Ангиопролиферативные заболевания бактерий Bartonella (перуанска бородавка, бациллярный ангиоматоз и печеночная пурпура) - кратко с точки зрения терапии
а) Патофизиология. Возбудители рода Bartonella обладают способностью вызывать формирование ангиопролиферативных очагов, активируя процессы патологического ангиогенеза, в результате которого из предшествующих капилляров формируются новые сосуды.
Эти типичные процессы сосудистой пролиферации могут проявляться в виде очагового поражения кожи, известного как бациллярный ангиоматоз, вызываемый бактериями В. quintana и В. henselae. Также могут выявляться кистозные образования в печени и селезенке, известные как печеночная пурпура, вызываемые только бактериями В. henselae. Элементы поражения кожи сходны с таковыми, описанными для перуанской бородавки, хронической формы болезни Карриона.
Бациллярный ангиоматоз — это неоваскулярная пролиферация, наиболее часто выявляемая у пациентов со СПИДом, которая поражает кожные покровы (рис. ниже) и ЛУ Реже данная симптоматика развивается у ИКП с иммунодефицитными состояниями другой этиологии и лишь в исключительных случаях — у пациентов с сохраненным иммунным статусом.
Кожное поражение при бациллярном ангиоматозе
При бациллярном ангиоматозе в очагах поражения обнаруживают пролиферирующие эндотелиальные клетки, бактерии и смешанные инфильтраты, состоящие из макрофагов/моноцитов и полиморфноядерных нейтрофилов, следствием чего становится развитие хронического воспаления.
Бактерии формируют агрегаты как снаружи, так и внутри эндотелиальных клеток, что указывает на то, что эндотелий сосудов представляет собой ткань-мишень для внутриклеточной и внеклеточной колонизации в условиях in vivo. Гистологическое исследование при бациллярном ангиоматозе позволяет выявить пролиферацию кровеносных сосудов малого калибра, содержащих эндотелиальные клетки и бактерии, обнаруживаемые обычно в виде кластеров, при окраске по Вартину-Старри.
Как и при бациллярном ангиоматозе, очаги поражения при перуанской бородавке характеризуются пролиферацией в дольковом эпителии и наличием атипичных эндотелиальных клеток, образующих относительно плотные пласты, а также хорошо сформированные сосуды малого калибра с открытым внутрисосудистым просветом. Очаги обычно инфильтрированы, что указывает на хронический характер воспалительного процесса.
б) Клинические проявления. Как уже было отмечено, бациллярный ангиоматоз наиболее часто выявляется у пациентов со СПИДом. Кожные проявления часто возникают в виде обильных высыпаний и могут быть представлены подкожными или дермальными узелковыми образованиями с папулами красного или пурпурного цвета от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. При отсутствии кожных проявлений диагностика часто вызывает затруднения вследствие неспецифического характера поражения внутренних органов.
Предположительный системный характер поражения при бациллярном ангиоматозе подтверждается вовлечением в процесс ГМ, костей, ЛУ, костного мозга, поперечнополосатой мускулатуры, конъюнктивы, слизистых оболочек ЖКТ и ДП. При печеночной пурпуре поражаются внутренние органы, главным образом печень, с элементами РЭС; в тканях печени заболевание проявляется в виде сосудистой пролиферации синусоидальных гемокапилляров печени с последующим формированием пространств, заполненных кровью. Также могут поражаться селезенка, ЛУ БП и костный мозг.
После острой фазы лихорадки Оройя у пациентов, как правило, развиваются ангиопролиферативные опухолевидные образования кожи, известные под названием «перуанская бородавка»; латентный период при этом варьирует от нескольких недель до нескольких месяцев. Для инфекции характерно развитие доброкачественных кожных сосудистых образований, обычно состоящих из круглых папул, часто сопровождающихся зудом и кровотечением.
Инфекционный процесс проявляется также общей слабостью и артралгиями. Кожные поражения могут с течением времени изменяться с трансформацией милиарных или узелковых элементов в более крупные очаги. Эти крупные очаги часто характеризуются повышенным кровенаполнением и склонны к изъязвлению и кровотечению. Клинически эта эруптивная фаза напоминает саркому Капоши или бациллярный ангиоматоз. Вместе с тем при данной патологии отмечаются низкие показатели заболеваемости и отсутствие сообщений о летальных исходах.