КТ, МРТ, УЗИ при стромальной опухоли из клеток Сертоли
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Опухоль из клеток Сертоли и Лейдига: андробластома, арренобластома
2. Определения:
• Опухоль стромы полового тяжа
• Включает опухоль из клеток Сертоли и Лейдига, опухоль из клеток Сертоли (сертолиома) и интерстициально-клеточную опухоль, или стромальную опухоль из клеток Лейдига (лейдигома)
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Четко очерченное солидное образование яичника, характеризующееся усилением сигнала при введении контрастного вещества
о С помощью лучевых методов исследования отличить друг от друга различные подтипы данной опухоли невозможно
• Локализация:
о В большинстве случаев односторонняя
о Двусторонние опухоли встречаются очень редко
• Размер:
о Варьирует и может достигать 15 см:
- Интерстициально-клеточные опухоли (лейдигомы) обычно маленькие (1-3 см)
- Опухоли из клеток Сертоли (сертолиомы) имеют несколько большие размеры (4-7 см)
- Опухоли из клеток Сертоли и Лейдига отличаются вариабельностью размеров
о Опухоли, обладающие гормональной активностью, при обращении обычно имеют небольшой размер
• Морфология:
о В большинстве случаев это нодулярные солидные опухоли
о В опухоли могут присутствовать кистозный, некротический и геморрагический компоненты
о Описаны опухоли из клеток Сертоли и Лейдига, имеющие многокамерное кистозное строение
(Слева) При ТВУЗИ в сагиттальной плоскости у пациентки 75 лет с жалобами на рост волос на лице по мужскому типу в правом яичнике выявляется небольшое (1,8 см) объемное образование.
(Справа) При ТВУЗИ в сагиттальной плоскости с использованием ЭДК у той же пациентки отмечается повышенный кровоток в объемном образовании яичника. При патологоанатомическом исследовании диагностирована стромальная опухоль из клеток Лейдига.
(Слева) При ТВУЗИ в аксиальной плоскости у пациентки 19 лет с аменореей и угревой сыпью в правом яичнике выявляется слаборазличимое объемное образование, имеющее слегка повышенную эхогенность относительно неизмененной ткани яичника (курсоры).
(Справа) При ТВУЗИ в сагиттальной плоскости с использованием ЦДК у той же пациентки в объемном образовании правого яичника выявляется усиленный кровоток.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки в правом яичнике визуализируется солидное образование, интенсивно накапливающее контрастное вещество в артериальной фазе.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки отмечено равномерное накопление контрастного вещества в правом яичнике в венозной фазе. Объемное образование, выявленное в артериальной фазе, на изображении, полученном в венозной фазе контрастного усиления, не различимо. При патологоанатомическом исследовании диагностирована опухоль из клеток Сертоли и Лейдига.
2. КТ при стромальной опухоли из клеток Сертоли:
• Нативная КТ:
о Объемное образование мягкотканной плотности
о Обызвествление наблюдается редко
• КТ с контрастным усилением:
о Солидная часть опухоли характеризуется интенсивным усилением сигнала
о Усиление сигнала может быть гомогенным или гетерогенным
о Могут присутствовать также кистозный и некротический компоненты
3. МРТ при стромальной опухоли из клеток Сертоли:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от опухоли варьирует в зависимости от количества фиброзного и жирового компонентов в ней
о Мелкие опухоли бывает трудно отличить от стромы яичника
• Т2-ВИ:
о Сигнал от опухоли варьирует в зависимости от количества фиброзного и жирового компонентов в ней
о Солидный компонент опухоли дает сигнал промежуточной интенсивности
о Сигнал от фиброзной стромы яичника имеет низкую интенсивность
о В опухоли могут быть кистозно-измененные и некротические участки, дающие сигнал высокой интенсивности
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Солидная часть опухоли характеризуется интенсивным усилением сигнала
о Усиление сигнала может быть гомогенным или гетерогенным
о В опухоли могут присутствовать также кистозный и некротический компоненты
4. УЗИ при стромальной опухоли из клеток Сертоли:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Опухоль имеет неоднородную эхоструктуру, подобную эхоструктуре мягких тканей
о Могут присутствовать также анэхогенные или гипоэхоген-ные кистозно-измененные участки
о Опухоли, содержащие клетки Лейдига, могут иметь повышенную эхогенность
• ЦДК:
о Позволяет выявить в опухоли сосуды
о Выявление сосудов в опухоли позволяет исключить сложную кисту
• ЭДК:
о Улучшает визуализацию сосудов опухоли
5. ПЭТ/КТ:
• Имеются многочисленные сообщения о повышенной метаболической активности стромальных опухолей из клеток Сертоли
• Может помочь в диагностике мелких опухолей, если визуализировать их при УЗИ и МРТ не удается
6. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о Для выявления этих опухолей можно прибегнуть к УЗИ или МРТ
о Для выявления опухоли небольших размеров лучше выполнить МРТ с контрастным усилением
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у пациентки 17 лет с аменореей и ростом волос на лице по мужскому типу в правом яичнике выявляется объемное образование, дающее сигнал преимущественно высокой интенсивности относительно скелетных мышц таза и имеющее очаги сигнала еще большей интенсивности. Левый яичник не изменен и содержит многочисленные мелкие фолликулы.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в корональной плоскости у той же пациентки в правом яичнике видно объемное образование, дающее сигнал высокой интенсивности.
(Слева) При МРТнаТ1-ВИ ваксиальной плоскости у той же пациентки выявлено слаборазличимое объемное образование правого яичника, дающее сигнал несколько большей интенсивности по сравнению с мышцами таза.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS у той же пациентки визуализируется объемное образование правого яичника, которое дает сигнал несколько большей интенсивности по сравнению с мышцами таза.
(Слева) При МРТ с контрастным усилением на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же пациентки отмечается интенсивное усиление сигнала от опухоли правого яичника.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением на Т1 -ВИ FS в корональной плоскости у той же пациентки визуализируется объемное образование правого яичника, демонстрирующее интенсивное усиление сигнала. Патологоанатомическое исследование операционного материала выявило опухоль из клеток Сертоли и Лейдига.
в) Дифференциальная диагностика стромальной опухоли из клеток Сертоли:
1. Гранулезоклеточная опухоль:
• Наиболее часто проявляется симптомами гиперэстрогении
• По строению может быть солидной, смешанной солидно-кистозной или полностью кистозной
2. Фиброма, фибротекома и текома:
• В типичных случаях на Т2-ВИ дают сигнал низкой интенсивности, что связано с присутствием в этих опухолях значительного объема волокнистой соединительной ткани и коллагеновых волокон
• Отек ткани опухоли и клеточные компоненты могут характеризоваться сигналом промежуточной интенсивности
• Фиброма не обладает эстрогенной активностью
• Богатая липидами текома может проявлять эстрогенную активность
3. Склерозирующая стромальная опухоль яичника:
• Объемное образование с кистозным и солидным компонентом неоднородной структуры:
о В ранней фазе контрастирования проявляет признаки усиления сигнала, распространяющегося от периферии к центру
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Генетика:
о Опухоли стромы полового тяжа относительно чаще встречаются у больных с плевропульмональной бластомой:
- Плевропульмональная бластома - наиболее частая форма первичного рака легкого у детей:
Легочный аналог других эмбриональных опухолей в этой возрастной категории, таких как опухоль Вильмса, нейробластома, ретинобластома
- У пациенток с опухолью стромы полового тяжа, ассоциированной с плевропульмональной бластомой, выявляют мутацию в гене DICER1:
В большинстве случаев это опухоли из клеток Сертоли и Лейдига
Согласно накопленным данным, опухоль из клеток Сертоли и Лейдига, ассоциированная с плевропульмональной бластомой, наблюдается в более раннем возрасте, чем спорадическая опухоль из клеток Сертоли и Лейдига
- Мутацию гена DICER1 выявляют и у больных другими опухолями стромы полового тяжа
- Мутация гена DICER1 ассоциирована не только с опухолью из клеток Сертоли и Лейдига, но и с семейным многоузловым зобом
2. Стадирование, градация и классификация стромальной опухоли из клеток Сертоли:
• Стромальные опухоли из клеток Сертоли:
о Опухоли из клеток Сертоли и Лейдига
о Опухоль из клеток Сертоли
о Стромальная опухоль из клеток Лейдига (интерстициально-клеточная опухоль)
3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Узловатая солидная опухоль желто-коричневого цвета, в редких случаях содержащая кисты
• В низкодифференцированных опухолях могут быть участки некроза и кровоизлияний
4. Микроскопические изменения:
• Стромальные опухоли из клеток Сертоли содержат (в «чистом» виде или в различных сочетаниях):
о Клетки Сертоли
о Клетки, напоминающие эпителиальные клетки сети яичника
о Клетки, напоминающие фибробласты о Клетки Лейдига
• Опухоль из клеток Сертоли и Лейдига:
о Состоит из различного соотношения клеток Сертоли, клеток Лейдига, а в случае умеренно дифференцированной или недифференцированной опухоли также примитивных половых клеток, эпителиальных клеток сети яичника и/или гетерологических элементов:
- Гетерологические элементы бывают разные, например карциноид, мезенхимальная ткань и муцинозные эпителиальные клетки, наиболее часто относящиеся к гастроинтестинальному типу
о Опухоли могут быть разделены на четыре подтипа:
- Высокодифференцированная
- Умеренно дифференцированная
- Низкодифференцированная
- Сетевидная
о При иммуногистохимическом исследовании характеризуются положительной реакцией на α-ингибин (маркер стромы полового тяжа) и цитокератин СК7, содержащийся в муцинозных раковых опухолях
• Опухоль из клеток Сертоли:
о Положительная реакция на ингибин в 82% случаев
о Отрицательная реакция на эпителиальный мембранный антиген и хромогранин
• Стромальная опухоль из клеток Лейдига:
о Аналогично лютеинизированной текоме (частично лютеинизированная тека-клеточная опухоль), но, в отличие от нее, содержит кристаллы Рейнке
о Состоит из узелков, образованных клетками Лейдига, заключенных в пролиферирующие стромальные элементы
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Опухоль из клеток Сертоли и Лейдига:
- Самое частое клиническое проявление - вирилизация
- Утрачиваются женские вторичные половые признаки:
Олигоменорея
Аменорея
Атрофия молочных желез
Исчезает характерная для женщин форма тела
- Прогрессирующие симптомы маскулинизации:
Угревая сыпь
Появление растительности на лице
Височное облысение
Огрубение голоса
Увеличение клитора
о Опухоль из клеток Сертоли:
- Чаще обладает эстрогенной активностью, реже - андрогенной
- У больных может появиться артериальная гипертензия, обусловленная секрецией ренина
- В 11% случаев ассоциируется с синдромом Пейтца-Егерса
о Стромальная опухоль из клеток Лейдига:
- Чаще проявляет андрогенную активность, реже эстрогенную
• Другие симптомы:
о Повышение уровня тестостерона и андростендиона
о Вздутие живота и боли в нем
о Увеличение количества эритроцитов в крови
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Опухоль из клеток Сертоли и Лейдига:
- Обычно встречается у молодых женщин:
Средний возраст больных - 25 лет
75% случаев опухоли приходится на возраст моложе 30 лет
о Опухоль из клеток Сертоли:
- В типичных случаях болеют женщины молодого возраста
- Средний возраст больных - 30 лет
о Стромальная опухоль из клеток Лейдига:
- В типичных случаях диагностируют у женщин в постменопаузе
- Средний возраст больных - 60 лет
• Эпидемиология:
о Стромальные опухоли из клеток Сертоли встречаются редко:
- Составляют <1% всех опухолей яичника
о Опухоль из клеток Сертоли и Лейдига является наиболее частой вирилизирующей опухолью яичников
3. Естественное течение и прогноз:
• Большинство из этих опухолей имеют доброкачественное течение:
о Тем не менее опухоль из клеток Сертоли и Лейдига примерно в 20% случаев бывает злокачественной
• Факторы, имеющие прогностическое значение:
о Стадия опухолевого процесса
о Степень дифференцировки опухоли
о Наличие в опухоли гетерологических элементов
4. Лечение стромальной опухоли из клеток Сертоли:
• Основывается на индивидуальном подходе с учетом:
о Возраста и предпочтений пациентки
о Степени злокачественности (категория) и стадии опухоли
• У женщин молодого возраста, у которых опухоль не выходит за пределы яичника, важно сохранить фертильную функцию:
о У молодых пациенток с I стадией опухолевого процесса можно ограничиться односторонней сальпинговариэктомией
• При II и более далеко зашедшей стадии опухолевого процесса необходима абдоминальная гистерэктомия в сочетании с двусторонней сальпинговариэктомией
• При необходимости проводят адъювантную лучевую терапию или комбинированную химиотерапию:
о Показана в тех случаях, когда опухоль содержит низкодифференцированные или гетерологические элементы
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Причиной вирилизации у женщин могут быть:
о Синдром Кушинга
о Опухоли надпочечника
о Опухоли яичника
о Другие заболевания яичников:
- СПКЯ
- Стромальная гиперплазия яичников
- Стромальный гипертекоз яичников
• Для установления диагноза большинство больных подвергаются большому объему клинического, лабораторного и лучевого обследования
• Показания к проведению лучевых исследований зависят от клинических особенностей заболевания
• Во многих случаях правильно выполненные лучевые исследования позволяют решить диагностическую задачу
• Опухоли из клеток Сертоли и Лейдига у некоторых пациенток с вирильным синдромом имеют небольшой размер, и поэтому их трудно выявить методами визуализации:
о Выполнение в таких случаях диагностической лапаротомии с селективным исследованием венозной крови, оттекающей от яичников и надпочечников, на гормоны позволяет уточнить локализацию этих опухолей
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Односторонняя солидная опухоль яичника у пациентки с вирильным синдромом
ж) Список использованной литературы:
1. Abu-Zaid A et al: Poorly differentiated ovarian sertoli-leydig cell tumor in a 16-year-old single woman: a case report and literature review. Case Rep Obstet Gynecol. 2013:858501, 2013
2. Cai SQ et al: Ovarian Sertoli-Leydig cell tumors: MRI findings and pathological correlation. J Ovarian Res. 6(1):73, 2013
3. Guo L et al: Sertoli-Leydig cell tumor presenting hyperestrogenism in a postmenopausal woman: a case report and review of the literature. Taiwan J Obstet Gynecol. 51(4):620^1, 2012
4. Prassopoulos V et al: Leydig cell tumour of the ovary localised with positron emission tomography/computed tomography. Gynecol Endocrinol. 27(10):837-9, 2011
5. Rio Frio T et al: DICER1 mutations in familial multinodular goiter with and without ovarian Sertoli-Leydig cell tumors. JAMA. 305(1 ):68-77, 2011
6. Schultz KA et al: Ovarian sex cord-stromal tumors, pleuropulmonary blastoma and DICER1 mutations: a report from the International Pleuropulmonary Blastoma Registry. Gynecol Oncol. 122(2):246-50, 2011
7. Ozulker T et al: Incidental detection of Sertoli-Leydig cell tumor by FDG PET/CT imaging in a patient with androgen insensitivity syndrome. Ann Nucl Med. 24(l):35-9, 2010
8. Shanbhogue AK et al: Clinical syndromes associated with ovarian neoplasms: a comprehensive review. Radiographics. 30(4):903-19, 2010
9. Herrera JD et al: Hyperandrogenism due to a testosterone-secreting Sertoli-Leydig cell tumor associated with a dehydroepiandrosterone sulfate-secreting adrenal adenoma in a postmenopausal woman: case presentation and review of literature. Endocr Pract. 15(2): 149-52, 2009
10. Azuma A et al: A case of Sertoli-Leydig cell tumour of the ovary with a multilocular cystic appearance on CT and MR imaging. Pediatr Radiol. 38(8):898-901,2008
11. Demidov VN et al: Imaging of gynecological disease (2): clinical and ultrasound characteristics of Sertoli cell tumors, Sertoli-Leydig cell tumors and Leydig cell tumors. Ultrasound Obstet Gynecol. 31(1):85—91, 2008
12. Caringella A et al: A case of Sertoli-Leydig cell tumor in a postmenopausal woman. Int J Gynecol Cancer. 16(1):435—8, 2006
13. Roth LM: Recent advances in the pathology and classification of ovarian sex cord-stromal tumors. Int J Gynecol Pathol. 25(3): 199-215, 2006
14. Elbadrawy M et al: Secondary amenorrhoea due to Leydig cell tumour. J Obstet Gynaecol. 25(5):529-30, 2005
15. Jung SE et al: CT and MRI findings of sex cord-stromal tumor of the ovary. AJR Am J Roentgenol. 185( 1 ):207—15, 2005
16. Oliva E et al: Sertoli cell tumors of the ovary: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 54 cases. Am J Surg Pathol. 29(2): 143-56, 2005
17. Appetecchia M et al: Sertoli-Leydig cell androgens-estrogens secreting tumor of the ovary: ultra-conservative surgery. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 116(1): 113-6, 2004
18. Tanaka YO et al: Functioning ovarian tumors: direct and indirect findings at MR imaging. Radiographics. 24 Suppl 1:S147-66, 2004
19. Jung SE et al: CT and MR imaging of ovarian tumors with emphasis on differential diagnosis. Radiographics. 22(6): 1305-25, 2002
20. Lantzsch T et al: Sertoli-Leydig cell tumor. Arch Gynecol Obstet. 264(4):206-8, 2001
