1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Дольчатое объемное образование в области вульвы, накапливающее контрастное вещество; может содержать линейные жировые отложения и флеболиты
• Локализация:
о Часто локализуется на больших половых губах, в области клитора и задней спайки половых губ
• Размер:
о Варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
• Морфология:
о Имеет дольчатое строение и иногда инфильтрирующий рост
2. КТ при гемангиоме вульвы:
• Гемангиомы при введении контрастного вещества дают значительное усиление интенсивности сигнала
• В гемангиомах могут обнаруживаться флеболиты
(Слева) При УЗИ в продольной плоскости в режиме серой шкалы в области вульвы выявляется дольчатое эхогенное объемное образование, содержащее несколько эхогенных узелков, которые при исследовании операционного материала оказались мультинодулярной гемангиомой вульвы.
(Справа) При УЗИ в поперечной плоскости с применением ЦДК в области вульвы визуализируется объемное эхогенное образование дольчатого строения с крупными питающими сосудами и внутренней сосудистой сетью, которое при патологоанатомическом исследовании оказалось гемангиомой вульвы.
(Слева) При МРТ наТ1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием у пациентки 24 лет с жалобами на наличие пальпируемой опухоли в области вульвы слева выявляется линейное образование, накапливающее контрастное вещество. В задней части половых губ справа визуализируется опухоль меньшего размера. Оба образования являются протяженной гемангиомой, что было подтверждено при патологоанатомическом исследовании операционного материала.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости с контрастированием при субтракции преконтрастных изображений из постконтрастных серий у той же пациентки в области половых губ слева и задней части половых губ справа определяется объемное образование вытянутой формы, характеризующееся усилением сигнала и являющееся протяженной гемангиомой. При патологоанатомическом исследовании объемного образования диагноз подтвердился.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FS в корональной плоскости у той же пациентки отмечается замещение тканей левой части вульвы гемангиомой, распространяющейся также на область бедра.
(Справа) При КТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением у пациентки 41 года, обратившейся по поводу опухоли в области вульвы, выявляется большое объемное образование половых губ слева, имеющее неоднородную структуру и содержащее линейные участки жировой ткани и очаги обызвествления, представляющие собой флеболиты в гемангиоме.
3. МРТ при гемангиоме вульвы:
• Т1-ВИ:
о Гемангиомы обычно дают сигнал, который по своей интенсивности занимает промежуточное положение между мышечной и жировой тканью
о Между дольками могут быть видны жировые септы
• Т2-ВИ:
о Гемангиомы имеют дольчатое строение и содержат обширные неоднородные участки сигнала повышенной интенсивности
о Расположенный в центре гемангиомы гипоинтенсивный участок обусловлен образовавшимся тромбом или кровотоком
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Дает значительное усиление сигнала
4. УЗИ при гемангиоме вульвы:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Имеет вид объемного образования со сложным строением
о Флеболиты могут давать акустическую тень
• ЦДК:
о Может регистрироваться низкое сосудистое сопротивление и быстрый артериальный кровоток, имеющий антеградное направление как в систолу, так и в диастолу
5. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о МРТ, обладая высоким контрастным разрешением, является наиболее информативным методом, позволяющим определить анатомические границы гемангиомы и детализировать (описать) ее структуру
1. Рак вульвы:
• Мягкотканное образование в области вульвы, в котором имеются участки некроза, изъязвления; возможна лимфаденопатия
2. Плексиформная нейрофиброма:
• Наблюдается у больных нейрофиброматозом I типа
• На Т2-ВИ может иметь картину, напоминающую мишень; центральная область сигнала низкой интенсивности, в отличие от гемангиомы, усиливается при введении гадолиния
3. Эндометриоз вульвы:
• Очаги в виде темно-красных, коричневых или синеватых папул, обычно расположенных в области задней спайки половых губ
• Считается результатом имплантации при выполнении гинекологических операций, например эпизиотомии
4. Бартолинова киста:
• Кистозное расширение бартолиновой железы
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FS в корональной плоскости у той же пациентки видна гемангиома, замещающая левую часть вульвы и охватывающая также мягкие ткани левого бедра.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в корональной плоскости с контрастированием отмечается усиление сигнала от гемангиомы, расположенной в левой части вульвы, а также от ее участков, переходящих на область левого бедра.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием у пациентки 24 лет с пальпируемой опухолью вульвы в половых губах слева визуализируется линейное образование, характеризующееся усилением сигнала, и другое объемное образование меньших размеров в задней части половых губ справа, соответствующее гемангиоме. Патологоанатомическое исследование объемного образования подтвердило, что оно представляет собой протяженную гемангиому.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FS в корональной плоскости гемангиома имеет четкие границы и дает сигнал относительно высокой интенсивности.
(Слева) При МРТ на ДВИ вульвы в аксиальной плоскости у той же пациентки в гемангиоме половых губ отмечается выраженная диффузия.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием у той же пациентки отмечается усиление сигнала от периферических отделов гемангиомы и отчетливое дольчатое ее строение.
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Безболезненное мягкотканное объемное образование с синеватым оттенком, расположенное в области вульвы
о Иногда изъязвляется и кровоточит
о Гемангиома может увеличиться в размерах вследствие инфицирования, травмы или гормональной стимуляции (например, связанной с менструальным циклом или беременностью)
2. Естественное течение и прогноз:
• Большие гемангиомы, занимающие значительные участки вульвы и влагалища, увеличивают риск обструкции и кровотечения во время родов
3. Лечение:
• При отсутствии симптомов лечение не требуется
• В случае клинических проявлений существующие методы лечения - лазерная терапия, эмболизация, склеротерапия и хирургическое иссечение - позволяют уменьшить симптоматику, связанную с гемангиомой
е) Список использованной литературы:
1. Sapountzis S et al: Radical resection and reconstruction with bilateral gluteal fold perforator flaps for vulvar hemangiolymphangioma. Int J Gynaecol Obstet. 121(2): 179-80, 2013
2. Gray Ш et al: Painful clitoromegaly caused by rare epithelioid hemangioma. Gynecol Oncol Case Rep. 4:60-2, 2012
3. Madhu C et al: Vulval haemangioma in an adolescent girl. J Obstet Gynaecol. 31 (2): 187, 2011
4. Bruni V et al: Hemangioma of the clitoris presenting as clitoromegaly: a case report. J Pediatr Adolesc Gynecol. 22(5):el37-8, 2009
5. Djunic I et al: Diffuse cavernous hemangioma of the left leg, vulva, uterus, and placenta of a pregnant woman. Int J Gynaecol Obstet. 107(3):250—1, 2009
6. Guida M et al: Pregnancy-induced symptomatic pelvic and extra-pelvic cavernous hemangiomatosis. Clin Exp Obstet Gynecol. 36(1):55—7, 2009
7. Wang S et al: Venous malformations of the female lower genital tract. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 145(2):205-8, 2009
8. da Silva BB et al: Vulvar epithelioid hemangioendothelioma. Gynecol Oncol. 105(2):539—41, 2007
9. Gupta R et al: Benign vascular tumors of female genital tract. Int J Gynecol Cancer. 16(3): 1195—200, 2006
10. Erkek E et al: Clinical and histopathological findings in Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome. J Am Acad Dermatol. 53(4):639—43, 2005
11. Fernandez-Aguilar S et al: Spindle cell vulvar hemangiomatosis associated with enchondromatosis: a rare variant of Maffucci’s syndrome. Int J Gynecol Pathol. 23(l):68-70, 2004
12. Bava GL et al: Life-threatening hemorrhage from a vulvar hemangioma. J Pediatr Surg. 37(4):E6, 2002
