а) Определения:
• Первичная меланома шейки матки:
о Может быть меланотической и амеланотической
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Образование на шейке матки, дающее на Т1- и Т2-ВИ сигнал высокой интенсивности
• Размеры:
о Варьируют
• Морфология:
о Полиповидная экзофитно растущая опухоль
о Изъязвляется
о Характеризуется инфильтрирующим ростом
2. КТ при меланоме шейки матки:
• Опухоль шейки, неравномерно усиливающая сигнал после введения контрастного вещества
• Возможны увеличенные тазовые и парааортальные лимфатические узлы
• Возможны множественные гематогенные метастазы
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у пациентки 48 лет с жалобами на выделения из влагалища выявляется опухоль с четкими границами, расположенная на шейке матки, дающая сигнал высокой интенсивности. Опухоль эксцентрическая и не заполняет цервикальный канал.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у той же пациентки видна опухоль с четкими границами, расположенная эксцентрично на задней губе шейки матки. Меланомы шейки матки на Т2-ВИ обычно дают сигнал высокой интенсивности, обусловленный отложением меланина в клетках опухоли и участками кровоизлияния.
3. МРТ при меланоме шейки матки:
• Т1-ВИ:
о Меланотический тип: опухоль шейки матки, дающая сигнал высокой интенсивности:
- Вследствие парамагнитных эффектов стабильных свободных радикалов в меланиновых гранулах или метге-моглобина в очагах кровоизлияния в опухоли
о Амеланотический тип: опухоль шейки матки, дающая сигнал промежуточной или низкой интенсивности
• Т2-ВИ:
о Опухоль шейки матки, дающая сигнал высокой интенсивности
• Т1-ВИ FS с контрастированием:
о Гетерогенное или гомогенное усиление сигнала после введения контрастного вещества
4. УЗИ при меланоме шейки матки:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Опухоль шейки матки, имеющая неоднородную эхоструктуру
• ПДК:
о Васкуляризация разнится
5. Радионуклидное исследование:
• ПЭТ:
о Можно выполнять для вторичного стадирования при рецидиве меланомы
о Дополняет КТ и МРТ
о Чувствительность, специфичность и диагностическая точность колеблются в пределах 70-100%
о Чувствительный метод диагностики метастазов в мягких тканях и в лимфатических узлах
о Дает ложноотрицательные результаты при метастазах в лимфатических узлах размером <1 см
6. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативный метод визуализации:
о МРТ для выявления опухоли и ее стадирования
о КТ для выявления лимфогенных или гематогенных метастазов
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки видна опухоль шейки матки, дающая сигнал высокой интенсивности относительно скелетных мышц таза. Гиперинтенсивный сигнал от мочевого пузыря связан с наличием в нем гадолиния, введенного накануне при выполнении МРТ головного мозга.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же пациентки видна опухоль шейки матки, гиперинтенсивная относительно мышц таза. Меланомы шейки матки на Т1-ВИ обычно дают сигнал высокой интенсивности.
1. Плоскоклеточный рак:
• Опухоль шейки матки, дающая гетерогенный сигнал низкой интенсивности на Т1-ВИ и сигнал высокой интенсивности на Т2-ВИ
• Неравномерное усиление сигнала
• Обычно более характерен рост по типу инфильтрирующей бляшки или полипозного образования
2. Метастатическая меланома:
• Опухоль шейки матки, дающая сигнал высокой интенсивности на Т1-ВИ, сигнал вариабельной интенсивности на Т2-ВИ (в зависимости от содержания меланина в опухоли)
• В анамнезе меланома кожи
• Возможны множественные метастазы
• Отсутствие активности в зоне дермо-эпидермального перехода при гистологическом исследовании; наличие опухолевых клеток под базальной мембраной
3. Лимфома:
• Гомогенное солидное образование, дающее сигнал низкой интенсивности на Т1-ВИ и высокой интенсивности на Т2-ВИ
• Ассоциированная лимфаденопатия при вторичном поражении лимфомой
4. Саркома:
• Опухоль шейки матки, дающая сигнал вариабельной интенсивности, неравномерно усиливающийся после введения контрастного вещества
г) Патологоанатомические особенности:
1. Стадирование, градация и классификация:
• Классификационная система, разработанная FIGO, более удобна, чем классификация Кларка или Бреслоу
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Экзофитное, легкоранимое полиповидное образование
• Имеются участки изъязвления и кровоизлияний
• Меланотическая форма меланомы может иметь синеватую, черную, красную, коричневую, серую окраску
• Амеланотическая форма бесцветна (50% всех случаев)
3. Микроскопические изменения:
• Исходит из меланотических клеток шейки матки
• Диагноз ставят на основании следующих четырех критериев:
о Наличие меланина в нормальном эпителии шейки матки
о Отсутствие меланомы на других частях тела и в других органах
о Изменения в ПЗ шейки матки:
- Могут отсутствовать при изъязвлении поверхности шейки матки
о Метастазирование происходит аналогично данному процессу при раке шейки матки
• Выраженный в той или иной степени плеоморфизм; гипертрофированные ядрышки
• Электронная микроскопия:
о Наличие премеланосом и зрелых меланосом
о Отсутствие структурной дифференцировки эпителия
• Иммуногистохимическое исследование:
о У большинства больных отмечается положительная реакция клеток на белки S100
о В большинстве случаев отмечается положительная реакция на моноклональные антитела к меланоцитспецифическим антигенам НМВ-45 и Melan-А
о Отрицательная реакция на эпителиальные маркеры
(Слева) При МРТ с контрастированием на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же пациентки выявляется опухоль шейки матки, гомогенно усиливающая сигнал.
(Справа) При МРТ с контрастированием на Т1-ВИ FS в сагиттальной плоскости у той же пациентки визуализируется опухоль шейки матки, гомогенно усиливающая сигнал. При биопсии образование оказалось меланотической меланомой; подобные опухоли в других участках тела не выявляются, что свидетельствует об отсутствии метастатического поражения.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Кровотечение и выделения из половых путей
• Другие симптомы:
о Посткоитальное кровотечение
о Возможно бессимптомное течение, в таких случаях заболевание диагностируют при скрининговом исследовании
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о 20-80 лет (средний возраст 40-50 лет)
• Эпидемиология:
о Редкая опухоль; в литературе имеются лишь описания отдельных клинических случаев
о Меланома женского полового тракта составляет 1-5% всех меланом; из этого количества 9-13% приходится на меланому шейки матки
о Встречается в 5 раз реже, чем меланома влагалища и вульвы
о В литературе описано ~60 случаев первичной меланомы женских половых органов
3. Естественное течение и прогноз:
• В 50% случаев также поражается влагалище (стадия II)
• Рано рецидивирует
• 5-летняя выживаемость:
о Стадия I - 25%
о Стадия II-14%
о Стадия III и IV - 0%
• Продолжительность жизни больных: 6 мес. — 14 лет
• Большинство больных умирают в течение 3 лет
4. Лечение меланомы шейки матки:
• Радикальная гистерэктомия
• При увеличении лимфатических узлов выполняют тазовую и парааортальную лимфаденэктомию
• Дистанционная и/или внутриполостная лучевая терапия
• Химиотерапия в сочетании с диметилтриазеноимидазолкар-боксамидом (дакарбазином; DTIC):
о Ответ на лечение дакарбазином составляет 15-20%
• Иммунная и биологическая терапия:
о Интерлейкин-2 и интерферон-γ, вакцина БЦЖ или трансфузия активированных лимфоцитов
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• При выявлении при осмотре в зеркалах пигментированной опухоли, исходящей из шейки матки, следует исключить первичную меланому шейки матки, если:
о Отсутствует меланома другой локализации
о Обнаружены изменения ПЗ шейки матки
о Метастазирование происходит тем же путем, что при раке шейки матки
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• В классических случаях меланома шейки матки меланотического типа на Т1- и Т2-ВИ имеет сигнал высокой интенсивности
ж) Список использованной литературы:
1. Calderon-Salazar L et al: Primary malignant melanoma of the uterine cervix treated with ultraradical surgery: a case report. ISRN Obstet Gynecol. 2011:683020, 2011
2. Zhang J et al: A peculiar site: melanoma of the cervix. Am J Obstet Gynecol. 205(5):508, 2011
3. Das P et al: Primary malignant melanoma at unusual sites: an institutional experience with review of literature. Melanoma Res. 20(3):233-9, 2010
4. An J et al: Primary malignant amelanotic melanoma of the female genital tract: report of two cases and review of literature. Melanoma Res. 19(4):267-70, 2009
5. Sugiyama VE et al: Management of melanomas of the female genital tract. Curr Opin Oncol. 20(5):565-9, 2008
6. Jin В et al: Primary melanoma of the uterine cervix after supracervical hysterectomy. A case report. Acta Cytol. 51 (1):86—8, 2007
7. Belhocine TZ et al: Role of nuclear medicine in the management of cutaneous malignant melanoma. J Nucl Med. 47(6):957-67, 2006
8. Mousavi AS et al: Primary malignant melanoma of the uterine cervix: case report and review of the Literature. J Low Genit Tract Dis. 10(4):258-63, 2006
9. Wydra D et al: Malignant melanoma of the uterine cervix. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 124(2):257-8, 200
10. Gupta R et al: Primary malignant melanoma of cervix - a case report. Indian J Cancer. 42(4):201-4, 2005
11. Ma SQ et al: Clinical analysis of primary malignant melanoma of the cervix. Chin Med Sci J. 20(4):257-60, 2005
12. Siozos C et al: Malignant melanoma of the uterine cervix. J Obstet Gynaecol. 25(8):826-7, 2005
13. Kudrimoti J et al: Primary malignant melanoma of cervix: a case report. Indian J Pathol Microbiol. 47(2):257-8, 2004
14. Saikia UN et al: Melanin containing cells of the uterine cervix and a possible histogenesis - a case report. Indian J Pathol Microbiol. 47(1):22-3, 2004
15. Makovitzky J et al: Primary malignant melanoma of the cervix uteri: a case report of a rare tumor. Anticancer Res. 23(2 A): 1063-7, 2003
16. Okamoto Y et al: MR imaging of the uterine cervix: imaging-pathologic correlation. Radiographics. 2003
17. Deshpande AH et al: Primary malignant melanoma of the uterine cervix: report of a case diagnosed by cervical scrape cytology and review of the literature. Diagn Cytopathol. 25(2): 108—11, 2001
18. Furuya M et al: Clear cell variant of malignant melanoma of the uterine cervix: a case report and review of the literature. Gynecol Oncol. 80(3):409-12, 2001
19. Clark КС et al: Primary malignant melanoma of the uterine cervix: case report with world literature review. Int J Gynecol Pathol. 18(3):265-73, 1999
20. Takehara M et al: Primary malignant melanoma of the uterine cervix: a case report. J Obstet Gynaecol Res. 25(2):129-32, 1999
21. Wasef WR et al: Primary malignant melanoma of the cervix uteri. J Obstet Gynaecol. 19(6):673-4,1999
22. Teixeira JC et al; Primary melanoma of the uterine cervix figo stage III B. Sao Paulo Med J. 116(4): 1778-80, 1998
23. Chang SC et al: Primary malignant melanoma of the vagina and cervix uteri: case report and literature review. Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Taipei). 50(4):341-6, 1992
24. Yu HC et al: Detection of malignant melanoma of the uterine cervix from Papanicolaou smears. A case report. Acta Cytol. 31(1):73—6, 1987
