Нарушение зрения при сосудистых заболеваниях сетчатки и зрительного нерва у ребенка
Наиболее частой причиной сосудистого поражения сетчатки является мигрень, которая может вызывать монокулярную потерю зрения на стороне головной боли. Потеря зрения, частичная или полная, составляет ауру мигренозного приступа. Редкие приступы могут характеризоваться монокулярной слепотой без головной боли.
Потеря зрения обычно проходит в течение нескольких минут, но иногда у пациента возникает постоянная потеря зрения. Хотя у пациентов, у которых развивается постоянная слепота, часто есть факторы риска сосудистых заболеваний, описаны случаи у подростков без факторов риска (Coppeto et al., 1986).
Пациентам с монокулярными приступами слепоты как проявлениями мигрени («ретинальная мигрень») необходима энергичная терапия для предотвращения постоянного ухудшения зрения. Лечение то же, что и при мигрени, иногда дополненное назначением антиагрегантов (например, аспирина). Транзиторная двусторонняя потеря зрения часто связана с мигренью у молодых пациентов (Tippin et al., 1989); то же самое относится к посттравматической транзиторной слепоте (Greenblatt, 1973).
Причины обструкции ретинальной артерии включают в себя врожденные заболевания сердца, вызывающиеэмболию артерии сетчатки (Brown et al., 1981), коагулопатии, различные васкулиты, пролапс митрального клапана (Jackson et al., 1984), антифосфолипидный синдром и катетеризацию сердца (Kosmorsky et al., 1988).
Заболевание обычно начинается с внезапной потери зрения, частичной или полной. В большинстве случаев присутствуют альтитудинальные дефекты. При офтальмологическом обследовании выявляется отек диска зрительного нерва, отек сетчатки, сужение артерий, за которым следует утолщение артериальной стенки. Могут быть кровоизлияния. Флюоресцентная ангиография может обеспечить объективное подтверждение диагноза и уточнить топографию и степень ишемии (Chutorian et al., 2002).
Исход для зрения зависит от причины обструкции и от локализации закупоренных сосудов. Прогноз лучше при облитерации периферических ветвей, чем самой артерии. Лечение зависит от причины. Антикоагулянты назначаются, если выявлен источник эмболов. Стероиды и иммуносупрессоры показаны при многих васкулитах.
Болезнь Коатса характеризуется наличием врожденных телеангиэктазий сосудов сетчатки и экссудативной отслойкой сетчатки, может быть частью редкого синдрома плече-лопаточно-лицевой миопатии, потери слуха и задержки умственного развития, наследуемого по аутосомно-рецессивному механизму (Taylor et al., 1982; Matsuzaka et al., 1986).
Как семейное заболевание описано состояние, включающее двустороннюю болезнь Коатса, лицевой дизморфизм, патологический рост волос и ногтей, и выраженную супра- и инфратенториальную кальцификацию, распространяющуюся на зрительный бугор и близлежащие области мозга (Tolmie et al., 1988; Goutieres et al., 1999).
КТ пациента с болезнью Коатса сетчатки
(телеангиэктазии сосудов сетчатки с экссудацией между сетчаткой и сосудистой оболочкой),
дисплазией ногтей и выраженной интракраниальной кальцификацией.
