2. Определения:
• МОЯ: опухолевидное увеличение яичника, обусловленное его отеком
• ФЯ: опухолевидное увеличение яичника, обусловленное разрастанием в строме фиброзной ткани
• Оба этих заболевания, по-видимому, связаны с частичным или перемежающимся перекрутом сосудистой ножки, вызывающим застой венозной крови и лимфы и увеличение яичника:
о Хронический перекрут приводит к фиброматозу или массивному отеку (какой из этих процессов является первичным, пока не ясно)
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о МОЯ:
- Увеличенный, отечный яичник и расположенные по его периферии фолликулы
о ФЯ:
- Увеличенный яичник с сегментами или периферическими участками сигнала низкой интенсивности на Т1- и Т2-ВИ
• Локализация:
о В обоих случаях обычно поражается один яичник:
- В 75% случаев поражается правый яичник:
Предрасположенность правого яичника, возможно, обусловлена более высоким венозным давлением в нем по сравнению с левым яичником, что снижает толерантность правого яичника к частичному пере-круту ножки
о Двустороннее поражение встречается в 15% случаев
• Размер:
о МОЯ:
- Варьирует в пределах 5,5-15 см (в среднем 10 см)
о ФЯ:
- Варьирует в пределах 6-12 см (в среднем 8 см)
• Морфология:
о Диффузное увеличение яичника при сохраненной конфигурации
о Яичник может иметь форму падающей капли:
- Это подтверждает мнение о том, что МОЯ развивается в результате хронического застоя крови в яичнике, связанного с перекрутом или сдавлением его ножки
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у девочки 12 лет с жалобами на боль внизу живота и недавним приступом острой боли выявляется увеличение левого яичника, значительное повышение интенсивности сигнала от него и расположенные по периферии фолликулы. В левых придатках имеется простое кистозное образование удлиненной формы, отдельное от яичника.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у той же пациентки виден увеличенный гиперинтенсивный левый яичник. Ворота яичника имеют вид слегка гипоинтенсивной структуры, расположенной в его центре.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки виден увеличенный левый яичник, дающий гомогенный сигнал низкой интенсивности. Кистозное образование в левых придатках дает сигнал более низкой интенсивности, чем яичник, соответствующей жидкости.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же пациентки визуализируется увеличенный левый яичник, дающий гомогенный сигнал низкой интенсивности, сопоставимый с сигналом от мышц таза, но более интенсивный, чем сигнал от содержащего жидкость кистозного образования левых придатков.
(Слева) При МРТ с контрастным усилением на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же пациентки отмечается отсутствие усиления сигнала от увеличенного левого яичника и кистозного образования левых придатков.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением на Т1-ВИ FS в сагиттальной плоскости у той же пациентки отмечается отсутствие усиления сигнала от увеличенного левого яичника и кистозного образования левых придатков. На операции оказалось, что объемное образование левых придатков является простой параовариальной кистой. При клиновидной резекции яичник был резко отечным. После расправления перекрутившейся ножки восстановился нормальный цвет яичника.
2. КТ при макссивном отеке яичника (МОЯ) и фиброматозе яичника (ФЯ):
• МОЯ:
о Увеличенный яичник, имеющий низкую рентгеновскую плотность, с округлыми фолликулами, расположенными по периферии
• ФЯ:
о Неспецифические изменения в виде увеличения яичника, неоднородности его структуры и непродолжительного усиления сигнала в паренхиматозной (венозной) фазе контрастирования
3. MPT при макссивном отеке яичника (МОЯ) и фиброматозе яичника (ФЯ):
• Т1-ВИ:
о Сигнал низкой интенсивности от стромы яичника
о Небольшие очаги или сегментарные участки сигнала повышенной интенсивности на Т1-ВИ, возможно, обусловленные кровоизлияниями
• Т2-ВИ:
о МОЯ:
- Сигнал высокой интенсивности от стромы яичника:
Интенсивность сигнала на Т2-ВИ повышается при усилении Т2-взвешенности
о Отличается от опухоли яичника наличием периферических фолликулов
о ФЯ:
- Участки сигнала низкой интенсивности, соответствующие фиброзной ткани
- Описан феномен «черного венца» на Т2-ВИ, обусловленный фиброзной тканью, в которую заключена периферическая часть яичника
• Т1-ВИ FS с контрастированием:
о МОЯ:
- Сигнал от центральной части может усиливаться после введения контрастного вещества, однако усиления может и не быть:
В центральной части яичника отмечается более интенсивное накопление контрастного вещества
о ФЯ:
- Непродолжительное усиление сигнала в паренхиматозной (венозной) фазе контрастирования, которое также может отсутствовать; возможно отсроченное контрастное усиление
4. УЗИ при макссивном отеке яичника (МОЯ) и фиброматозе яичника (ФЯ):
• Исследование в режиме серой шкалы: о МОЯ:
- Увеличение яичника
- Эхогенная строма и оттесненные к периферии фолликулы
- Отчетливо выраженная капсула
- Локальная болезненность при компрессии датчиком о ФЯ:
- Увеличение яичника, который имеет неоднородную эхо-генность с акустическими тенями от отбрасываемой фиброзной ткани
• ЦДК:
о В обоих случаях при допплеровском исследовании регистрируется кровоток (обычно слабый):
- Сохранность кровотока не исключает МОЯ и ФЯ
о Зарегистрировать кривую венозного кровотока трудно
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у девушки 16 лет с жалобами на острую боль внизу живота выявляется увеличение правого яичника О и значительное повышение интенсивности сигнала от него. Сегментарные участки сигнала низкой интенсивности соответствуют фиброматозу; в яичнике имеются множественные фолликулы, оттесненные к периферии.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у той же пациентки виден увеличенный гиперинтенсивный правый яичник, содержащий множественные круглые фолликулы. Левый яичник, имеющий нормальный вид, содержит нормальные фолликулы.
(Слева) При МРТ наТЬВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки визуализируется увеличенный правый яичник, дающий гомогенный сигнал низкой интенсивности. В нем имеется сегментарный участок, характеризующийся сигналом еще более низкой интенсивности, обусловленный фиброматозом.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же пациентки выявляется увеличенный правый яичник, дающий гомогенный гипоинтенсивный сигнал с участком еще более низкой интенсивности, и множественные фолликулы, оттесненные к периферии.
(Слева) При МРТ с контрастным усилением на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же пациентки видно, что сигнал от увеличенного правого яичника при введении контрастного вещества не усиливается.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением на Т1-ВИ FS в сагиттальной плоскости у той же пациентки сигнал от увеличенного правого яичника не усиливается, в то время как сигнал от левого, нормального, яичника, содержащего мелкие фолликулы, усиливается при введении контрастного вещества. На операции (клиновидная резекция) выявлен МОЯ. Перекрученная сосудистая ножка яичника была расправлена, что привело к восстановлению нормального цвета яичника.
1. Перекрут яичника:
• Увеличенный яичник и боль на стороне поражения
• Отсутствие кровотока в некоторых случаях; при частичном перекруте сосудистой ножки кровоток может регистрироваться
• При развитии инфаркта яичника ткань его бывает неоднородной
• Поскольку причиной МОЯ и ФЯ бывает хронический или перемежающийся перекрут, знание лучевой семиотики этих заболеваний важно для оперативного лечения, так как указывает на возможность сохранения яичника и на то, что перекрут вызван не опухолью
2. Солидная опухоль яичника:
• Имеется солидное объемное образование
• Отсутствуют периферические фолликулы
3. Геморрагическая киста:
• Отсутствует кровоток в кисте
• В кисте имеется ретрагированный кровяной сгусток
4. Отечная фиброма:
• В строме яичника отсутствуют фолликулы
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Перемежающийся перекрут сосудистой ножки, вызывающий частичное перекрытие венозного и лимфатического оттока
о Могут быть связаны с доброкачественной опухолью яичника (например, с цистаденомой) или индукцией овуляции
о Иногда причиной оказывается повышение проницаемости лимфатических сосудов, обусловленное метастатическим раком
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• МОЯ: яичник имеет мягкую консистенцию и мокнущую поверхность разреза:
о В отличие от остро возникшего полного перекрута, при МОЯ обычно не наблюдается инфаркт или некроз яичника, так как, несмотря на нарушение венозного и лимфатического оттока, артериальный кровоток в яичнике сохраняется
о Яичник остается жизнеспособным
• ФЯ: дольчатая поверхность; на разрезе преимущественно солидная ткань плотной консистенции, белого цвета; кистозные полости менее выражены
3. Микроскопические изменения:
• МОЯ:
о Выраженный отек стромы, изолирующий фолликулы, белые тела и другие нормальные структуры яичника, но не распространяющийся на его корковое вещество; отек «разобщает» клеточные элементы в ткани яичника, делая ее на разрезе гипоцеллюлярной
о Микрокистозные изменения, обусловленные отеком
о Различное количество свежих кровоизлияний
о Расширенные сосуды в воротах яичника
о Соединительнотканная капсула, богатая коллагеновыми волокнами и не затронутая отеком
• ФЯ:
о Различное количество клеток веретенообразной формы, заключенных вместе с нормальными структурами яичника в плотную строму с большим содержанием коллагеновых волокон
о Состоит преимущественно из волокон и пучков, образующих «муаровый» рисунок
о Возможно ограниченное поражение с вовлечением только коркового вещества
о Небольшое количество структур, напоминающих элементы полового тяжа
о Скопления лютеинизированных клеток стромы (40%)
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у пациентки 24 лет с длительным анамнезом перемежающейся боли внизу живота выявляется диффузное увеличение левого яичника, который имеет пониженную рентгеновскую плотность. Введение контрастного вещества приводит к усилению сигнала только от области ворот яичника.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в корональной плоскости у той же пациентки виден диффузно увеличенный левый яичник, имеющий пониженную рентгеновскую плотность из-за диффузного отека стромы; сигнал от ворот яичника усиливается при введении контрастного вещества.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости визуализируется увеличенный отечный яичник с расположенными по периферии фолликулами.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки виден увеличенный яичник, дающий сигнал низкой интенсивности; яичник имеет четко очерченную капсулу и содержит на периферии гиперинтенсивные фолликулы. МОЯ можно ошибочно принять за солидную опухоль яичника. Однако овариальные фолликулы, оттесненные к периферии, позволяют отличить МОЯ от опухоли.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в косой аксиальной плоскости отмечается увеличение обоих яичников, окруженных ободком гомогенного сигнала низкой интенсивности. Это так называемый феномен «черного венца», описанный при ФЯ и обусловленный фиброзной тканью, которая охватывает яичник по периферии.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же пациентки отмечается легкое усиление сигнала от увеличенных яичников, несколько более выраженное от правого яичника на отсроченном изображении.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Периодическая перемежающаяся боль в животе и вздутие живота
о Пальпируемая опухоль в малом тазу
• Другие симптомы:
о Лютеинизация и стромальная гиперплазия приводят к повышению секреции андрогенов и эстрогенов:
- Гиперандрогения может вызвать аменорею, меноррагию, метроррагию, гирсутизм, вирилизацию
- Могут проявиться преждевременным половым созреванием (в литературе имеется сообщение о появлении признаков полового созревания даже у 6-месячного младенца)
о Иногда возможно осложненное течение беременности
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о МОЯ и ФЯ могут наблюдаться в любом возрасте; средний возраст на момент установления диагноза составляет 20 лет
• Эпидемиология:
о Оба заболевания относятся к редким
3. Естественное течение и прогноз:
• Яичник часто удаляют, даже несмотря на доброкачественную природу заболевания, что связано с трудностью дифференциальной диагностики с солидным образованием
• Методом выбора является консервативное лечение - расправление перекрута со срочным гистологическим исследованием замороженных срезов для исключения опухоли
• Могут вызвать раннее половое развитие:
о Проявления преждевременного полового развития могут исчезнуть после хирургической деторсии
4. Лечение макссивного отека яичника (МОЯ) и фиброматоза яичника (ФЯ):
• Следует выполнить гистологическое исследование замороженных срезов для исключения злокачественной опухоли
• Клиновидная резекция, выполняемая для уменьшения объема яичника
• Деторсия (перекрут выявляют в половине случаев)
• Двусторонняя фиксация яичников для профилактики рецидива на стороне поражения и перекручивания сосудистой ножки на противоположной стороне
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• У молодых пациенток с увеличением яичника, похожим на его отек, в первую очередь следует исключить МОЯ и ФЯ
• Интраоперационная биопсия имеет диагностическое значение и позволяет выполнить органосохраняющую операцию
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Увеличенный отечный яичник с фолликулами, оттесненными к периферии, говорит в пользу данного диагноза
• Кровоток, выявленный в яичнике, не исключает диагноза МОЯ
ж) Список использованной литературы:
1. Beurdeley М et al: Ovarian fibromatosis and sotos syndrome with a new genetic mutation. J Pediatr Adolesc Gynecol. 26(2):e39^11, 2013
2. George V et al: Chronic fibrosing conditions in abdominal imaging. Radiographics. 33(4): 1053-80, 2013
3. Guzel AB et al: Unusual adnexal masses in adolescents and young women: massive ovarian oedema. J Obstet Gynaecol. 33(6):635-6, 2013
4. Praveen R et al: A clinical update on massive ovarian oedemaa pseudotumour? Ecancermedicalscience. 7:318, 2013
5. Coakley FV et al: Magnetic resonance imaging of massive ovarian edema in pregnancy. J Comput Assist Tomogr. 34(6):865-7, 2010
6. Diamantopoulou S et al: Serous cystadenoma with massive ovarian edema. A case report and review of the literature. Clin Exp Obstet Gynecol. 36(1):58—61, 2009
7. Telischak NA et al: MR1 of adnexal masses in pregnancy. AJR Am J Roentgenol. 191(2):364-70, 2008
8. Natarajan A et al: Precocious puberty secondary to massive ovarian oedema in a 6-month-old girl. Eur J Endocrinol. 150(2): 119—23, 2004
9. Spurred EL et al: A case of ovarian fibromatosis and massive ovarian oedema associated with intra-abdominal fibromatosis, sclerosing peritonitis and Meig’s syndrome. Sarcoma. 8(4): 113—21, 2004
10. Umesaki N et al: Successful preoperative diagnosis of massive ovarian edema aided by comparative imaging study using magnetic resonance and ultrasound. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 89(1):97—9, 2000
11. Roberts CL et al: Bilateral massive ovarian edema: a case report. Ultrasound Obstet Gynecol. 11(1):65—7, 1998
12. Kramer LA et al: Massive edema of the ovary: high resolution MR findings using a phased-array pelvic coil. J Magn Reson Imaging. 7(4):758-60, 1997
13. Hall BP et al: Massive ovarian edema: ultrasound and MR characteristics. J Comput Assist Tomogr. 17(3):477-9, 1993
