаговых поражений до экхимозов более крупных размеров
Провоцирующими триггерами кровотечений могут быть обширная травма, отслойка плаценты или острый промиелоцитарный лейкоз. Активация системы свертывания крови в результате протромботического состояния или молниеносная неконтролируемая фибринолитическая реакция могут вызывать кровотечение или так называемый фибринолитический фенотип ДВС.
б) Диагностика. Лабораторная диагностика ДВС тяжелой степени обычно не представляет трудностей. При потреблении и подавлении функции факторов свертывания крови наблюдается ↑ значений ПВ, АЧТВ и тромбинового времени. Вследствие «потребления» тромбоцитов наблюдается тромбоцитопения.
При вторичном фибринолизе наблюдаются ↑ титра продуктов деградации фибрина, который можно измерить с помощью латексной агглютинации или анализа D-димера. В мазке периферической крови может присутствовать небольшое количество шизоцитов, но их обнаружение не является чувствительным или специфическим для ДВС. Диагностика хронических или компенсированных форм ДВС затруднительна в силу различных вариантов отклонений от нормы по результатам «скрининга ДВС» в рамках тестов на свертывание крови.
Увеличение количества D-димеров и увеличенное значение ПВ обычно являются более чувствительными показателями, нежели отклонения от нормы значений АЧТВ и количества тромбоцитов. Чрезмерно скомпенсированный синтез потребляемых факторов свертывания крови и тромбоцитов при некоторых хронических формах ДВС фактически может способствовать ↓ величины ПВ и АЧТВ или развитию тромбоцитоза (или обоих). Но повышенные уровни D-димеров в таких случаях указывают на наличие вторичного фибринолиза.
Наибольшую сложность представляет ДД ДВС у пациентов с сопутствующим заболеванием печени. Коагулопатия при печеночной недостаточности часто неотличима от коагулопатии при ДВС отчасти потому, что выраженная печеночная дисфункция фактически сопровождается ДВС. При печеночной недостаточности сочетание сниженного синтеза факторов свертывания крови, нарушения клиренса активированных факторов свертывания крови, вторичного фибринолиза и тромбоцитопении в результате портальной гипертензии и гиперспленизма делает практически невозможным ДД коагулопатии и ДВС.
Коагулопатия, сопровождающая послеродовое кровотечение, редко возникает только в результате ДВС. Кроме того, существует различная вероятность возникновения коагулопатии разведения, локализованного потребления и повышенного фибринолиза. Тромботические микроангиопатии, включая тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру и ГУС, синдром «гемолиза, повышения активности ферментов печени и тромбоцитопении» (HELLP) у рожениц и другие формы потребления тромбоцитов и тромбоцитопении не сопровождаются активацией факторов свертывания крови или вторичным фибринолизом. Следовательно, при этих нарушениях значения ПВ, АЧТВ, тромбинового времени и D-димеров будут в норме.
При тромботической тромбоцитопенической пурпуре и ГУС хорошо различимые шизоциты, зачастую при явном гемолизе, в мазке периферической крови наблюдаются гораздо чаще, нежели при ДВС. Одна из ситуаций, когда ДВС и тромботическая микроангиопатия могут демонстрировать аналогичную симптоматику и даже присутствовать одновременно, — тромботическая микроангиопатия у пациентов с раком. У них, как правило, выявляют поражение костного мозга и системные микрососудистые метастазы как результат или уже диагностированного процесса или как вариант первичной презентации.
