Изменения ликвора при акинезии. Акинезия как синдром психомоторной дезинтеграции
Установлена корреляция между, снижением содержания гомованилиновой кислоты в ликворе больных паркинсонизмом и выраженностью акинезии. Значение дефицита дофамина в механизмах акинезии подтверждается также указаниями на снижение экскреции его с мочой и падение его содержания в базальных ганглиях, особенно в хвостатом ядре у больных с акинезией. Химически вызванный акинетико-ригидный синдром в эксперименте на животных подвергается обратному развитию после интракаудатного введения 1-дофа.
Главной функцией дофаминергических нейронов черной субстанции, по мнению Папеши, являются модуляция и противодействие тормозным влияниям неостриатума на психомоторную активность.
Акинезия является более сложным по своей патофизиологической организации синдромом, чем другие неврологические варианты патологии движений. При этом синдроме не страдают исполнительные аппараты психомоторики, а нарушаются процессы их программирования. Поражение специфических путей любой локализации не может привести к таким двигательным проявлениям, которые свойственны акинезии.
Двигательный акт при акинезии нарушается на этапе «мотивационного санкционирования» движения, и поэтому все последующие этапы (программирование, старт, реализация и завершение) также претерпевают некоторые изменения, хотя и не страдают первично и непосредственно. В основе акинезии лежат нарушения центральных аппаратов афферентного «обслуживания» движений, их афферентной подготовки, т. е. довольно высокий уровень интегративной организации движений.
Остальные звенья системной организации движений (более высокого и низшего порядка) расстраиваются при акинезии вторичным образом и в меньшей степени.
Акинезию с полным правом можно трактовать как синдром психомоторной дезинтеграции, в генезе которого важную роль, играют изменения функционального состояния неспецифических систем мозга, относительно специализированных на контроле за двигательной активностью и организацией действия.
Столь выраженное участие неспецифических систем мозга в патогенезе акинезии подтверждается также более грубыми нарушениями структуры сна у больных с акинетическими формами по сравнению с больными другими формами паркинсонизма. Важно отметить, что акинетические синдромы другого происхождения также характеризуются грубой дезорганизацией процессов сна и бодрствования.
В частности, у больных с апаллическим синдромом в большом проценте случаев вообще не удается обнаружить электрополиграфические признаки фаз или стадий сна, а в тех случаях, когда такие признаки обнаруживаются, они резко редуцированы и изменены. Особенно это касается «сонных веретен» и К-комплексов. Очень часто сон становится «монофазным» за счет полного исчезновения или резкой редукции «десинхронизированной» фазы сна («быстрый» сон), что говорит о более грубом поражении адренергических образований мозгового ствола при апаллическом синдроме по сравнению с акинетическими формами паркинсонизма. Предпринимаются попытки лечения акинетического мутизма с помощью препарата 1-дофа.
Получен клинический эффект пробуждения у больных с апаллическим синдромом после повторных стимуляций бледного шара и таламуса с помощью имплантированных электронов.
Таким образом, выявляется определенное анатомо-физиологическое совпадение структур, имеющих отношение к возникновению патологических синдромов акинезии и к реализации физиологических состояний бодрствования и сна. Акинетические состояния рассматриваются как результат нарушения восходящей активации с диссоциацией систем, интегрированных для поддержания бодрствования, тонуса и произвольных движений.
Общей чертой разнообразных акинетических состояний (паркинсонизм, акинетический мутизм, лобная акинезия) является снижение функциональных возможностей системы пробуждения. При акинетическом мутизме наблюдаются более грубое органическое поражение адренергического субстрата ствола мозга и более выраженная дезинтеграция мозговых функций.
Функциональный дефект в системе пробуждения, имеющий место при паркинсонической акинезии, связан не столько с органическим поражением ретикулярной активирующей системы, сколько с блокадой ее восходящих влияний со стороны других ингибиторных структур (хвостатое ядро), следствием чего являются снижение и дезинтеграция психомоторных функций.