МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гистология и патофорфология болезни Шарко-Мари-Тута

Патологические изменения при болезни Шарко-Мари-Тута 1 типа (ШМТ 1) изучались в основном по биоптатам мышцы и нерва. Сообщалось только о нескольких исследованиях post mortem: эти случаи продемонстрировали дегенерацию задних столбов, некоторую потерю клеток передних рогов и дегенерацию передних и задних корешков спинного мозга (De Recondo, 1975).

Наблюдается сокращение числа миелинизированных волокон с наибольшей потерей среди волокон большого калибра. Таким образом, распределение диаметров волокон достаточно однородно. Немиелинизированные волокна не поражаются. Пролиферация шванновской оболочки вызывает формирование классических луковицеобразных вздутий, в которых при электронной микроскопии выявляются только шванновские клетки и их отростки.

Подробное исследование нервных волокон демонстрирует многочисленные картины сегментарной и околоперехватной демиелинизации и ремиелинизации, преобладающие в дистальной части нервов. Патологические изменения, в частности луковицеобразные вздутия, неспецифичны, показывая лишь последовательность эпизодов демиелинизации и ремиелинизации, которые могут также наблюдаться при многих других невропатиях. Выраженный процесс приводит к гипертрофии нервных корешков и сплетений. Дегенеративные изменения в мышце вторичны по отношению к невральному повреждению.

Гистология болезни Шарко-Мари-Тута
Наследственная моторная и сенсорная невропатия 1 типа.
Пролиферация шванновских клеток со структурами луковицеобразных вздутий. Отметьте также небольшое количество миелинизированных волокон (а).
Структура луковицеобразного вздутия под электронным микроскопом. Аксон слегка миелинизирован по сравнению с двумя нормальными аксонами (б).

Механизм болезни по-прежнему несовсем ясен. Nukuda и Dyck (1984) предположили, что демиелинизация/ремиелинизация могли бы быть вторичны по отношению к повреждениям аксонов, но последующее открытие мутаций белков миелина стало сильным аргументом в пользу первичности дефекта шванновских клеток (Lupski и Chance, 2005).

При ШМТ Х патологические поражения варьируют от преобладающей хронической де- и ремиелинизации до более распространенного сочетания демиелинизации и аксональной дегенерации с умеренной потерей миелинизированных волокон (Sander et al., 1997).

- Также рекомендуем "Клиника и диагностика болезни Шарко-Мари-Тута 1 типа"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.1.2019

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: