Кистозные болезни почек - кратко с точки зрения терапии
Определение и эпидемиология. Термин «кистозные болезни почек» относится к гетерогенной группе наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся наличием односторонних или двусторонних кист почек.
Простые кисты — одиночные или немногочисленные кисты почек без какой-либо другой патологии, встречаются у ~50% людей >40 лет, не имеют точной локализации и выступают над поверхностью почек (рис. ниже). Для сравнения: поликистозные болезни почек — клинически важная группа генетически опосредованных заболеваний, характеризующихся образованием и прогрессированием двусторонних кист в почках.
Макропатология отдельных кистозных болезней почек. А — фотография почки с множественными простыми кистами. Кисты выступают за пределы поверхности почки нормальных размеров. Б — сагиттальный разрез почки взрослого с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек. Множественные макроскопические кисты → почка ↑, но все еще сохраняет форму (обратите внимание на доказательства предшествующего кровотечения в некоторых кистах). В — сагиттальный поперечный разрез сегмента почек новорожденного с аутосомно-рецессивной поликистозной болезнью почек. Почка ↑, с множеством мелких кист
Поликистозные болезни почек подразделяются на АуД-, АуР- или Х-сцепленные, в зависимости от типа наследования. АуД поликистозная болезнь почек — наиболее распространенное (1:400-2000) моногенное заболевание у людей, составляет 8-10% всех случаев терминальной стадией ХБП в США. АуД поликистозная болезнь почек развивается в зависимости от возраста и встречается в основном у взрослых.
АуР поликистозная болезнь почек — редкое детское заболевание (1:6000-50 000 новорожденных). Почечные кисты также встречаются при некоторых других редких наследственных заболеваниях почек и при нескольких синдромных поликистозных болезнях почек (табл. 1). В совокупности наследственные поликистозные болезни почек в равной степени распространены между обоими полами и всеми расами, а их лечение только в США обходится >$1 000 000 000 в год.
Приобретенная кистозная болезнь почек характеризуется возникновением двусторонних кист почек, возникающих у 90% пациентов, получающих заместительную почечную терапию в течение >8 лет. Приобретенная кистозная болезнь почек ассоциирована с ↑ риска развития почечно-клеточной карциномы.
РФ. По данным Регистра диализного общества РФ, в 2015 г. различные виды заместительной почечной терапии получали >35 000 человек, ежегодный прирост — ~10,8%. Средний возраст пациентов, получающих заместительную почечную терапию, — 47 лет. На сегодняшний день, несмотря на определенный прогресс в РФ в течение последних 10 лет, обеспеченность населения этими видами лечения остается в 2,5-7,0 раз ниже, чем в странах Евросоюза, в 12 раз ниже, чем в США.
В то же время возможности нефропротективной терапии, которая позволяет затормозить прогрессирование ХБП и стабилизировать функцию почек, а затраты на которую в 100 раз ниже, чем на заместительную почечную терапию, используются неэффективно.
