Фактор V — компонент протромбиназного комплекса, собирающего факторы Va и Ха на фосфолипидной мембране тромбоцитов для активации протромбина (фактор II) до тромбина.
Факторы свертывания крови
а) Врожденный дефицит фактора V. Дефицит фактора V — редкое заболевание, наследуемое АуР (распространенность 1:1 млн новорожденных). Белок фактора V (фактор Лейдена), отвечающий за резистентность к активированному протеину С и тромбофилию, не влияет на коагулянтную активность фактора V.
Степень тяжести дефицита фактора V в плазме демонстрирует меньшую корреляцию с риском клинического кровотечения, чем с содержанием фактора V в α-гранулах тромбоцитов. Этот факт иллюстрирует крайне важную роль тромбоцитов в обеспечении надлежащего гемостаза в местах кровотечения и объясняет предпочтение переливания нормальных тромбоцитов по сравнению со свежезамороженной плазмой при лечение геморрагических эпизодов, вторичных по отношению к врожденному или приобретенному дефициту фактора V.
Поддержка гемостаза обеспечивается без коррекции активности фактора V в плазме (>25% нормы).
б) Комбинированный дефицит факторов V и VIII. Факторы V и VIII — гомологичные белки, и их комбинированный дефицит наследуется по АуР-типу, распространенность 1:100 000 новорожденных среди сефардских евреев. Считается, что данное нарушение возникает в результате дефектной секреции, обусловленной наличием мутаций в белках эндоплазматического ретикулума эндотелиальных клеток.
Степень тяжести кровотечений зависит от уровня этих факторов (5-30% нормы). Цель заместительной терапии — нормализация активности обоих белков свертывания крови.
в) Приобретенный дефицит фактора V. Приобретенный дефицит фактора V возникает у лиц, подвергавшихся воздействию бычьего фактора V — загрязнителя ЛП тромбина, используемых местно для остановки кровотечения во время операций на сердце.
Эта аномалия представляет собой развитие АТл против бычьего фактора V, которые вступают в перекрестную реакцию с белком человеческого фактора V → обильные кровотечения.
Видео схема активации свертывания крови по внутреннему и внешнему пути - профессор А.Б. Добровольский
