Впервые описанный в 1930 г. синдром Клейне-Левина только в последние годы привлек внимание педиатров и детских психиатров (Gillberg, 1987). Данное заболевание чаще всего встречается у мальчиков подросткового возраста (распространенность в популяции неизвестна) и проявляется сочетанием выраженного чувства голода или специфической тяги к определенной пище, повышенной потребности в сне (сонливость и синдром отмены или состояние фуги нередко сложно отделить друг от друга) и различными эмоциональными/поведенческими/нейропсихиатрическими отклонениями.
Данные симптомы возникают внезапно и сохраняются в течение нескольких дней или недель, после чего исчезают. Спустя недели или месяцы возникает следующий эпизод со сходными проявлениями, хотя достаточно часто с меньшей продолжительностью. Новые эпизоды заболевания могут возникать в течение одного или нескольких лет. Тем не менее, постепенно эпизоды повторяются реже и становятся все короче.
а) Патогенез синдрома Клейне-Левина. Развитие симптомов может быть связано с гипоталамо-диэнцефальной дисфункцией, так как:
1. аппетит и сон связаны с гипоталамической системой;
2. синдром в большинстве случаев возникает у подростков;
3. заболевание в основном отмечается у мальчиков, и его эпизодическая природа может являться аналогом вариабельного поведения девочек в связи с началом менструаций;
4. изменения на ЭЭГ и однофотонной эмиссионной компьютерной томограмме (ОФЭКТ) сравнимы признаками гипоталамо-диэнцефальной дисфункции, в частности, во время эпизодов гиперсомнии (Hong et al., 2006; Huang et al., 2006).
б) Обследование. Обследование должно включать оценку нейропсихиатрических функций. В случае типичного анамнеза и симптомов в дальнейшем обследовании нет необходимости, но в случае сомнений необходимо лабораторное и неврологическое обследование для исключения других неврологических нарушений и метаболических отклонений. Иногда необходим скрининг мочи и (или) крови для определения наркотиков и других препаратов. На ЭЭГ иногда отмечается усиление низкочастотной активности от легкой до умеренной степени выраженности и возможны едва заметные признаки повреждения гематоэнцефалического барьера.
в) Лечение синдрома Клейне-Левина. При данном заболевании зачастую требуется только обследования и тщательная диагностика. В тяжелых случаях, влияющих на посещение школы в течение длительного времени, возможна попытка применения стимуляторов (например, дексамфетамина, два или три раза в дозе 5-15 мг с интервалами в 3-4 часа) (Lishman). Тем не менее, в большинстве случаев достаточно информирования больного ребенка/подростка, его/ ее родителей и учителей. В связи со сходностью синдрома Клейна-Левина с определенными расстройствами настроения возможно назначение лития и карбамазепина.
Реакция на лечение часто носила ограниченный характер. Данное нарушение следует отличать от поддающейся лечению противозачаточными препаратами циклически повторяющейся сонливости у девочек-подростков в предменструальном периоде.
г) Исход. Долгосрочный прогноз благоприятный, но один или два года школы могут быть пропущены, и достаточно часто требуется повтор года (класса) обучения; большинство пациентов в раннем взрослом возрасте чувствуют себя здоровыми. Встречающиеся при данном заболевании поведенческие проблемы чрезвычайно разнообразны и часто сочетаются с сонливостью и затуманенностью сознания.
До постановки правильного диагноза возможно рассмотрение всех видов психиатрических отклонений, которые могут варьировать от депрессии или маниакальной депрессии до шизофрении и лекарственной зависимости. В случае, если семья обращается за помощью в течение первого эпизода, часто предполагается энцефалит. Эпизодическая природа заболевания может не обнаруживаться до регистрации трех и более приступов. Типична также частичная или полная амнезия на период эпизодов.
