УЗИ при удвоении чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) у плода
а) Определения:
• Удвоенная ЧЛС образует самостоятельные верхний и нижний полюсы
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Дилатация верхнего полюса ЧЛС + уретероцеле
• Закон Вейгерта-Мейера:
о В мочепузырном треугольнике устье эктопического мочеточника верхнего полюса открывается ниже и медиальнее устья нормального мочеточника:
- Как правило, сопровождается уретероцеле, пролабирующим в мочевой пузырь
о Обструкция верхнего полюса
о Рефлюкс в нижний полюс
• В 10-20% случаев удвоение двустороннее
(Слева) Удвоение почки. Верхний полюс представляет собой скопление неорганизованных кист Кисты могут быть признаком кистозной дисплазии, развившейся на фоне хронической обструкции верхнего полюса. Кортико-медуллярная дифференциация нижнего полюса сохранена.
(Справа) Эктопическое уретероцеле сферической формы в основании мочевого пузыря плода. Крупное уретероцеле может пролабировать и вызывать обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря.
2. УЗИ при удвоении чашечно-лоханочной системы (ЧЛС):
• Почки:
о Асимметричные размеры:
- Пораженная почка крупнее здоровой
- Единственным признаком удвоения может быть одностороннее увеличение почки
о Верхний и нижний полюсы разделены тяжем из почечной паренхимы
о Расширение ЧЛС верхнего полюса:
- При выраженном расширении может принимать вид кисты:
Дилатированные чашечки
- Сообщение между «кистой» и лоханкой обнаруживают при сканировании в сагиттальной или фронтальной плоскости
о Выраженная обструкция может привести к дисплазии:
- Паренхиму верхнего полюса замещают крупные кисты, смещающие нижний полюс
- Со временем кисты могут уменьшаться → контуры почки приобретают привычный вид
о Дилатация нижнего полюса может быть вызвана рефлюксом
• Мочеточники:
о Верхний и нижний полюсы имеют собственные мочеточники:
- Моча от верхнего полюса оттекает через эктопический мочеточник:
Обычно на его дистальном участке формируется уретероцеле
Лоханка и мочеточник могут быть расширены вследствие обструкции
- Моча из нижнего полюса оттекает через нормально расположенный мочеточник:
Мочеточниково-пузырное соединение нормально расположенного мочеточника деформировано эктопическим уретероцеле
Может наблюдаться пузырно-мочеточниковый рефлюкс
о Эктопический мочеточник:
- Чаще всего открывается в мочевом пузыре
- Может открываться в других структурах:
Семявыбрасывающие протоки
Семявыносящие протоки
Придаток яичка
Семенные пузырьки
Матка
Влагалище
Уретра (крайне редко)
• Мочевой пузырь:
о Уретероцеле связано с эктопическим мочеточником
о Уретероцеле - тонкостенное сферическое образование внутри мочевого пузыря:
- Крупных размеров
- Может вызывать обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря
- Может вызывать обструкцию противоположного мочеточника/почки
- Может пролабировать в полость мочевого пузыря
• При обструкции выходного отверстия мочевого пузыря может развиться маловодие
(Слева) УЗИ плода в 32 нед. Верхний полюс почки значительно расширен, виден гидроуретер. Гидронефроз нижнего полюса вследствие рефлюкса.
(Справа) Тот же плод. МЦУГ. Для удвоения ЧЛС характерен рефлюкс контрастного вещества в нижний полюс ЧЛС.
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• При обнаружении гидронефроза необходимо исключить удвоение почки:
о Нормальное строение нижнего полюса
о Асимметрия почек
о Расширенный(е) мочеточник(и)
о Уретероцеле
• Почку сканируют в поперечной и продольной плоскостях:
о По результатам исследования только в поперечной плоскости можно поставить ошибочный диагноз обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента
о Нижний полюс может быть смещен вниз и трудноразличим
о Измеряют длину:
- >95% для данного срока беременности
• Мочевой пузырь в ходе исследования сканируют несколько раз:
о Уретероцеле можно ошибочно принять за мочевой пузырь, если последний не заполнен
о Растянутый мочевой пузырь может сдавливать уретероцеле
• ЧЛС исследуют в режиме реального времени:
о Почечная лоханка → мочеточник → уретероцеле
• При обнаружении хотя бы одной аномалии исключают остальные:
о Аномалия противоположной почки:
- Определяет прогноз и тактику ведения
- Синдромы множественных пороков (например, ассоциация VACTERL)
(Слева) Иногда развивается гидронефроз тяжелой степени, при котором почечная паренхима едва сохраняется. При дилатации нижнего полюса почка может принимать вид кистозного образования. Для уточнения диагноза необходимо также исследовать мочевой пузырь и мочеточник.
(Справа) Эктопический мочеточник расширен на уровне мочевого пузыря (уретероцеле не видно на снимке). Мочеточник отличается от кишечника анэхогенным содержимым, отсутствием перистальтики и забрюшинной локализацией.
в) Дифференциальная диагностика удвоения чашечно-лоханочной системы (ЧЛС):
2. Рефлюкс:
• Расширена вся ЧЛС
• Уретероцеле отсутствует
• Результаты нескольких исследований могут отличаться
3. Простое уретероцеле:
• Мочеточник расположен нормально
• Не связано с удвоением почки
• Внутриутробно, как правило, не выявляется
4. Врожденный мегауретер:
• Веретенообразное расширение мочеточника
• Гидронефроз различной степени
• Как правило, односторонний (слева > справа)
• Чаще встречается у мужчин
• Мочевой пузырь не изменен
5. Другие причины увеличения почки:
• МКДП
• Мезобластическая нефрома
• Синдром Беквита-Видемана:
о Сопутствующие омфалоцеле, макроглоссия
• АРПКП:
о Обе почки увеличены и гиперэхогенны
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Преждевременное разделение или удвоение зачатка мочеточника:
- Добавочный зачаток мочеточника также впадает в метанефрогенную бластему
- Каждый зачаток индуцирует формирование нефронов
о Чаще слева, чем справа
о Удвоение ЧЛС может быть полным или частичным:
- Более распространено частичное
- Две ЧЛС с одним или двумя мочеточниками, объединяющимися до впадения в мочевой пузырь
• Генетические факторы:
о Возникает случайным образом
о Описано семейное наследование
• Сопутствующие аномалии:
о В 50% случаев имеются аномалии женских половых органов
о Часто сочетается с аномалиями почек (включая удвоение) и других органов
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Как правило, случайная находка при скрининговом УЗИ
о Выявляют в качестве причины гидронефроза у плода
2. Демографические особенности:
• Наиболее часто встречающаяся аномалия мочевыводящих путей:
о В 83-90% случаев односторонняя
о В ~50% случаев удвоения ЧЛС находят уретероцеле
• Чаще встречается у девочек
3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз зависит от выраженности повреждения почки вследствие рефлюкса и обструкции
• Пренатальная диагностика снижает риск уросепсиса и повреждения почки:
о При обструкции верхнего полюса высока вероятность развития инфекции из-за уростаза:
- Сразу после рождения ребенку назначают профилактическую антибиотикотерапию
- Это снижает частоту инфекций мочевыводящих путей у новорожденных
• Диагностика в пренатальном периоде дает лучший прогноз, чем в постнатальном:
о Снижается частота предоперационных инфекций
о После хирургической коррекции снижается частота рецидивов инфекции
о Чаще разрешается рефлюкс
о Хирургическую коррекцию проводят в более раннем возрасте
• Раннее хирургическое вмешательство позволяет сохранить функцию почки:
о Ранняя коррекция дает благоприятный прогноз
• Если диагноз не был поставлен внутриутробно, удвоение с обструкцией или рефлюксом манифестирует в младенчестве:
о Рецидивирующая инфекция мочевыводящих путей
о Гидронефроз
о Задержка мочи
о У девочек - проблемы с приучением к горшку, у мальчиков - эпидидимит:
- Причина - эктопия мочеточника
4. Лечение удвоения чашечно-лоханочной системы (ЧЛС):
• Внутриутробно лечение обычно не проводят:
о При обструкции выходного отверстия мочевого пузыря и маловодий может быть показано рассечение уретероцеле
• Полноценное обследование новорожденного:
о Консультация уролога
о УЗИ почек и мочевого пузыря
о МЦУГ для визуализации динамической природы уретероцеле:
- При МЦУГ - симптом «увядшей лилии»:
Рефлюкс в нижний полюс через нормально расположенный мочеточник
Окклюзированный верхний полюс смещает чашечки нижнего полюса книзу
о Сцинтиграфия почек для оценки функции
о Экскреторная урография обычно не требуется:
- Отсроченная нефрография и пиелография верхнего полюса вследствие обструкции
- Позволяет обнаружить экстравезикальное впадение мочеточника
о МРТ:
- Показана в трудных случаях
- Позволяет обнаружить сопутствующие гинекологические аномалии
• Выбор постнатального хирургического вмешательства зависит от тяжести нарушений:
о Эндоскопическое рассечение уретероцеле:
- Показано при инфицировании или обструкции
- После хирургического вмешательства окклюзия может смениться рефлюксом
о Реимплантация мочеточника:
- Уретероуретеростомия
- Уретеропиелостомия
о Геминефруретерэктомия:
- Показана при гипофункции верхнего полюса
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• При гидронефрозе (одно- или двустороннем) всегда исключают удвоение ЧЛС
• Новорожденным девочкам показано УЗИ малого таза для выявления сопутствующих гинекологических нарушений
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Дилатация верхнего полюса + кистозное образование мочевого пузыря - критерий диагностики удвоения ЧЛС с уретероцеле
• Длина удвоенной почки >95-го процентиля для срока гестации
ж) Список использованной литературы:
1. Dias Т et al: Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 28(3):403-15, 2014
2. Lee NG et al: Evaluation of prenatal hydronephrosis: novel criteria for predicting vesicoureteral reflux on ultrasonography. J Urol. 192(3):914—8, 2014
3. Queiroga EE Jr et al: Antenatal diagnosis of renal duplication by ultrasonography: report on four cases at a referral center. Urol J. 10(4): 1142-6, 2014
4. Godinho AB et al: Ureterocele: antenatal diagnosis and management. Fetal Diagn Ther. 34(3): 188-91, 2013
5. Castagnetti M et al: Management of duplex system ureteroceles in neonates and infants. Nat Rev Urol. 6(6):307—15, 2009
