1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Случайное выявление множественных узелков с четко очерченными границами в легких у пациентки, не предъявляющей каких-либо жалоб, характерных для поражения других органов
• Локализация:
о Легкие являются органом наиболее частого метастазирования миомы матки
о Метастазирование миомы наблюдается также в лимфатические узлы, брюшину и забрюшинное пространство
• Размеры:
о Диаметр узлов варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
• Морфология:
о Множественные узелки с четкими границами в легких
о Менее частые проявления:
- Милиарные узелки
- Объемное образование в легком с большой кистозной полостью
- Гигантская киста в легком в сочетании с множественными узелками
о Возможно сочетание с пневмотораксом
о Отсутствие очагов обызвествления, плеврального выпота или лимфаденопатии в средостении о Равномерное слабое накопление контрастного вещества
2. МРТ при доброкачественной метастазирующей миоме:
• Интенсивность сигнала от метастазов идентична интенсивности сигнала от миомы матки
(Слева) Рентгенограмма грудной клетки в заднепередней проекции пациентки 52 лет, которая 15 лет назад подверглась гистерэктомии по поводу миомы матки: множественные узелки различных размеров в обоих легких.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости (легочное окно) у той же пациентки в обоих легких видны множественные солидные узелки различных размеров с четкими границами.
1. Метастатическая лейомиосаркома:
• Первичная опухоль: лейомиосаркома матки
• Метастазы с признаками клеточной атипии и увеличением количества фигур митоза, напоминающие первичную опухоль
2. Другие причины появления узелков в легких:
• Метастазы из других первичных очагов
• Инфекционные и воспалительные заболевания
• Системные заболевания соединительной ткани
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Гематогенные метастазы доброкачественной миомы матки
о Обычно наблюдается у женщин, перенесших гистерэктомию по поводу миомы матки:
- Распространение опухоли по венам таза
- Опухоль распространяется на вены в результате хирургической травмы во время гистерэктомии
о Метастатические узлы появляются спустя 3 мес. - 20 лет после гистерэктомии
• Сопутствующая патология:
о Диффузный миоматоз брюшины
о Интравенозный миоматоз
о Диффузный миоматоз матки
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Солидные беловато-желтые гомогенные узелки
• Крупные узлы с четкими границами, не имеющие капсулы
• В некоторых узлах имеются полости и перегородки
3. Микроскопические изменения:
• Пролиферация гладкомышечных клеток и выраженное в той или иной степени отложение коллагена
• Высокая степень дифференцировки и другие признаки, указывающие на доброкачественную природу узла
• Отсутствие анаплазии и прорастания в сосуды
• Редкие фигуры митоза
• Иммуногистохимическое исследование: положительная окраска на десмин и мышечно-специфический актин
• Наличие эстрогеновых и прогестероновых рецепторов
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки в обоих легких видны многочисленные солидные узелки с четкими границами. Узелки имеют однородную структуру, по рентгеновской плотности соответствуют мягким тканям и слабо накапливают контрастное вещество.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки видны множественные мягкотканные объемные образования в малом тазу. При биопсии узелков, расположенных в малом тазу и в легких, оказалось, что они состоят из гладкомышечных клеток без признаков атипии и соответствуют по строению миоме матки.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Обычно протекает бессимптомно
• Другие симптомы:
о Кашель, боль в груди, одышка
о Отсутствие корреляции между степенью распространения метастазов и легочными симптомами
о Боль в животе при поражении брюшины и забрюшинного пространства
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Возраст пациенток колеблется в широких пределах: болеют женщины как в пре-, так и в постменопаузе
• Эпидемиология:
о Встречается редко, в литературе описано ~200 случаев
3. Естественное течение и прогноз:
• Опухоль характеризуется слабой активностью: большинство пациенток умирают от других причин
• Прогноз обычно благоприятный
• На прогноз влияет эстрогенный статус пациенток:
о Вялое течение у женщин в постменопаузе
о В пременопаузе миома, по имеющимся сообщениям, может прогрессировать и даже стать причиной смерти пациенток
4. Лечение доброкачественной метастазирующей миомы:
• Стандартное лечение не разработано
• Терапия показана не всегда; в некоторых случаях возможна регрессия опухоли и без терапии (например, после наступления менопаузы)
• Выявление эстрогеновых и прогестероновых рецепторов в опухоли позволяет подобрать более эффективную терапию
• Гормональная терапия: аналоги прогестерона или рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона
• Гистерэктомия и овариэктомия
е) Список использованной литературы:
1. Chen S et al: Pulmonary benign metastasizing leiomyoma from uterine leiomyoma. World J Surg Oncol. 11:163, 2013
2. Wei H et al: Benign pelvic metastatic leiomyoma: case report. Clin Exp Obstet Gynecol. 40(1): 165-7, 2013
3. Fasih N et al: Leiomyomas beyond the uterus: unusual locations, rare manifestations. Radiographics. 28(7): 1931-48, 2008
4. Abramson S et al: Benign metastasizing leiomyoma: clinical, imaging, and pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 176(6): 1409—13, 2001
