а) Спонтанные движения. Тремор, подергивания, судороги и спазмы мышц — частые жалобы. Причина спонтанных мышечных движений может находиться на любом уровне НС. Как правило, движения, которые происходят во всей конечности или в более чем одной мышечной группе одновременно, вызваны заболеванием ЦНС.
Спонтанные движения в одной мышце свидетельствуют о поражении периферического мотонейрона (включая двигательные нейроны ствола ГМ и спинного мозга. Пациенты часто называют «судорогой» спонтанное движение мышцы, сопровождаемое сильной болью.
Судорога — это сильное сокращение большой группы двигательных единиц. Судороги в икроножных мышцах иногда бывают признаком поражения нейронов передних рогов, нервных корешков или периферических нервов; однако судороги часто бывают и у здоровых людей, и особенно у пожилых. Обычно они не выраженные. Сильные судороги могут вызвать такое интенсивное сокращение мышц, что мышцы повреждаются и повышается уровень мышечного фермента (например, КФК) в крови.
Редкие заболевания, при которых дефицит ферментов препятствует использованию энергетического субстрата мышцы при выраженных ФН (например, отсутствие мышечной фосфорилазы при болезни Мак-Ардла), часто сопровождаются мышечными спазмами и болью. Эти спазмы не выявляются при электромиографии, в отличие от регистрируемой интенсивной активности двигательных единиц при судорогах. Эти мышечные контрактуры не следует путать с ограничением диапазона движений в суставах, возникающим в результате длительного заболевания суставов или парезов, также называемых контрактурами.
Интенсивные сокращения мышц при тетании часто бывают болезненными. Тетания обычно возникает вследствие гипокальциемии, но иногда наблюдается и без нарушения электролитного баланса. Тетания является результатом повышенной возбудимости периферических нервов. Точно так же при столбняке, вызванном клостридиями, очень болезненные опасные для жизни мышечные сокращения возникают вследствие повышенной возбудимости периферических нервов. Ряд токсических расстройств, таких как отравление стрихнином и интоксикация от укуса «черной вдовы», вызывают похожие нейрогенные спазмы.
б) Мышечная боль. Острая мышечная боль при отсутствии аномальных мышечных сокращений является чрезвычайно распространенным симптомом. Когда такая боль возникает после напряженной ФН или при ОРВИ (например, при гриппе), она, вероятно, является признаком повреждения мышц. У таких пациентов часто повышается уровень КФК в сыворотке крови. Этот частый признак повреждения мышц не является серьезной патологией, редко бывает связан с мышечной слабостью или хроническим миогенным заболеванием.
Хроническая мышечная боль — распространенный симптом, но редко связана с определенным заболеванием мышц. Причиной мышечной боли при наличии прогрессирующей проксимальной мышечной слабости может быть воспалительная или иммуноопосредованная миопатия.
в) Мышечная слабость. Обычно появление объективных признаков двигательных нарушений опережает появление жалоб на них, и наоборот, жалобы на поражение соматосенсорной системы (например, чувствительных нервов) возникают раньше, чем объективные признаки расстройств чувствительности. Таким образом, пациенты даже с выраженной мышечной слабостью могут долго не сообщать о симптомах слабости. Как ни парадоксально, но жалобы на «мышечную слабость» часто не подтверждаются результатами клинических и инструментальных обследований.
Когда мышечная слабость подтверждается как симптом основного неврологического заболевания, ее наиболее частой причиной является поражение периферической НС и мышц. Особенности клинической картины мышечной слабости (например, поражение верхнего или/и нижнего двигательного нейрона) и связанные с ней другие неврологические признаки и симптомы помогают локализовать поражение (рис. 1-6).
Рисунок 1. Плечевая плексопатия слева. Женщина 52 лет. Идиопатическая плечевая плексопатия слева. Показана атрофия мышцы, отводящей мизинец (abductordigit!minimi) (сплошная стрелка) и тыльной межкостной мышцы (звездочка) (А — тыльная сторона), а также выраженная атрофия возвышения большого пальца (пунктирная стрелка) левой кисти (B — ладонь). На изображении показан синдром крыловидной лопатки слева (сплошная стрелка) при сгибании плеча вследствие слабости передней зубчатой мышцы (C). Вовлечение множества нервных корешков и периферических нервов левой верхней конечности указывает на левостороннее поражение плечевого сплетения (см. ниже: иннервация вышеуказанных мышц). Иннервация вышеуказанных мышц: мышца, отводящая мизинец, — С8 и Т1, нижний ствол, глубокая ветвь локтевого нерва. Тыльная межкостная мышца — С8 и Т1, нижний ствол, локтевой нерв. Возвышение большого пальца — С8 и Т1, нижний ствол, срединный нерв. Передняя зубчатая мышца — С5, Сб, С7, длинный грудной нерв
Рисунок 2. Болезнь Шарко-Мари-Тута. Мужчина 69 лет. Показана атрофия мышц, отводящих мизинец (abductor digiti minimi) (сплошная стрелка) обеих рук (А — тыльная сторона), и возвышение большого пальца (пунктирная стрелка) и возвышение мизинца (звездочка) обеих рук (B). Эти аномалии верхних конечностей, наряду с деформациями стоп, такими как молоткообразные пальцы и полая стопа, а также изменениями внешнего вида нижних конечностей (например, симптом «перевернутой бутылки шампанского») (не показано) и петушиной походкой, являются типичными признаками симметричной периферической невропатии, что наблюдается при болезни Шарко-Мари-Тута
Рисунок 3. Миотоническая дистрофия. Мужчина 58 лет. Миотоническая дистрофия 1-го типа. Черты лица характеризуются фронтальным облысением, птозом и атрофией височных мышц (А), а также слабостью круговой мышцы глаза (при зажмуривании глаз ресницы не исчезают полностью) (B). Эти особенности наряду с клинической картиной миотонии являются характерными для диагноза
Рисунок 4. Плече-лопаточно-лицевая дистрофия. Мужчина 80 лет. Асимметричная слабость лицевой мускулатуры, атрофия грудных мышц с заметными подмышечными складками и атрофия мышц плеча (с сохранением мышц предплечья, на изображении не показано) (А) с крыловидной лопаткой (B) являются характерными признаками плече-лопаточно-лицевой дистрофии. Выпуклый живот и наличие симптома Бивора также являются типичными признаками этого заболевания
Рисунок 5. Миозит с включениями. Мужчина 66 лет. Миозит с включениями — это воспалительная миопатия, рефрактерная к лечению иммуносупрессантами. Атрофия передних мышц предплечья (А — вид спереди; B — вид сбоку). Сохранение сгибания в пястно-фаланговых суставах с полным параличом мышц-сгибателей в проксимальных и дистальных межфаланговых суставах (C). Эти находки (A-C) в сочетании с атрофией четырехглавых мышц (особенно медиальной и латеральной широких мышц бедра) (D) и слабостью задних мышц голени (не показаны на изображении) являются весьма характерными признаками миозита с включениями. Часто также вовлекаются двуглавые и трехглавые мышцы плеча и сгибатели запястья
Рисунок 6. Иллюстрация неврологических находок
Жалобы на мышечную слабость при отсутствии объективных признаков слабости при неврологическом обследовании, скорее, являются симптомом заболевания, не связанного с поражением НС в целом (табл. 1), и не относятся к нервно-мышечному заболеванию.
г) Эпизодическая и кратковременная слабость. Пациенты без заболеваний нервно-мышечной системы редко жалуются на внезапные приступы сильной слабости или паралича. Обычно причиной таких жалоб является ионная каналопатия (например, периодический паралич) или расстройство нервно-мышечного синапса (например, миастения гравис) или миастенический синдром. Пациенты с нарколепсией также иногда жалуются на периодический паралич, что на самом деле является сонным параличом.
Воздействие тепла на пациента с демиелинизирующим заболеванием, таким как рассеянный склероз, может вызывать перемежающуюся слабость, но обычно в основе симптомов наблюдаются и другие признаки поражения верхних двигательных нейронов.
д) Головокружение. Головокружение — это неточный термин, который может использоваться пациентом для описания совершенно различных состояний, включая истинное вестибулярное головокружение — вертиго (иллюзия вращения окружающих предметов в пространстве), неустойчивость (без ощущений головокружения), резкую слабость (предобморочное состояние) или состояние одурманенности (трудно описываемое ощущение парения).
Вероятной причиной истинного вертиго является лабиринтно-вестибулярное нарушение, реже поражение ствола ГМ или мозжечка. Жалобы на «головокружение» могут быть следствием нарушений сенсорной и двигательной функции (например, рассеянный склероз или болезнь Шарко-Мари-Тута). Неустойчивость может быть признаком экстрапирамидных (например, болезнь Паркинсона), мозжечковых и эндокринных (например, гипотиреоз) нарушений.
Резкая слабость, не связанная с очаговым неврологическим расстройством, может свидетельствовать о нарушении сердечного ритма, нейрогенно опосредованных обмороках (например, вазовагальных), эндокринных или вегетативных нарушениях.
е) Нарушения походки и постуральные расстройства. Координация движений при ходьбе и стоянии требует целостного функционирования всей НС. Относительно незначительные дефекты, локализованные в определенной части НС, приводят к характерным нарушениям (табл. 2).
ж) Расстройства чувствительности и боль. Симптомы расстройства чувствительности могут быть негативными и позитивными, и боль является наиболее распространенной неврологической жалобой. Негативные симптомы относятся к потере чувствительности, например онемение, а позитивные симптомы, которые могут возникать либо спонтанно, либо при стимуляции сенсорных рецепторов, включают парестезии и дизестезии.
Парестезии характеризуются ощущениями покалывания, ползания мурашек, зуда, холода или тепла. Дизестезии — это аномальные, всегда неприятные ощущения, часто сопровождаются покалыванием, дискомфортом или болью. Дизестезии делят на два типа: гипералгезию (повышенную болевую чувствительность к раздражителю, который обычную провоцирует боль) и аллодинию (боль, вызванную нейтральными, не алгогенными, раздражителями). Гипестезия, наоборот, означает снижение чувствительности к стимуляции (например, потерю или ухудшение осязания), а гипоалгезия — это снижение болевой чувствительности.
При жалобах на боль первоначальная задача врача состоит в том, чтобы установить, является ли причиной возникновения боли поражение НС (невропатическая боль), заболевание висцеральных или соматических структур (ноцицептивная боль), или она не имеет идентифицируемой органической причины (идиопатическая, ноципластическая, дисфункциональная боль). Невропатическая боль чаще всего возникает из-за поражения периферических нервов и спинномозговых корешков, но повреждение сенсорных волокон в ЦНС также является возможной и важной причиной для возникновения этого типа боли.
Периферические невропатии приводят к сенсорным нарушениям, зависящим от типа и количества пораженных нервов. Невропатии толстых волокон часто вызывают парестезии; при осмотре выявляется нарушение вибрационной чувствительности и проприорецепции. Болевая и температурная чувствительность относительно не нарушены. Могут наблюдаться сенсорная атаксия, снижение сухожильных рефлексов. При грубом нарушении проприорецепции у пациентов могут развиться псевдоатетозные движения, чаще в дистальных отделах рук, сенсорная атаксия или постуральный (позный тремор) и тремор действия (акционный тремор).
Невропатии тонких волокон обычно сопровождаются спонтанной болью (острой, колющей или ноющей). Обычно нарушаются температурная и болевая чувствительность. В результате невропатии тонких волокон может возникнуть вегетативная дисфункция. Примеры невропатий тонких волокон — при СД и алкоголизме. Большинство сенсорных невропатий вызывают нарушения чувствительности, которые начинаются дистально, симметрично и зависят от длины нервного волокна, чем длиннее путь до спинного мозга, тем легче повреждается нерв.
Для сравнения: патологические процессы, повреждающие дорсальные корешковые ганглии, приводят к развитию сенсорных нейронопатий и могут также вовлекать туловище и лицо. Изменения чувствительности при радикулопатии вследствие поражения спинномозговых корешков расположены в соответствующем дерматоме. Корешковая боль обычно усиливается при движениях, которые растягивают вовлеченный нервный корешок, такими тестами на растяжение являются поднятие выпрямленной ноги или наклон вперед с натяжением волокон седалищного нерва.
При поражении каудальных спинномозговых корешков, как и при синдроме «конского хвоста», сенсорные нарушения затрагивают множество корешков и могут привести к «седловидной» анестезии и нарушению чувствительности при мочеиспускании и дефекации.
Поражение спинного мозга может привести к появлению симптомов, связанных с нарушением функции чувствительных волокон, характер которых зависит от пораженной части спинного мозга. При поражении задних столбов, например при рассеянном склерозе, дефиците витамина В12 и шейном спондилезе, пациенты обычно жалуются на чувство давления или стянутости в пораженной области. У них может быть симптом Лермитта (парестезии, иррадиирующие вниз по позвоночнику, спине и/или конечностям при сгибании шеи).
При обследовании выявляется ипсилатеральное нарушение вибрационной чувствительности и проприорецепции с относительным сохранением болевой и температурной чувствительности. И наоборот, при поражении спиноталамических трактов в переднебоковых отделах сегмента (как при кордотомии) или в центральном канале спинного мозга, где перекрещиваются спиноталамические волокна (как при сирингомиелии), у пациентов нарушается болевая и температурная чувствительность при относительном сохранении вибрационной чувствительности, проприорецепции и тактильной чувствительности.
Поражения таламуса вызывают обширные расстройства чувствительности во всей контралатеральной половине тела (например, лица, руки, туловища и ноги) и могут сопровождаться синдромом невропатической таламической боли. Соматосенсорные корковые поражения вызывают контралатеральную потерю чувствительности различного распределения; поражения латеральных отделов коры приводят к изменениям чувствительности на лице и руке, а медиальные корковые поражения вызывают нарушения чувствительности в ноге.
Типичной особенностью коркового поражения является дисфункция таких сенсорных модальностей, как двухточечная дискриминация, графестезия и стереогноз. Двигательный дефект может присутствовать совместно с чувствительными расстройствами, что помогает локализовать поражение в ЦНС и периферической НС.
з) Утомляемость. Жалобы на быстрое утомление, усталость и недостаток энергии обычно являются симптомами заболевания, не касающегося НС. Частыми причинами утомляемости являются заболевания, при которых жалобы на «слабость» являются типичными (например, анемия, эндокринная дисфункция или воспалительное заболевание), а также психические, поведенческие расстройства.
При синдроме хронического переутомления и во многих случаях фибромиалгии переутомление является ключевым «клиникообразующим» симптомом. Эти расстройства встречаются как при отсутствии других связанных с ними неврологических признаков, так и при очевидных заболеваниях НС.
Неврологические расстройства, сопровождающиеся жалобами на утомление, усталость, включают рассеянный склероз, болезнь Паркинсона и болезнь двигательных нейронов. Утомляемость может также быть следствием расстройства сна.
Видео быстрой диагностики инсульта - ОНМК. Тест FAST при инсульте
