а) Определение:
• Аномалия развития первичного мочеполового синуса (дающего начало нижней трети влагалища)
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Отсутствие нижней части влагалища, замещение его нижней трети фиброзной тканью
о Вторичный гематометрокольпос
о В отличие от агенезии влагалища, не является АРМП
о Матка, верхние 2/3 влагалища и яичники имеют нормальное строение
(Слева) При УЗИ малого таза в поперечной плоскости у юной пациентки выявляется большое кистозное образование округлой формы, имеющее гипоэхогенное содержимое и вызывающее феномен усиления сигнала от задней стенки. Картина соответствует гематокольпосу, причиной которого оказалась атрезия влагалища.
(Справа) При УЗИ таза в продольной плоскости у той же пациентки с атрезией влагалища отмечается значительное растяжение просвета влагалища кровью.
(Слева) При УЗИ малого таза в поперечной плоскости у девочки с атрезией влагалища визуализируется гематометрокольпос. Просвет влагалища расширен в большей степени, чем полость матки.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием у той же девочки выявляется большое округлое образование, дающее яркий сигнал, представляющее собой гематокольпос.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ FSE в сагиттальной плоскости у девочки с атрезией влагалища выявляется гематокольпос; просвет влагалища расширен в большей степени, чем полость матки. Темный сигнал соответствует фиброзной ткани, замещающей нижнюю часть влагалища.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FSE у пациентки с атрезией влагалища определяются неизмененные правый и левый яичники.
3. МРТ при атрезии влагалища:
• T1-BИ FS:
о Влагалище и полость матки расширены продуктами распада крови (гематометрокольпос)
о Осложнения: эндометриоз
• Т2-ВИ:
о Расширение влагалища и/или полости матки жидкостью:
- Жидкость в просвете имеет сигнал промежуточной или высокой интенсивности
- Иногда отмечается сигнал, обусловленный присутствием в жидкости тканевого детрита
о Влагалище расширено в большей степени, чем полость матки:
- Полость матки обычно расширена менее чем на 1 см
о Нижняя часть влагалища замещена гипоинтенсивной фиброзной тканью, утрачена нормальная зональная анатомия до уровня входа во влагалище
4. УЗИ при атрезии влагалища:
• Растянутое жидкостью образование, оканчивающееся слепым карманом в области нижнего конца влагалища:
о Акустическая плотность жидкости варьирует: она может быть анэхогенной, гипоэхогенной или эхогенной
о Влагалище растянуто в большей степени, чем полость матки
о Нарушение нормальной зональной анатомии нижней части влагалища, замещенной гипоэхогенным фиброзным тяжем
• Яичники нормальные
5. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о Инструментальное исследование можно начать с ТАУЗИ или ТВУЗИ
о МРТ таза является методом выбора
• Оптимизация протокола исследования:
о Желательно использовать фазированную катушку
о Необходимо получить Т2-ВИ FSE высокого разрешения:
- При толщине срезов <4 мм
- С мультипланарной реконструкцией изображения из аксиальной плоскости в корональную и сагиттальную
о Т1-ВИ ± FS позволяет подтвердить наличие крови в растянутом влагалище и матке
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FSE в сагиттальной плоскости, центрированной на гипоплазированной матке и аплазированном влагалище, видно, что последнее замещено жировой тканью, дающей яркий сигнал.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FSE в аксиальной плоскости, проходящей на более высоком уровне, видны нормальные правый и левый яичники. Такая картина объясняется обычно нормальным развитием мюллеровой системы у пациенток с атрезией влагалища.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FSE в аксиальной плоскости у девочки с атрезией влагалища регистрируется яркий сигнал, который вызван жировой тканью, замещающей своды влагалища.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FSE в аксиальной плоскости у той же пациентки на более высоком уровне отмечается атрезия влагалища, ее правого и левого сводов, которые замещены жировой тканью.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FSE в сагиттальной плоскости, центрированной на срединную область таза, видно аплазированное влагалище, дающее темный сигнал В; этот сигнал соответствует фиброзной ткани, замещающей нижнюю часть влагалища. В малом тазу также визуализируется почка.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FSE в аксиальной плоскости у той же девочки с атрезией влагалища в области аплазированного влагалища, замещенного фиброзной тканью, отмечается темный линейный сигнал.
1. Поперечная перегородка влагалища:
• Фиброзная перегородка на уровне перехода средней трети влагалища в верхнюю треть, приводящая к образованию гематометрокольпоса:
о Встречается в чистом виде или в сочетании с вертикальной перегородкой как проявление АРМП
• Нормальная зональность анатомии влагалища сохранена
2. Заращенная девственная плева:
• Дистальная обструкция влагалища, вызывающая образование гематометрокольпоса
• Матка нормальная, влагалище имеет обычную длину
3. Агенезия влагалища с гипоплазией матки:
• Отсутствие нормальной зональной анатомии верхних 2/3 влагалища:
о При сохранности резидуального сегмента возможно его растяжение в той или иной степени
• Нижняя часть влагалища обычно сохранена
• Имеется рудиментарная матка с расширенной полостью
г) Патологоанатомические особенности. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Нарушено формирование канала в мочеполовом синусе
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Обычно проявляется первичной аменореей к моменту наступления менархе и затем циклической болью внизу живота
о Чем позже ставится диагноз, тем более выраженным бывает гематометрокольпос
2. Естественное течение и прогноз:
• Нормализация репродуктивной функции после коррекции
3. Лечение:
• Пациенткам, у которых на месте входа во влагалище имеется углубление, можно предложить длительное бужирование
• При неэффективности бужирования можно прибегнуть к вагинопластике
е) Список использованной литературы:
1. Singhal SR et al: Uterus didelphys with partial vaginal septum and distal vaginal agenesis: an unusual anomaly. J Coll Physicians Surg Pak. 23(2):149-51, 2013
2. Santos XM et al: The utility of ultrasound and magnetic resonance imaging versus surgery for the characterization of mullerian anomalies in the pediatric and adolescent population. J Pediatr Adolesc Gynecol. 25(3): 181^4, 2012
3. Sarathi V et al: Mucocolpos in a toddler: central precocious puberty with vaginal atresia. Endocr Pract. 18(6):e 144-6, 2012
4. Laterza RM et al: Female pelvic congenital malformations. Part I: embryology, anatomy and surgical treatment. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 159(1):26—34, 2011
5. Walker DK et al: Overlooked diseases of the vagina: a directed anatomic-pathologic approach for imaging assessment. Radiographics. 31(6):1583-98, 2011
6. Church DG et al: Magnetic resonance imaging for uterine and vaginal anomalies. Curr Opin Obstet Gynecol. 21(5):379-89, 2009
7. Economy KE et al: A comparison of MRI and laparoscopy in detecting pelvic structures in cases of vaginal agenesis. J Pediatr Adolesc Gynecol. 15(2): 101—4, 2002
