Внутричерепное кровоизлияние из артерио-венозной мальформации. Клиника
Клинически артерио-венозные мальформации могут проявляться внутричерепными кровоизлияниями, эпиприпадками, головной болью, ишемическими нарушениями, окклюзионным синдромом.
Разрыв артерио-венозной мальформации с формированием внутричерепного кровоизлияния является наиболее частым и угрожающим ее клиническим проявлением. Геморрагический тип течения характерен для 42-65% мальформации.
Клиническую картину разрыва артерио-венозной мальформации можно представить несколькими основными симптомокомплексами. Это общемозговые, менингеальные симптомы и очаговые неврологические нарушения. Характер и локализация кровоизлияния определяют их сочетание и доминирование.
Общемозговой синдром при кровоизлиянии из артерио-венозной мальформации. Возникает почти всегда при разрыве артерио-венозной мальформации. Характерна головная боль, головокружение, тошнота, рвота, возможна потеря сознания. Головная боль обычно возникает внезапно, на фоне полного здоровья, носит интенсивный характер, обычно не имеет четкой локализации и не связана с положением тела, может сопровождаться потерей сознания.
В некоторых случаях разрыву предшествует физическая нагрузка, психоэмоциональное перенапряжение, прием наркотических препаратов. Интенсивность головной боли напрямую зависит от объема внутричерепного кровоизлияния и, в первую очередь, субарахноидального. Вместе с тем при локализации мальформации в задней черепной ямке, афферентах из менингеальных артерий и дренировании в поверхностную систему головная боль может быть довольно четко локализована и иметь пульсирующий характер.
При этом появление или нарастание подобного болевого синдрома является грозным предвестником разрыва артерио-венозной мальформации. В ходе естественного течения заболевания по мере резорбции кровоизлияния головная боль обычно регрессирует, что наступает через 2-3 недели.
Потеря сознания при отсутствии массивной внутримозговой гематомы обычно кратковременная с последующим восстановлением уровня бодрствования. При значимой компрессии головного мозга гематомой за счет нарастания поперечной, височно-тенториальной дислокации и компрессии ствола головного мозга возможна повторная утрата сознания после "светлого промежутка".
При формировании большой внутримозговой гематомы в результате стремительного нарастания аксиального смещения сразу после начала заболевания возможно коматозное состояние без восстановления уровня бодрствования. К угнетению сознания до комы также приводит первичное кровоизлияние в ствол головного мозга вследствие разрыва артерио-венозной мальформации.
Менингеальный синдром при разрыве артерио-венозной мальформации. Развитие и интенсивность менингеальной симптоматики также главным образом зависит от прорыва крови в субарахноидальное пространство. Характерны ригидность затылочных мышц, менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, Бехтерева, светобоязнь, общая гиперестезия. При локализации мальформаций в задней черепной ямке возможно превалирование ригидности мышц затылка над симптомами Кернига и Брудзинского.
При разрыве артерио-венозной мальформации с формированием гематомы в области подкорковых ядер, напротив, может быть интенсивный симптом Кернига при слабо выраженной ригидности мышц затылка.
Очаговые неврологические симптомы при разрыве артерио-венозной мальформации. Характерны для разрыва артерио-венозной мальформации. Главной причиной их возникновения является ВМГ. Особенности неврологической симптоматики определяет локализация гематомы, тогда как ее размер и вызванный им дислокационный процесс в большей степени влияют на снижение уровня бодрствования и тяжесть состояния больного.
Из-за частого расположения внутримозговой гематомы в области центральной борозды для клинической картины разрыва артерио-венозной мальформации характерны парезы в руках и ногах. В зависимости от объема ВМГ это может быть как монопарез при гематомах малого объема, так и грубый гемипарез при больших ВМГ. В ряде случаев у пациентов с неизмененной мышечной силой в руках и ногах можно определить асимметрию мышечного тонуса и рефлексов, наличие патологических рефлексов. При расположении гематомы в доминантном полушарии возникают нарушения речи. Другими очаговыми симптомами могут быть выпадения полей зрения и психические расстройства. Иногда в течение первых нескольких дней неврологические нарушения могут прогрессировать, что связано с нарастанием зоны перифокального отека вокруг гематомы. Обычно через неделю отек начинает спадать и утраченные неврологические функции восстанавливаются.
При развитии аксиального смещения в клинической картине превалируют дислокационные симптомы, обусловленные компрессией ствола головного мозга. Изначально возникают эндокринные нарушения, вегетативные реакции в виде гипертермии, гипертонии, тахикардии, происходит снижение уровня бодрствования. По мере нарастания дислокационного процесса могут присоединяться симптомы Парино, Гертвига-Мажанди, нистагм, анизокория.
В дальнейшем появляются нарушения мышечного тонуса по типу декортикационной и децеребрационной ригидности. В терминальной стадии заболевания развивается атоническая кома.
Эпиприпадки при разрыве артерио-венозной мальформации чаще возникают при корковой локализации гематомы в моторной зоне или в области гиппокампа. Иногда разрыв артерио-венозной мальформации может манифестировать развитием генерализованного судорожного синдрома. В ряде случаев после окончания припадка может сохраняться угнетение уровня бодрствования до комы.
Для массивного внутрижелудочкового кровоизлияния характерно снижение уровня бодрствования, развитие тяжелых вегетативных нарушений в виде стойкой гипертермии и гипертонии, не купирующихся приемом лекарственных препаратов, гипергидроза, угрожающих жизни эндокринных дисфункций. Угрожающим жизни осложнением ВЖК является окклюзионная гидроцефалия. Ее развитие характеризуется глубоким снижением бодрствования, развитием приступов Брунса, стволовых нарушений в связи с нарастанием аксиальной дислокации, симптомами децеребрации и декортикации, грубыми нарушениями дыхательной, сердечной деятельности и высоким риском летального исхода. При более благоприятном течении заболевания возможны нарушения памяти, дезориентированность, эмоционально-волевые нарушения.
Клиническое течение ряда ангиографически скрытых сосудистых мальформаций может иметь существенные отличия. Частыми их проявлениями являются эпизоды микрокровоизлияний, которые зачастую подтверждаются лишь при гистологическом исследовании после хирургического удаления мальформаций. Клинически такие кровоизлияния обычно проявляют себя возникновением судорожного припадка или изменением в неврологическом статусе.
