а) Определения:
• Группа редких мезенхимальных опухолей шейки матки

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Опухоль, исходящая из шейки матки, неравномерно накапливающая контрастное вещество
• Локализация:
о Шейка матки
• Размеры:
о Варьируют в зависимости от гистологического типа; могут превышать 10 см
• Морфология:
о Полиповидная или диффузно инфильтрирующая шейку матки опухоль:
- Может распространяться на цервикальный канал

2. КТ при саркоме шейки матки:
- Опухоль в малом тазу, неравномерно накапливающая контрастное вещество

3. МРТ при саркоме шейки матки:
• Опухоль различных размеров:
о Может напоминать полип (например, ботриоидный подтип эмбриональной рабдомиосаркомы)
о Гетерогенный сигнал низкой интенсивности на Т1-ВИ, сигнал высокой интенсивности на Т2-ВИ и на МРТ, получаемых после введения контрастного вещества
о Имеет неоднородную структуру из-за наличия в ней участков кровоизлияний и некроза, в липосаркомах также присутствует жировая ткань
• Может распространяться на тело матки, влагалище и параметрий

4. УЗИ при саркоме шейки матки:
• Полиповидная или диффузно инфильтрирующая шейку матки опухоль, имеющая неоднородную эхоструктуру

5. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативный метод визуализации:
о МРТ:
- Для стадирования опухоли и планирования лечения
• Оптимизация протокола исследования:
о Т1-ВИ: аксиальная проекция, большое поле обзора
о Т2-ВИ: аксиальная и сагиттальная проекция, маленькое поле обзора
о Т2-ВИ: косая аксиальная и косая корональная проекции перпендикулярно и параллельно шейке матке
о Т1-ВИ FS с контрастированием: аксиальная проекция, маленькое поле обзора:
- Целесообразно получение ДВИ

в) Дифференциальная диагностика саркомы шейки матки:

1. Рак шейки матки:
• Рак шейки матки встречается значительно чаще, чем саркома
• Рак шейки матки имеет более однородную структуру, чем саркома

2. Лимфома шейки матки:
• Гомогенное объемное образование, дающее сигнал высокой интенсивности на Т2-ВИ
• Увеличенные лимфатические узлы в случае вторичной лимфомы

3. Метастазы в шейке матки:
• Опухоль, дающая гетерогенный сигнал на Т2-ВИ
• Первичная опухоль может быть известна

г) Патологоанатомические особенности:

1. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Рабдомиосаркома:
о Ботриоидный тип проявляется в виде опухоли в цервикальном канале, состоящей из гроздевидных скоплений злокачественных клеток
• Лейомиосаркома:
о Крупное (до 10 см) образование с нечеткими границами, которое выступает из цервикального канала или диффузно инфильтрирует его по окружности
• Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов:
о Полиповидные массы, которые могут разрушать фасциальные барьеры
• Саркома Юинга:
о Опухоль с четкими границами размером 5-6 см
• Альвеолярная мягкотканная саркома:
о Опухоль с четкими границами размером 2,4 см
• Недифференцированная эндоцервикальная саркома:
о Вариабельна по своим проявлениям: может иметь вид полипозных масс, выступающих из цервикального канала, содержать участки кровоизлияний, изъязвления, некроза
• Липосаркома:
о Полипозные массы, выступающие из цервикального канала, в которых при макроскопическом исследовании обнаруживаются жировая ткань и участки кровоизлияний
• Злокачественная смешанная карциносаркома:
о Крупная солидная опухоль полипозного типа на ножке, в которой имеются участки некроза

2. Микроскопические изменения:

• Рабдомиосаркома:
о Различают эмбриональный (70%), альвеолярный (20%) и недифференцированный (10%) подтипы:
- На долю ботриоидного подтипа, который располагается под слизистой оболочкой, приходится 10% опухолей эмбрионального подтипа
о Опухолевые клетки аналогичны эмбриональным мышечным клеткам (рабдомиобластам) на разных стадиях зрелости
о По своим внешним проявлениям варьируют от примитивных мезенхимальных опухолей со звездчатыми клетками до высокодифференцированных опухолей из клеток, напоминающих миофибриллы и имеющих поперечную исчерченность
о Иммуногистохимическое исследование: выполняют, используя антитела к миоглобину, десмину, актину и белку, кодируемому геном MYOD1

• Лейомиосаркома:
о Гистологические подтипы включают два варианта: миксоидный и эпителиоидный, содержащий большое количество ксантоматозных клеток и гигантские клетки, напоминающие остеокласты

• Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов:
о Характеризуется дифференцировкой в клетки оболочек периферических нервов
о Веретеновидные клетки могут образовывать узелки или фигуры, напоминающие елочку или колесо со спицами
о В отличие от других типов сарком, клетки, имея склонность к инфильтрации, не разрушают эндоцервикальных желез
о Иммуногистохимическое исследование: клетки дают положительную реакцию на группу кальцийсвязывающих белков S100 (не всегда) и виментин и отрицательную -на десмин, миоглобин и актин

• Саркома Юинга:
о Клетки имеют признаки нейроэктодермальной дифференцировки разной степени выраженности

• Альвеолярная мягкотканная саркома:
о Состоит из крупных клеток с эозинофильной или зернистой цитоплазмой, расположенных солидными очагами или гнездами, напоминающими легочные альвеолы

• Недифференцированная эндоцервикальная саркома:
о Отсутствие дифференцировки по какой-либо линии
о Умеренная или высокая степень злокачественности

• Липосаркома:
о Состоит из плеоморфных клеток округлой формы и имеет низкий показатель ослабления рентгеновского излучения, соответствующий жировой ткани

• ЗСМО:
о Сочетают в себе злокачественные эпителиальный и мезенхимальный компоненты
о Эпителиальный компонент включает плоскоклеточный рак, базалоидный рак, аденокарциному, аденосквамозный рак, аденоидный базально-клеточный рак, аденокистоз-ный рак и недифференцированный рак
о Саркоматозный компонент может быть гомологичным (состоит из клеток, в норме присутствующих в женских половых органах: фибробластов и гладкомышечных клеток) или гетерологичным (состоит из клеток, которые в норме отсутствуют в половых органах: хрящевых, поперечнополосатых, костных и т.д.)
о В зависимости от степени злокачественности спектр сарком шейки матки объединяет ряд образований от аденосаркомы относительно низкой степени злокачественности до агрессивной смешанной мюллеровой опухоли
о При иммуногистохимическом исследовании саркомы дают положительную реакцию на цитокератин; саркоматозный компонент может давать положительную реакцию на виментин, десмин, мышечный актин, гладкомышечный актин

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Патологическое кровотечение из половых путей
о Тазовые боли
• Другие симптомы:
о Выделения из влагалища

2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Зависит от гистологического типа опухоли:
- Рабдомиосаркома: первые два десятилетия жизни
- Лейомиосаркома: 30-60 лет
- Недифференцированная эндоцервикальная саркома:
29-72 года (средний возраст 51 год)
- Альвеолярная мягкотканная саркома: 8-39 лет (средний возраст 30 лет)
- Саркома Юинга: 21-51 год (средний возраст 38 лет)
- Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов: 25-73 года (средний возраст 50 лет)
- Липосаркома: 45-62 года (средний возраст 54 года)
- Злокачественная смешанная мюллерова опухоль:
12-93 года (средний возраст 65 лет)
• Пол:
о Болеют женщины
• Эпидемиология:
о На долю сарком приходится ~0,5% всех злокачественных опухолей шейки матки о Частота сарком по данным литературы:
- Эмбриональная рабдомиосаркома - 64%
- Лейомиосаркома -13%
- Недифференцированная эндоцервикальная саркома -7%
- Альвеолярная мягкотканная саркома - 5%
- Саркома Юинга (примитивная нейроэктодермальная опухоль) - 4%
- Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов - 3%
- Липосаркома - 2%
- Прочие саркомы - 2% (например, миелоидная [грануло-цитарная] саркома, хондросаркома, ЗСМО)

3. Естественное течение и прогноз:
• Алгоритмы долгосрочного наблюдения за пациентками не разработаны в связи с редкостью сарком
• Саркомы склонны к гематогенному метастазированию
• Прогноз зависит от гистологического типа опухоли и вариабелен
• Безрецидивный период колеблется от 1 до 8 лет и более
• Рабдомиосаркома:
о Ботриоидный подтип ассоциирован с благоприятным прогнозом
о Альвеолярная мягкотканная и недифференцируемая саркомы ассоциированы с неблагоприятным прогнозом
о 5-летняя выживаемость при эмбриональном подтипе с метастазами составляет >50%
• При альвеолярной мягкотканной саркоме шейки матки прогноз лучше, чем при мягкотканной саркоме:
о Проявляет тенденцию к медленному росту: может давать локальные и отдаленные метастазы
• При злокачественной смешанной мюллеровой опухоли шейки матки прогноз может быть более благоприятным, чем при аналогичной опухоли иной локализации

4. Лечение саркомы шейки матки:
• Комплексное; включает хирургическое удаление опухоли (тотальная абдоминальная гистерэктомия ± двусторонняя сальпинговариэктомия ± тазовая лимфаденэктомия)
• Комбинированная химио- (неоадъювантная) и лучевая терапия

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• При опухоли шейки матки, проявляющейся в виде полиповидного образования, следует помнить также и о саркоме - редкой опухоли шейки матки

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Полиповидное или диффузно инфильтрирующее шейку матки образование, отличающееся гетерогенностью сигнала на Т1- и Т2-ВИ и неравномерно усиливающее его после введения контрастного вещества
• Опухоль, склонная к местному и отдаленному метастазированию

ж) Список использованной литературы:
1. Kirsch СН et al: Outcome of female pediatric patients diagnosed with genital tract rhabdomyosarcoma based on analysis of cases registered in SEER database between 1973 and 2006. Am J Clin Oncol. 37(l):47-50, 2014
2. Dehner LP et al: Embryonal rhabdomyosarcoma of the uterine cervix: a report of 14 cases and a discussion of its unusual clinicopathological associations. Mod Pathol. 25(4):602-14, 2012
3. Khosla D et al: Sarcomas of uterine cervix: clinicopathological features, treatment, and outcome. Int J Gynecol Cancer. 22(6): 1026-30, 2012
4. Qiu LL et al: Sarcomas of abdominal organs: computed tomography and magnetic resonance imaging findings. Semin Ultrasound CT MR. 32(5):405-21, 2011
5. Chiang YC et al: Cervical granulocytic sarcoma: report of one case and review of the literature. Eur J Gynaecol Oncol. 31(6):697-700, 2010
6. Scaravilli G et al: Case report of a sarcoma botryoides of the uterine cervix in fertile age and literature review. Arch Gynecol Obstet. 280(5):863-6, 2009
7. Fadare O: Uncommon sarcomas of the uterine cervix: a review of selected entities. Diagn Pathol. 1:30, 2006
8. Maheshwari A et al: Diagnostic dilemma in a case of malignant mixed mullerian tumor of the cervix. World J Surg Oncol. 4:36, 2006
9. Pathak В et al: Granulocytic sarcoma presenting as tumors of the cervix. Gynecol Oncol. 98(3):493-7, 2005

- Также рекомендуем "Лучевые признаки меланомы шейки матки"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.2.2022