В этой и последующих статьях на сайте рассматриваются только те нарушения, в которых основной патологический процесс поражает аксоны моторных или сенсорных нейронов или и те, и другие, или их миелиновую оболочку и связанные с ней шванновские клетки. Заболевания, при которых аксональное повреждение является результатом первичного поражения тела нейрона, были описаны в отдельной статье на сайте ранее.
Наследственные невропатии могут быть по типу чисто сенсорными. Чаще они вовлекают и сенсорные, и моторные волокна. Функция волокна нерва может быть нарушена в нескольких формах. Валлеровская дегенерация встречается при отделении аксона от тела клетки или смерти клетки. Аксональные невропатии характеризуются главным образом поражением аксона и могут быть результатом действия токсинов, генетического заболевания, сосудистых нарушений и так далее.
Во многих случаях аксональные невропатии начинаются и остаются более тяжелыми дистально, чем проксимально, возможно потому, что чрезмерная длина аксонов затрудняет удовлетворение метаболических потребностей в дистальных отделах.
Причиной может быть и нарушение систем аксонального транспорта. При аксональных невропатиях скорость нервной проводимости остается нормальной или слегка снижается, несмотря на признаки денервации. Характерно, что амплитуда сенсорных и поверхностных (интерференционных) мышечных потенциалов действия уменьшается.
Различные типы поражения периферического нерва:
1. Валлеровская дегенерация. Вслед за прерыванием аксона имеется хроматолиз тела клетки. В дистальной части аксона миелин первоначально распадается (верхняя часть схемы).
Позже шванновские клетки делятся и выравниваются внутри базальной мембраны, чтобы восстановить аксон (нижняя часть схемы). Также наблюдается аксональный спрутинг. Проведение по нерву нормальное в проксимальной части аксона и отсутствует дистально. Налицо мышечная атрофия.
2. Сегментарная демиелинизация. Очаговое повреждение шванновских клеток со вторичной околоузловой аксональной дегенерацией. Вторичная ремиелинизация приводит к коротким междоузлиям с тонкой миелиновой оболочкой.
Повторные эпизоды демиелинизации и ремиелинизации могут привести к формированию луковицеобразного вздутия. Блок или замедление проведения в демиелинизированных сегментах. Повышенная механическая возбудимость.
3. Невропатия «отмирания». Дегенерация начинается в терминальной части аксона. Часто встречается вторичная демиелинизация. Проведение нормальное проксимально и отсутствует дистально в поврежденных волокнах.
Преимущественное поражение толстых волокон объясняет легкое/умеренное снижение скорости проведения по нерву, так как измеряется скорость проведения по тонким волокнам.
Болезни шванновских клеток и миелиновой оболочки вызываются также множественными (генетическими или приобретенными) причинами, особенно воспалительными заболеваниями. Поражения являются диффузными или сегментарными, ограниченными участком нерва, зависимым от одной шванновской клетки (участок между перехватами Ранвье). Такой процесс может привести к блоку проведения в некоторых волокнах всего нерва, или уменьшению скоростей проведения по нерву, или фокально, или генерализованно.
Замедление проведения может быть диффузным и единообразным, как при некоторых метаболических и наследственных невропатиях (Miller et al., 1985). Блок проведения и временной разброс указывают на многоочаговую сегментарную демиелинизацию. Блок проведения определяется на уровне клетки как невозможность распространения потенциала действия по всей длине аксона.
При блоке отдельных аксонов, особенно локализованном, происходит уменьшение амплитуды и области под кривой вызванных мышечных потенциалов действия, по сравнению с дистальной стимуляцией (вне области блока проведения) двигательного нерва.
При чисто временном разбросе возросшая продолжительность сопровождается сниженной амплитудой, но область под кривой сохраняется. Демиелинизация и аксональная болезнь не являются независимыми процессами, но точный характер взаимосвязи остается неясным.
