Судороги - эпиприпадки при артерио-венозных мальформациях. Клиника
Эпиприпадки возникают у 17-40% больных с артерио-венозными мальформациями, имеющих клинические проявления. В зависимости от расположения артерио-венозных мальформаций припадки могут быть как генерализоваными (30%), так и фокальными (10%). Обычно происходит развитие тонико-клонических судорог, могут быть чувствительные нарушения в виде онемения либо парестезии. Реже возникают абсансы. Количество припадков может быть самым разным — от единичных в течение года до нескольких в течение суток.
Характерной особенностью эпиприпадков при артерио-венозных мальформациях является их стереотипность. Это наиболее выражено при фокальных конвульсиях, возникающих в одних и тех же участках тела.
Генерализованные судороги менее специфичны. Но и в этом случае можно проследить их постоянное начало в тех же конечностях, что и раньше. Часто по характеру судорожного припадка можно установить локализацию мальформации.
Эписиндром характерен для артерио-венозных мальформаций больших размеров. Это происходит по нескольким причинам:
- артерио-венозные мальформации больших размеров чаще распространяются на кору мозга,
- обширные мальформации чаще приводят к развитию феномена "обкрадывания". Повышенный объем циркулирующей крови по сосудам мальформации вызывает гипоперфузию и хроническую ишемию в соседних с ней отделах головного мозга, которые становятся источником эпиактивности,
- сосуды стромы артерио-венозных мальформаций имеют больший диаметр, чем нормальные капилляры. Это приводит к их перманентной пульсации, что оказывает ирритативное воздействие на головной мозг.
Артерио-венозные мальформации проявляет себя головной болью у 5-25% пациентов. Ее характеризует четкая локализация, малая интенсивность, продолжительность менее 3 часов. Цефалгия может иметь пульсирующий характер. Частота приступов низкая, обычно 1-2 в месяц. Указанные симптомы хорошо купируются ненаркотическими анальгетиками. Реже головная боль может быть очень интенсивной, не поддающейся медикаментозной терапии.
Особенности артерио-венозных мальформаций, приводящие к появлению головной боли:
- поверхностная локализация,
- расположение в задней черепной ямке (ЗЧЯ),
- афференты из менингеальных артерий,
- поверхностное дренирование.
Ишемические нарушения возникают у 5-12% пациентов с симптоматическими артерио-венозных мальформаций. Могут проявлять себя либо как преходящие нарушения мозгового кровообращения, либо как стойкие, постоянно присутствующие неврологические расстройства. Важной особенностью таких ишемических выпадений является их обратимость в случае нормализации мозгового кровотока.
Так же, как и при эпиприпадках, развитие ишемии головного мозга характерно для мальформаций больших размеров, что связано с развитием steal-синдрома. Характер неврологических нарушений зависит от локализации артерио-венозной мальформации. При расположении мальформации в лобной доле возникают двигательные нарушения. Для артерио-венозной мальформации теменной доли характерны нарушения чувствительности. Локализация мальформаций в области подкорковых ядер может приводить к нарушению памяти, развитию высших психических расстройств и деменции.
В ряде случаев перфузия мозга в зоне расположения мальформаций может быть так сильно снижена, что возникает ишемический инсульт.
Окклюзионный синдром возникает у 1-2% больных с артерио-венозными мальформациями. Характерен для больших мальформаций, имеющих глубинное дренирование, либо при сочетании артерио-венозных мальформаций с варикозным расширением вены Галена. Причиной его возникновения служит стеноз водопровода мозга расширенной большой веной мозга. Клинически окклюзионный синдром проявляет себя головной болью, тошнотой, рвотой на высоте головной боли. Симптомы усиливаются в утренние часы.
