Клинические разновидности синдрома Гийена-Барре и связанных нарушений
а) Синдром Миллера-Фишера характеризуется триадой офтальмоплегии, атаксии и арефлексии, с острым развитием и после тех же заболеваний, что и классический синдром Гийена-Барре (СГБ) (Kohler et al., 1988). Тем не менее, при данном синдроме типична присутствующая в анамнезе или выявленная при серологическом исследовании инфекция С. jejuni (Rees et al., 1995, Jones, 1996), и почти всегда присутствуют антитела к ганглиозиду GD1b.
Белок ЦСЖ повышается у большинства пациентов с небольшим цитозом или без него, и в некоторых случаях электродиагностические данные указывают на поражение периферических нервов. Были описаны патологические стволовые потенциалы (Unishi et al., 1988), и некоторые исследователи расценили синдром как форму энцефалита ствола мозга (Al-Din et al., 1982; Petty et al., 1993) из-за патологических изменений на MPT.
Подобные аномалии вызванных потенциалов могут встречаться при классическом синдроме Гийена-Барре (СГБ) и синдроме Миллера-Фишера (Ropper и Chiappa, 1986), и очень многое подтверждает версию формы острого полиневрита для синдрома Миллера-Фишера. Атаксия может быть следствием поражения толстых сенсорных волокон (Weiss и White, 1986). Транзиторные случаи с вариабельной периферической мышечной слабостью также связывают синдром Миллера Фишера с СГБ (Dehaene et al., 1986). Течение синдрома сходно с синдромом Гийена-Барре (СГБ), хотя рецидивы довольно редки (Vincent и Vincent, 1986).
Случаи сенсорной потери и арефлексии без моторного дефицита, вероятно, представляют собой синдром Гийена-барре (СГБ), если начало быстрое, распределение поражения широкое и симметричное, и восстановление полное с повышением белка в ЦСЖ (Dawson et al., 1988). В редких случаях синдрома Гийена-Барре (СГБ) бывает представлен преимущественно болевыми проявлениями (Mikati и DeLong, 1985). Сенсорная невропатия, по описанию у взрослых, является отдельным состоянием (Sterman et al., 1980).
Неясно, как именно классифицировать случаи периферической невропатии детского возраста с антителами к миелиновому гликопротеиду P0 (Ben Jelloun-Dellagi et al., 1992). Ряд случаев острых полиневритов черепных нервов, вероятно, относится к разновидностям синдрома Гийена-Барре (СГБ) при условии, что I и II пары черепных нервов не поражаются, и присутствуют другие признаки синдрома Гийена-Барре (СГБ) (Polo et al., 1992). Подобные состояния очень редки в детстве.
Синдром Миллера-Фишера у 20-месячного мальчика.
Обратите внимание на птоз, отсутствующее выражение лица, открытый рот и зондовое питание (из-за трудностей с глотанием).
б) Редкие случаи острой изолированной пандизавтономии (острая приобретенная дизавтономия) (Young et al., 1975, Pavesi et al., 1992) могут быть атипичными проявлениями острого полиневрита. В таких случаях клиническая картина весьма полиморфна с различными комбинациями гипотензии, нарушений потоотделения и слезоотделения, диареи или кишечной непроходимости, зрачковых расстройств и вазомоторных нарушений (McLeod и Tuck, 1987; Takayama et al., 1987).
Острая или подострая холинергическая дизавтономия характеризуется недостаточной функцией постганглионарных холинергических волокон (включая симпатические эфференты к потовым железам), иногда с предшествующим усилением функции, что ведет к гиперсаливации, увеличенному потоотделению и более частому опорожнению кишечника. Симптомы включают затуманенное зрение, отсутствие слез, ксеростомию, дисфагию, вздутие живота, задержку мочи и ангидроз. Зрачки фиксированы и расширены, и частота сердечных сокращений стабильна.
Возможна паралитическая непроходимость кишечника. При «чистой» пандизавтономии имеются, кроме того, симптомы и признаки симпатической гипофункции с возникающей в результате постуральной гипотензией, подавленными вазопрессорными реакциями и тенденцией к обморокам. Течение вариабельно, с существенным восстановлением в некоторых случаях. Лечение симптоматическое. Возможно сочетание с сенсорной дисфункцией (Nass и Chutorian, 1982; Kanda et al., 1990). В некоторых случаях вазомоторная дисфункция встречается изолированно, например, с односторонними приливами крови к лицу (Lance et al., 1988). Дефицит бета-дофамингидроксилазы — редкая причина подобных симпатических нарушений (Mathias и Bannister, 1992).
У некоторых пациентов (чаще взрослых) течение диффузной воспалительной полиневропатии более продолжительно, чем при классическом СГБ. Обычно период прогрессии паралича занимает четыре недели, но может сохраняться и в течение восьми недель (Hughes et al., 1992). Такие состояния представляют промежуточные случаи между СГБ и хроническими воспалительными невропатиями, и у них может быть оправдана терапия стероидами (Rodriguez-Casero et al., 2005).
