Аноксические припадки у ребенка: синкопальные состояния и обмороки у детей
Эпилепсия является наиболее важным пароксизмальным неврологическим расстройством у детей, но у детей также наблюдаются многочисленные пароксизмальные состояния неэпилептической природы. Более того, при наличии пароксизмальных событий часто ошибочно выставляется диагноз эпилепсии. Эпилепсия была ошибочно диагностирована у 20-30% детей, направленных в одну эпилептическую клинику (Jeavons, 1983), у 27 из 124 детей (22%) по данным Desai и Talwar (1992), и 10-20% детей по Metrick et al. (1991). Эти цифры отражают общий опыт (Aicardi, 2003). Так как ложный ярлык эпилепсии очень часто оказывает сильное влияние на жизнь ребенка, необходимо избегать подобных диагностических ошибок.
В статьях на сайте рассматриваются наиболее часто встречающиеся неэпилептические пароксизмальные состояния, вызывающие обмороки и другие припадки.
Так называемые «аноксические» припадки развиваются при нарушении энергетического обмена в коре головного мозга, вызванного аноксией или гипоксией. Они могут возникать при различных обстоятельствах: брадикардия менее 40 ударов в минуту, тахикардия более 150 ударов в минуту, асистолия в течение периода более четырех секунд, систолическое давление <50 мм рт. ст. или венозное давление О2 <20 мм рт. ст.
Корковая гипоксия приводит к потере сознания и постурального тонуса. В тяжелых случаях исчезновение тормозного влияния коры на стволовые структуры вызывает декортикационную ригидность и/или опистотонус. Усиление кортикальной гипоксии вызывает замедление частоты доминантных кортикальных ритмов, за которым следует уплощение ЭЭГ, соответствующее тонической фазе. При коррекции гипоксии вновь появляются медленные волны, при этом перед восстановлением нормальной ЭЭГ-активности возможно синхронное подергивание конечностей (Gastaut, 1974; Stephenson, 1990).
Существует несколько различных механизмов развития аноксических припадков, причем у одного пациента или даже во время одной атаки могут быть задействованы сразу несколько из них (Stephenson, 1990).
а) Рефлекторные синкопальные состояния и обмороки. Синкопальное состояние — это внезапная потеря сознания и постурального тонуса, связанная с прекращением поступления энергетического субстрата в головной мозг, что обычно происходит при снижении перфузии головного мозга оксигенированной кровью из-за снижения церебрального кровотока или падения содержания кислорода, или комбинации обоих факторов. Снижение перфузии обычно является следствием замедляющего деятельность сердца механизма с участием блуждающего нерва или по вазодепрессорному механизму с различной степенью участия блуждающего нерва (вазовагальные или нейрокардиогенные синкопы).
В редких случаях причиной служит первичное поражение сердца. При обмороках потере сознания обычно предшествуют головокружение, слабость или ощущение, что окружающие предметы отдаляются, прогрессирует потеря тонуса, пациент медленно оседает на землю. Иногда потеря равновесия развивается внезапно и сопровождается резким падением. В таких случаях может происходить прикусывание кончика языка, хотя истинное прикусывание языка с латеральными разрывами случается исключительно редко (Stephenson, 1990; Lepert et al., 1994). Нередко наблюдается недержание мочи, что не указывает на эпилептический механизм обморока.
Диагноз синкопального состояния основывается в большой степени на обстоятельствах, в которых оно возникло; они могут включать эмоциональные стимулы или стресс, положение стоя, особенно в душной атмосфере, или несильную боль.
У некоторых людей обмороки регулярно провоцируются одними и теми же стимулами, такими как погружение в ванну или выход из нее (Stephenson, 1990; Patel et al., 1994), причесывание волос (Lewis и Frank, 1993), или потягивание (Pelekanos et al., 1990). Во время атаки пациент бледен, глаза могут отклоняться по вертикали, пульс может замедляться.
В некоторых случаях истинный эпилептический припадок может провоцироваться гипоксией, вызванной синкопальным состоянием (Aicardi et al., 1988; Battaglia et al., 1989; Stephenson 1990). Такие случаи назвали аноксически-эпилептическими припадками (Stephenson, 1990; Horrocks et al., 2005), они могут продолжаться длительное время и приводить к развитию эпизодов эпилептического статуса (Battaglia et al., 1989).
В других случаях сердечные аритмии иногда могут быть результатом эпилептического разряда, поражающего эфферентную регуляцию. Этот феномен {эпилептические-аноксические припадки) может играть роль при развитии внезапной смерти у больных эпилепсией (Oppenheimer et al., 1990; Stephenson, 1990; Stephenson et al., 2004). Распознавание эпилептической природы таких атак может представлять трудности.
Многие синкопальные состояния начинаются внезапно; клонические движения наблюдаются, вероятно, в 50%, а недержание — в 10% случаев (Stephenson, 1990). Синкопальные состояния могут развиваться в положении сидя или даже на спине, им могут предшествовать галлюцинаторные феномены, возможна постиктальная спутанность сознания, что затрудняет дифференциальную диагностику с эпилептическим припадком. Вазовагальные синкопальные состояния в большинстве случаев являются доброкачественным феноменом, хотя они могут вызывать сильное беспокойство. Обычно достаточно переубедить пациента, и только при часто повторяющихся атаках может быть назначено лечение атропином.
Вазовагальные синкопальные состояния по своей природе часто являются семейными заболеваниями (Camfield и Camfield, 1990; Cooper et al., 1994), но не подчиняются менделевским законам наследования.
Синкопальные состояния иногда развиваются у детей на фоне фебрильной температуры, и такие случаи могут приниматься за фебрильные судороги. Окулокардиальный рефлекс вызывает длительную брадикардию и может вызывать приступы, идентичные обычно наблюдающимся у данного пациента атакам. Этот механизм не является общепризнанным, так как развитый окулокардиальный рефлекс не исключает вероятность фебрильных судорог.
Описан механизм потери сознания при приеме антигистаминного препарата ниапразина. Потеря сознания, сопровождающаяся бледностью и гипотонией, обычно кратковременна и в большинстве случаев развивается в течение 30 минут после приема препарата (Bodiou и Bavoux, 1988). Тяжелые случаи редки (Auduy, 1988).
Аноксический припадок, спровоцированный давлением на глазные яблоки.
Давление на глазные яблоки, обозначенное первой горизонтальной стрелкой, привело к сердечной асистолии и, через несколько секунд, к появлению медленных волн на ЭЭГ.
Пациент побледнел, отмечено два клонических сокращения. Далее наблюдается уплощение ЭЭГ, умеренный цианоз, развивается тонический спазм (вторая горизонтальная стрелка).
После восстановления сердечных сокращений вновь появляются медленные волны на ЭЭГ и наблюдаются новые клонические сокращения.
б) Аффективно-респираторные приступы. Аффективно-респираторные приступы возникают примерно у 4% детей в возрасте до пяти лет. Выделяют две основные формы: цианотический и бледный типы (Lombroso и Lerman, 1967). Механизм развития двух этих форм различен, и большинство «слабых аффективнореспираторных приступов», по типу происходящих при ударе головой с практически одновременной потерей сознания, лучше всего описываются как рефлекторные гипоксические синкопальные состояния, провоцируемые болевыми стимулами или эмоциональными переживаниями (Stephenson, 1990; Breningstall, 1996).
Цианотические аффективно-респираторные атаки провоцируются испугом, болью, гневом или чувством неудовлетворенности. Ребенок громко кричит, затем на выдохе задерживает дыхание. Это вызывает цианоз и постепенно приводит к потере сознания и расслаблению. За этим могут следовать короткая ригидность тела, после чего восстанавливается дыхание и приступ прекращается. При полиграфии было выявлено последовательное замедление ЭЭГ с брадикардией, как и следовало ожидать в фазе гемодинамических изменений (IV) пробы Вальсальвы. Несмотря на пугающие проявления, аффективно-респираторные спазмы безвредны (Gordon, 1987). Механизм цианотичных аффективно-респираторных приступов изучен недостаточно хорошо (DiMario и Burleson, 1993).
Играют роль десатурация кислорода и снижение церебрального кровотока, вызванные повышением внутригрудного давления и снижением венозного возврата. Однако цианоз развивается с удивительной скоростью и, вероятно, внутрилегочный сброс крови «справа налево» является результатом несоответствия вентиляции и перфузии (Breningstall, 1996). Gastaut (1974) разделил аффективно-респираторные приступы и спазмы рыдания или синкопальные состояния рыдания, при которых ребенок «сильно и безутешно рыдает в течение длительного периода времени (1-3 минуты)» перед тем, как потерять сознание. Исключительно редкие случаи смерти при аффективно-респираторных атаках связаны с наличием тяжелых сопутствующих заболеваний (Southall et al., 1990). Эти исключения не влияют на доброкачественный прогноз при этом состоянии.
Бледные аффективно-респираторные атаки могут наблюдаться изолированно или чередоваться с цианотическими у одного и того же ребенка. В исследовании Lombroso и Lerman (1967) они составили 19% случаев. При этом типе состояния, часто провоцируемом болью, особенно при ударах головой, ребенок теряет сознание вслед за непродолжительным криком или без вскрика. Развивается выраженная бледность, как правило, наблюдается ригидность. У многих таких пациентов атакам сопутствует период асистолии (тормозящие сердечную деятельность синкопальные состояния), который также может быть результатом сдавления глазныхяблок (Lombroso и Lerman, 1967; Stephenson, 1980). При этой форме нередко недержание мочи. Механизм рефлекторного торможения работы сердца ведет к паузе в работе сердца и последующей гипоксической атаке. На ЭЭГ тонической атаке сопутствует уплощение колебаний, которое следует за периодом медленных волн.
После тонической атаки нередко наблюдаются несколько клонических судорог. Бледные аффективно-респираторные атаки чаще принимаются за эпилепсию, чем цианотическая форма. Диагноз определяется фактом связи обусловленности всех атак соответствующими стимулами и описанием припадка, часто трудно отличимым от такового при эпилептическом припадке. Фактически, они могут являться аноксическими-эпилептическими припадками (Stephenson, 1990; Stephenson et al., 2004; Horrocks et al., 2005). Течение этой формы также благоприятное, и вслед за объяснением, что атаки не причиняют вреда и в будущем прекратятся, часто нередко отмечается выраженное снижение частоты. Редко бывает необходимой психиатрическая помощь; медикаментозное лечение неэффективно и не показано (Gordon, 1987). Исключительно редко требуется кардиостимуляция (Wilson et al., 2005).
в) Необычные типы рефлекторных синкопальных состояний. Аутоиндуцированные рефлекторные синкопалъные состояния встречаются редко, но могут представлять собой сложные диагностические проблемы. Эти атаки наблюдаются у психотических пациентов с умственной отсталостью (Gastaut et al., 1987) и обычно ошибочно принимаются за абсансы или дроп-атаки. Дети перестают дышать и втягивают грудь и живот, выполняя пробу Вальсальвы. Через несколько секунд они бледнеют, взгляд становится отсутствующим, потеря тонуса может быть ограничена шеей или распространяться и на нижние конечности, что приводит к падению. Тот же феномен часто наблюдается у девочек с синдромом Ретта, у которых он чередуется с периодами гипервентиляции. Редко он может наблюдаться у интеллектуально нормальных детей с расстройствами поведения. Диагноз ставится на основании данных полиграфии (Aicardi et al., 1988). Может оказаться эффективным лечение фенфлурамином.
г) Аноксические припадки, вызванные обструкцией дыхательных путей. Этот тип припадков нечасто наблюдается у детей, несмотря на то, что нередки случайное удушение или удавление. Провоцирование аноксического припадка взрослым, обычно матерью, относительно часто случается при делегированном синдроме Мюнхгаузена или синдроме Мидоу (Rosenberg, 2003; Galvin et al., 2005). Диагностика может быть затруднительной, особенно если мать прижимает ребенка лицом к груди. Важным признаком является постоянное присутствие матери в начале каждого эпизода, окончательный диагноз может быть установлен после проведения длительной полиграфии (Stephenson et al, 2004) или при скрытом ЭЭГ-видео мониторировании; однако в этом случае поднимаются тонкие этические и юридические проблемы (Bauer, 2004).
д) Синкопальные состояния сердечно-сосудистой этиологии. Синкопальные состояния сердечного происхождения встречаются гораздо реже, чем рефлекторные вазовагальные или кардиоингибиторные атаки. Они составили только 6% из 108 случаев синкопальных состояний, изученных McHard et al. (1997). Важно вовремя распознавать их, так как причиной может быть угрожающее состояние с возможностью внезапной смерти, поэтому очень важны превентивное лечение и мониторинг. Сердечные расстройства, вызывающие синкопальные состояния, включают патологию клапанов, например, аортальный стеноз, который может вызывать синкопальные состояния при физическом усилии; постоперационные блокады; кардиомиопатии, иногда связанные с миопатиями; нарушения, вызванные расстройствами сердечного ритма, таких как синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта, врожденная атриовентрикулярная блокада и синдромы удлиненного интервала Q-T. Эти синдромы являются проявлением каналопатий, поражающих специфические калиевые и натриевые каналы и включающих несколько различных синдромов (синдромы удлиненного и укороченного интервала Q-T, синдром Бругада, синдром Романо-Уорда, синдром Ервела-Ланге-Нильсена).
Молекулярные генетические исследования показали, что существуют по крайней мере семь различных синдромов удлиненного Q-T, включая мутации калиевого канала (LQT2) хромосомы 7q35-q36, мутацию белка натриевого канала хромосомы 3 (LQT3), мутации гена белка ras-1 хромосомы 11p (Towbin 1995; Sarkozy и Brugada, 2005; Wolpert et al., 2005). Они передаются генетически, что влияет на диагностику, консультацию и лечение, и могут быть рецессивными или доминантными (Avanzini et al., 2004). Может наблюдаться сопутствующая патология, например, глухота при рецессивном синдроме Ервела-Ланге-Нильсена. Все эти синдромы могут имитировать эпилепсию (Gordon 1994b; Pacia et al., 1994) и приводить к внезапной смерти (Goldenberg et al., 2005). Возникновение эпизодов во время сна или физических упражнений может быть ключом к постановке правильного диагноза. Атаки также могут провоцироваться эмоциональными переживаниями или стрессом. Подобные обстоятельства развития приступов, так же как и внезапная смерть или «эпилепсия» в семейном анамнезе, или наличие в анамнезе болей в груди, сердцебиения или хирургического лечения пороков сердца требует полного кардиологического обследования.
е) Псевдоприпадки (неэпилептические припадки). Псевдоэпилептические припадки, также известные как псевдоприпадки, истерические атаки, психические или психогенные припадки бывает очень трудно дифференцировать от истинных эпилептических атак (Holmes et al., 1980). Они часто встречаются у подростков и могут развиваться у детей даже в возрасте до четырех лет (Kramer et al., 1995). Возможно проявление даже во время явного сна (Harden et al., 2003) и у детей с нарушениями нервного развития (Neill, 1990). Псевдоприпадки обычно наблюдаются у детей с эпилептическими припадками, и являются важной причиной кажущейся «резистентности» эпилепсии (Aicardi, 1988). Они также могут развиваться у детей, у которых никогда не было эпилептических атак (Holmes et al., 1980; Lesser 1996).
Псевдоприпадки могут походить на любой тип припадков, особенно на генерализованные, но могут наблюдаться односторонние или фокальные атаки, и даже данных ЭЭГ не всегда достаточно для дифференциальной диагностики с эпилептическими припадками, так как органические лобные припадки могут не давать проявлений на ЭЭГ (глава 15). Отличие псевдоприпадков от истинных припадков в большинстве случаев проявляется характером движений, не повторяющих типично клонические, а по своему бурному и показному выражению и нестереотипному паттерну представляющих скорее полуосмысленную активность.
В группе из 21 ребенка (Wyllie et al., 1990) у 10 детей были эпизоды отсутствия реагирования, генерализованных судорог конечностей и бьющих движений, и у 6 детей были эпизоды широкого открывания глаз и отсутствия реагирования. У большинства детей способность к реагированию восстанавливалась сразу же после пароксизма. Средний возраст пациентов в исследовании Lancman et al. (1994b) на момент начала припадков составил 12,4 года и 15 лет на момент постановки диагноза. Двадцать один из них получали антиэпилептические препараты, а большинство эпизодов представляло собой резкие некоординированные движения и генерализованную дрожь, хотя у нескольких пациентов были только припадки с широким раскрыванием глаз. Средняя длительность атаки составила 5,6 минут, хотя Bhatia и Sapra (2005) наблюдали у своих пациентов тенденцию к более длительным атакам продолжительностью 11-35 минут.
Иногда целесообразна провокация припадков внушением (Lancman et al., 1994а). Однако личность родителей и/или пациента и то, как они описывают атаки, могут создать серьезные трудности. Вдобавок некоторые эпилептические припадки, особенно лобные, легко могут оказаться истерией или симуляцией. Weinstock et al. (2003) сообщил о пяти детях с «гиперкинетическими» атаками, похожими на лобные припадки, которые особенно трудно идентифицировать. Непароксизмальная ЭЭГ является важным аргументом, но, конечно, не исключает диагноза, так как моторные артефакты могут сделать интерпретацию ЭЭГ невозможной, и иногда нормальная электроэнцефалограмма встречается при «органических» лобных припадках; для установки точного диагноза могут потребоваться тщательное видео-ЭЭГ исследование пациента и провокационные тесты (Wyllie et al., 1990). И наоборот, запись типичных соответствующих клинической картине разрядов на ЭЭГ исключает диагноз псевдоприпадков. В этом отношении особенно полезным может оказаться длительное видеонаблюдение.
Псевдоэпипептический статус, относительно частое состояние у взрослых пациентов, также может встречаться и у детей (Tuxhorn и Fischbach, 2002). Распознавание таких случаев имеет большое значение, так как диагноз эпилепсии часто приводит к назначению длительной и все более интенсивной лекарственной терапии, что может иметь катастрофические последствия.
Псевдоприпадки, имитирующие абсансы, наблюдались North et al. (1990) у 18 детей с синдромом гипервентиляции. На ЭЭГ у этих пациентов были зафиксированы вспышки активности медленных волн без пиков одновременно с явными способности к восприятию и реагированию. Такие же изменения на ЭЭГ, связанные с нарушением способности реагировать, могут наблюдаться при гипервентиляции и у нормальных детей (Epstein et al., 1994).
При постановке точного диагноза срочно отменяется назначенное ранее лечение, если оно было начато. Некоторые формы психиатрического лечения представляются эффективными, по крайней мере, на короткое время (Holmes et al., 1980). Кратковременный исход был благоприятен у 16 из 21 ребенка в серии Wyllie et al., но только 10 из 22 детей, наблюдавшихся в течение 40 месяцев и более Lancman et al. (1994b), не имели припадков на момент последнего осмотра. Gundmunsson et al. (2001) выявили, что 14 из 17 детей и подростков с псевдоприпадками не имели патологической симптоматики при средней длительности лечения 1,5 года и могли снова посещать школу. Крайне важно поставить точный диагноз для того, чтобы выполнить переход от противоэпилептической терапии к психиатрическим методам лечения.
ж) Синдром гипервентиляции. Синдром гипервентиляции встречается относительно часто, особенно у девочек-подростков. Из названия следует, что при этом состоянии объем вентиляции легких превосходит потребности метаболизма. Пациенты жалуются на разнообразные боли в груди, головокружение и одышку. Приступы псевдо-абсансов и синко-пальных состояний могут подвести врача к диагнозу эпилепсии. Диагноз основывается на наличии типичных симптомов при достаточно обоснованных подозрениях. Дыхание в пластиковый или бумажный пакет позволяет контролировать симптомы начинающейся атаки и имеет как терапевтическое, так и диагностическое значение. Необходимо искать имеющиеся в семье проблемы, но прогноз заболевания остается тревожным, так как у многих детей и во взрослом возрасте сохраняются гипервентиляция и постоянная тревога (Herman et al., 1981; Oren et al., 1987).
Учебное видео причин потери сознания и видов коллапса
