Частота возникновения травмы плечевого сплетения у новорождённых в последние годы уменьшилась, вероятно, из-за улучшения техники родовспоможения. С 1980 г. уровень колебался от 0,37 до 0,87 на 1000 живорожденных (Painter, 1988; Evans-Jones et al., 2003). Пострадавшие дети будут с большей вероятностью у женщин старше 35 лет, с преэклампсией или сахарным диабетом, и наличием в анамнезе родов с травмами плечевого сплетения. В одном из исследований (Rossi et al., 1982) половина пораженных детей весила при рождении более 4000 г.
Патологическое предлежание в родах также относится к факторам влияния, но частота родов с ягодичным предлежанием в исследованиях варьирует (Rossi et al., 1982, Painter, 1988). Описаны казуистические случаи пренатального повреждения сплетения из-за деформации при сдавлении маткой, такие, как при двурогой матке, являясь возможной причиной паралича у сибсов (Paradiso et al., 1997).
а) Патоморфология и патогенез. Поражения затрагивают верхнюю часть сплетения (корешки С5 и С6) — паралич типа Дюшенна-Эрба — в 55-72% случаев. Повреждения всего сплетения встречаются в среднем у 10% пациентов; повреждения С5, С6 и С7 — у 10-20%; повреждения С8-Т1 (тип Дежерина-Клюмпке) — меньше, чем у 10%. Двустороннее поражение не редко, но часто носит асимметричный характер.
В большинстве случаев здесь имеется перерастяжение верхнего ствола сплетения из-за тракции плеча при прохождении следом за ним головки или поворота головы от плеча при трудных родах с головным предлежанием. Повреждение нижнего ствола кажется следствием тракции отведенной руки при теменном предлежании плода или тракции туловища при тазовом предлежании. Наиболее распространенные поражения — подоболочечные кровоизлияния и отек в первичных пучках сплетения.
Фактический отрыв корешков от спинного мозга с сегментарным повреждением серого вещества или разрывом нервов необычен, но встречается при достаточно выраженной тракции.
б) Клинические проявления. У значительного большинства пациентов с поражением верхней части сплетения паралич распознается с первых дней жизни. Пораженная рука вяло висит, приведенная и ротированная кнутри, локоть разогнут, предплечье пронировано и запястье находится в состоянии сгибания. Захват остается нормальным. Бицепс- и карпорадиальный рефлексы отсутствуют. Слабость трицепса и разгибателей предплечья и пальцев может осложнить картину при значительном поражении С7.
При более низких поражениях сплетения парализуются внутренние мышцы кисти, хватание отсутствует, и часто присутствует синдром Горнера с птозом и миозом (в русскоязычной литературе иногда используется более полное название—синдром Горнера-Клода Бернара — прим, перев.). Если синдром Горнера не разрешается, радужная оболочка теряет пигмент, и развивается гетерохромия радужной оболочки. Крыловидная лопатка и синдром Горнера в целом являются признаками плохого исхода. В некоторых случаях есть значительное сенсорное поражение с возможным появлением панарициев на пальцах.
Общий паралич, вовлекающий верхние и нижние корешки сплетения, имеет очень неблагоприятный прогноз для восстановления. Поражение диафрагмы из-за повреждения четвертого шейного корешка присутствует приблизительно в 5% случаев и может вызвать симптомы дыхательной недостаточности. Чаще всего это происходит в сочетании с верхним параличом сплетения, но может присутствовать изолированно (Schifrin, 1952).
Акушерский паралич плечевого сплетения.
(Слева) Мальчик в возрасте одного месяца с проксимальным параличом (Дюшенна-Эрба). Левая рука ротирована кнутри, предплечье разогнуто и пронировано. Собственные мышцы кисти нормальны.
(Справа) шестилетний мальчик с тяжелым осложнением в виде полного поражения сплетения. Очевидная синкинезия при сокращении проксимальных мышц.
Левая рука парализована и атрофична. Синдром Горнера на той же стороне.
в) Диагноз. Диагноз паралича сплетения очевиден. Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов может помочь различить отрыв корешка и более дистальное поражение с лучшим прогнозом (Jones, 1979) у пациентов постарше. МРТ спинного мозга и корешков целесообразно для той же цели. ЭМГ может помочь в оценке распространения паралича, но может и вводить в заблуждение (Yilmaz et al., 1999). Признаки денервации могут появиться ранее, чем это происходит у взрослых (Swoboda et al., 2003).
г) Прогноз и лечение. Большинство новорожденных с травмой плечевого сплетения выздоравливает (Di-Taranto et al., 2004; Strombeck et al., 2007). Это обусловлено отчасти ограниченным характером повреждения нервов, но также и из-за пластичности спинного мозга новорожденного (Korak et al., 2004). Gordon et al. (1973) изучили 59 таких детей: обследование показало восстановление у 46/52 в четырехмесячном возрасте, у 48/52 в 12 месяцев, и у 53/56 в четыре года, и лишь в трех случаях наблюдение не удалось довести до конца.
Точно так же Greenwald et al. (1984) отметили выздоровление 23 из 38 пациентов к первой неделе, 35 — к трем месяцам, и 36 — к возрасту нескольких лет. При наличии остаточного дефицита улучшение может продолжаться даже в дошкольном возрасте. Вторичные осложнения могут затрагивать различные мышцы, в зависимости от исходного поражения, но обычно преобладают в проксимальных отделах конечности (Rossi et al., 1982). Осложнения включает слабость, амиотрофию и сенсорный дефицит. Контрактуры часто выражены сильнее, чем слабость.
Они возникают из-за нарушенной реиннервации и приводят к парадоксальным синкинезиям. В частности, попытки любого движения верхней конечности способны провоцировать сокращение дельтовидной мышцы и бицепса с абдукцией согнутой конечности. Фактически, во всех случаях присутсвует внутреннее вращение руки с пронацией предплечья. Подвывих головки плеча может способствовать нетрудоспособности (Hernandez и Dias, 1988).
Среднетяжелый случай паралича сплетения у новорожденного младенца не требует дополнительного лечения помимо двигательных упражнений, которые должны начаться не ранее 7-10 дней после рождения. Наложение шины противопоказано, поскольку оно может вызвать развитие контрактур. Для детей с отсутствием значительного улучшения к шестимесячному возрасту, возникает вопрос о хирургическом лечении, включая невральный лизис, анастомоз нерва или пересадку, (Gilbert и Tassin, 1987; Gilbert et al., 1991).
Laurent и Lee (1994) сообщают об удовлетворительных результатах у 50 из 70 прооперированных младенцев, но проблема остается спорной из-за отсутствия перспективных контрольных исследований, и на данный момент точные утверждения не представляются возможными (Bodensteiner et al., 1994). Хирургическое вмешательство после 6-12 месяцев возраста рекомендуется некоторыми авторами, однако общепризнанных показаний нет (Hunt, 1988). Хирургические манипуляции на суставах и перемещения сухожилий дают переменные результаты, но могут быть показаны детям постарше для улучшения специфических функций.
Послеродовые травмы плечевого сплетения являются главным образом результатом транспортных (особенно мотоциклетных) и спортивных повреждений и, следовательно, наблюдаются преимущественно у подростков. Прогноз при этих травмах часто сдержанный. Травматические поражения пояснично-крестцового сплетения редки. Были описаны случаи с благоприятным исходом как в периоде новорожденности (Норе et al., 1985), так и в детском возрасте (Egel et al., 1995).
