2. Определения:
• Дистальная обструкция влагалища тонкой эндодермальной мембраной на уровне входа во влагалище
• Нарушение формирования канала синовагинальными луковицами:
о Не относится к АРМП
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Обструкция влагалища на очень низком уровне при сохранности его целостности на всем протяжении
о «Выпячивание» девственной плевы, видимое при физикальном обследовании
о Приводит к гематометрокольпосу
о Матка, влагалище и яичники имеют нормальное строение
о При неполном заращении девственной плевы клиническая картина вариабельна
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ FS в корональной плоскости с контрастированием у юной пациентки, обратившейся по поводу болей внизу живота и заращенной девственной плевы, отмечается значительное расширение просвета влагалища и полости матки, которые содержат жидкость, дающую сигнал высокой интенсивности, соответствующий крови и гематометрокольпосу.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FSE в сагиттальной плоскости визуализируется гематометрокольпос со значительным расширением просвета влагалища и полости матки продуктами распада крови, дающими изоинтенсивный сигнал. Обследование подтвердило заращение девственной плевы.
2. МРТ при заращении девственной плевы:
• T1-ВИ FS:
о Сигнал высокой интенсивности от продуктов распада крови в гематокольпосе
о Осложнения: эндометриоз
• Т2-ВИ:
о Растяжение просвета влагалища на всем его протяжении ± растяжение полости матки:
- Содержат жидкость, дающую сигнал от промежуточной до высокой интенсивности
- Влагалище расширено в большей степени, чем полость матки
о Нижний конец влагалища слепо оканчивается на уровне входа во влагалище:
- Девственная плева часто не видна при исследовании лучевыми методами
3. УЗИ при заращении девственной плевы:
• Растяжение стенок, увеличение просвета влагалища ± полости матки:
о Акустическая плотность жидкости варьирует: может быть анэхогенной, гипоэхогенной или эхогенной
о Просвет влагалища расширен в большей степени, чем полость матки
4. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о Начать инструментальное исследование лучше с ТАУЗИ илиТВУЗИ
о К МРТ можно прибегнуть в случае сомнений в диагнозе
• Оптимизация протокола исследования:
о Желательно получить Т2-ВИ FSE с мультипланарной реконструкцией в различных плоскостях
о Т1-ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у девочки с заращенной девственной плевой выявляется гематокольпос и растяжение влагалища продуктами распада крови, дающими яркий сигнал.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FSE в сагиттальной плоскости у девочки с заращенной девственной плевой отмечается гематометрокольпос и растяжение стенок влагалища и матки.
1. Поперечная перегородка влагалища:
• Фиброзная перегородка на уровне перехода средней трети влагалища в верхнюю треть, приводящая к образованию гематометрокольпоса:
о Встречается изолированно или в сочетании с таким проявлением АРМП, как вертикальная перегородка
2. Атрезия влагалища:
• Нижняя треть влагалища замещена фиброзной тканью, что приводит к образованию гематометрокольпоса:
о Всегда имеется заращенная девственная плева
• Матка, яичники и верхние 2/3 влагалища имеют нормальное строение
3. Сращения половых губ:
• Обструкция расположена более поверхностно, на уровне половых губ, и может быть фенестрированной
4. Агенезия влагалища с гипоплазией матки:
• Утрачена нормальная зональность анатомии верхних 2/3 влагалища:
о Нижняя часть влагалища обычно сохранена
• Рудиментарная матка с расширенной полостью
г) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Наиболее распространена обструктивная аномалия развития влагалища
о При полном заращении проявляется симптомами гематокольпоса к моменту наступления менархе:
- Может проявиться симптомами обструкции выходного отдела мочевого пузыря, обусловленной компрессией его увеличенным влагалищем (масс-эффект гематокольпоса)
о При неполном заращении могут появиться обильные выделения из влагалища и симптомы вторичной инфекции
2. Лечение:
• Хирургическая гименотомия, выполняемая в период полового созревания, так как усиливающаяся к этому времени секреция эстрогена препятствует образованию спаек
д) Список использованной литературы:
1. Fischer JW et al: Emergency point-of-care ultrasound diagnosis of hematocolpometra and imperforate hymen in the pediatric emergency department. Pediatr Emerg Care. 30(2): 128-30, 2014
2. Domany E et al: Imperforate hymen presenting as chronic low back pain. Pediatrics. 132(3):e768-70, 2013
3. Ghadian A et al: Is hymenotomy enough for treatment of imperforated hymen? Nephrourol Mon. 5(5): 1012, 2013
4. Salhan В et al: A rare presentation of imperforate hymen: a case report. Case Rep Urol. 2013:731019, 2013
5. Vitale V et al: Imperforate hymen causing congenital hydrometrocolpos. J Ultrasound. 16(1):37—9, 2013
6. Eksioglu AS et al: Imperforate hymen causing bilateral hydroureteronephrosis in an infant with bicomuate uterus. Case Rep Urol. 2012:102683,2012
7. Fedele L et al: A uterovaginal septum and imperforate hymen with a double pyocolpos. Hum Reprod. 27(6):1637-9, 2012
8. Ruggeri G et al: Vaginal malformations: a proposed classification based on embryological, anatomical and clinical criteria and their surgical management (an analysis of 167 cases). Pediatr Surg Int. 28(8):797—803, 2012
9. Ozturk H et al: Congenital imperforate hymen with bilateral hydronephrosis, polydactyly and laryngocele: A rare neonatal presentation. Fetal Pediatr Pathol. 29(2): 89-94, 2010
10. Johal NS et al: Neonatal imperforate hymen causing obstruction of the urinary tract. Urology. 73(4):750-l, 2009
11. Adaletli I et al: Congenital imperforate hymen with hydrocolpos diagnosed using prenatal MRI. AJR Am J Roentgenol. 189(l):W23-5, 2007
