1. Распространенные диагнозы:
• Мочевыводящие пути:
о МКДП
о Обструкция ЛМС
о Обструкция нижних мочевых путей
о Уринома
• ЖКТ:
о Атрезия кишечника
о Мекониевая псевдокиста
3. Редкие, но важные диагнозы:
• Киста холедоха
• Аномалия мочевого протока
• Нейробластома
• Киста селезенки
• Плод в плоде, тератома
• Гидрокольпос
• Клоакальная мальформация
(Слева) Мультикистозные дисплазированные почки часто значительно увеличены и заполнены кистами различных размеров. Для двусторонней патологии, как в данном случае, характерно отсутствие околоплодных вод. Почки заполняют брюшную полость, что приводит к увеличению ОЖ.
(Справа) Макропрепарат. Почки полностью замещены кистами, нормальная паренхима отсутствует.
(Слева) УЗИ плода во II триместре, фронтальная плоскость. Видна классическая картина двусторонней обструкции ЛМС. Расширенные чашечки сообщаются с лоханками.
(Справа) В данном случае обструкция ЛМС также двусторонняя. При тотальной обструкции почка утрачивает нормальную анатомию. О том, что крупные «кисты» на самом деле являются почками, свидетельствует их расположение в задней части туловища и вблизи позвоночника.
б) Необходимая информация:
1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• Локализация кистозного образования в пределах здорового органа:
о Большинство кистозных образований брюшной полости происходят из мочевыводящих путей
о Второй по частоте источник - ЖКТ
• Структура кистозного образования - простая или сложная:
о Перегородки, гиперэхогенный детрит
• Строение стенки кисты:
о Тонкостенная, толстостенная, кальцифицированная, повторяет строение стенки кишечника
• Ультразвуковая картина образования неизменна или меняется за время исследования
2. Основные критерии для распространенных диагнозов:
• МКДП:
о Несколько кист различных размеров, паренхима почки не определяется
о Бобовидная форма почки утрачена
о Течение заболевания во внутриутробном периоде может различаться - кисты могут подвергаться инволюции, оставаться стабильными или увеличиваться
о Могут быть обширными и пересекать среднюю линию
• Обструкция ЛМС:
о Находят сообщение с расширенными чашечками
о Резко прерывается в области ЛМС, мочеточник и мочевой пузырь не расширены
о В случае тяжелой обструкции почка приобретает вид крупной кисты и лишается нормальной паренхимы
• Обструкция нижних мочевых путей:
о Самая частая причина - КЗУ:
- Находят картину «замочной скважины» (расширение задней части уретры)
о Более редкие причины - синдром «черносливового живота» и атрезия уретры
о Часто присутствуют расширение мочеточника и гидронефроз
о Мегацистис - характерный признак Т18; также находят другие аномалии развития
• Уринома:
о Разрыв собирательной системы почки с излитием мочи в забрюшинное пространство
о Вблизи почки, подвергшейся обструкции, находят скопление жидкости
• Атрезия кишечника:
о Возможна на любом участке ЖКТ
о Кишечник принимает трубчатую, сосискообразную форму
о Патогномоничный признак - перистальтика кистозного образования
• Мекониевая псевдокиста:
о Перфорация кишечника «со стенкой»
о Неровные утолщенные стенки
о Находят другие признаки мекониевого перитонита:
- Кальцинаты в брюшной полости, расширенные петли кишечника, асцит
(Слева) УЗИ брюшной полости плода с синдромом «черносливового живота». Визуализируются значительно расширенный мочевой пузырь и уретерэктази.
(Справа) УЗИ в сагиттальной плоскости, косой срез. Частично определяется значительно расширенный мочеточник (почка уменьшена и гиперэхогенна). На фотографии, полученной во время аутопсии, определяется извитой мочеточник. Отличить уретерэктазию от расширенных петель кишечника можно с помощью следующих признаков: моча анэхогенна, а перистальтика мочеточника при УЗИ не определяется.
(Слева) УЗИ плода с двусторонней обструкцией ЛМС, поперечная плоскость Собирательная система левой почки уменьшена вследствие разрыва. Моча скапливается в околопочечном пространстве. Определяется классическая картина уриномы: жидкость окружает и сдавливает почку.
(Справа) УЗИ плода с атрезией тощей кишки, фронтальная плоскость. Определяется трубчатое кистозное образование. Наличие перистальтики является свидетельством того, что кистозное образование в действительности является кишечником.
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Видна расширенная петля кишечника заполненная гиперэхогенным содержимым. Перфорация кишечника привела к образованию крупной толстостенной мекониевой ложной кисты с неровными стенками.
(Справа) УЗИ в поперечной плоскости. Визуализируется крупное кистозное образование, растягивающее брюшную полость. Обращают внимание толстые гиперэхогенные стенки. Интраоперационно диагностирована атрезия подвздошной кишки, осложненная перфорацией, мекониевым перитонитом и образованием псевдокисты. Псевдокисты часто имеют неровные и угловатые очертания.
(Слева) УЗИ плода женского пола, фронтальная плоскость. Над мочевым пузырем определяется крупная киста. Вдоль стенки кисты находится дочерняя киста. Данный признак является специфичным для кисты яичника.
(Справа) Если киста яичника приобретает сложное строение, следует заподозрить перекрут или апоплексию. В данном случае видны небольшие периферические кисты с гиперэхогенной стромой в центре - характерный признак перекрута.
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости, косой срез. Определяется тонкостенная киста брюшной полости, содержащая перегородки. Киста расположена между печенью и кишечником. Ультразвуковая картина лимфангиомы брыжейки может широко варьировать -от однокамерной кисты до крупного сложного образования.
(Справа) Кишечная дупликационная киста имеет округлую или овальную форму, а также утолщенную, четко очерченную стенку. Используя высокочастотный датчик, устанавливают слоистое строение стенки кисты, напоминающее кишечник: гиперэхогенная слизистая оболочка, гипоэхогенный мышечный слой и гиперэхогенная серозная оболочка.
(Слева) УЗИ во фронтальной плоскости, косой срез. Видны желчные протоки, выходящие из печени и впадающие в расширенный общий желчный проток. Для кисты холедоха у плода характерно веретеновидное расширение. Подтверждением диагноза является визуализация желчных протоков, впадающих в кисту, расположенную в правом верхнем квадранте живота.
(Справа) Во время пренатального исследования (вверху) в верхнем этаже брюшной полости была обнаружена киста, с которой сообщается небольшая трубчатая структура (предположительно, желчный проток). Обследование новорожденного подтвердило расширение желчного протока и наличие кисты холедоха.
3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:
• Киста яичника:
о Наиболее вероятный диагноз при выявлении однокамерной кисты у плода женского пола в III триместре
о Признак дочерней кисты:
- Небольшая киста, расположенная вдоль стенки главной кисты
- Высокоспецифический (до 100%) признак яичникового происхождения кисты (чувствительность - 82%)
о Может содержать единичные перегородки
о Если киста начинает приобретать признаки сложной и содержит гиперэхогенные включения, следует заподозрить перекрут
о В редких случаях кисту находят в верхнем этаже брюшной полости:
- Смещению кисты способствует повышенная растяжимость связочного аппарата
о Киста может быть двусторонней (редко)
• Лимфангиома, киста брыжейки:
о Тонкостенное кистозное образование
о Киста может быть однокамерной или многокамерной, содержать одну или несколько перегородок
о Может иметь сложное строение, проникать между органами и распространяться за пределы брюшной полости
о Эхогенность жидкостного содержимого может варьировать (как правило, анэхогенно)
• Кишечная дупликационная киста:
о Одиночная толстостенная киста
о Находят ультразвуковые признаки стенки кишечника:
- Слоистое строение: гиперэхогенная слизистая оболочка, гипоэхогенный мышечный слой, гиперэхогенная серозная оболочка
- Диагностика во внутриутробном периоде затруднена
о Иногда киста может становиться причиной кишечной непроходимости
(Слева) В процессе инволюции средней части мочевого протока может сформироваться киста. В случае сохранения проходимости протока моча из мочевого пузыря попадает в кисту. При исследовании в режиме реального времени отмечают увеличение кисты по мере сокращения мочевого пузыря.
(Справа) УЗИ во фронтальной плоскости, косой срез (вверху). По средней линии определяется киста, сообщающаяся с мочевым пузырем. Несколько позднее при УЗИ в сагиттальной плоскости (внизу) видны сократившийся мочевой пузырь и киста, увеличившаяся в размерах. Данное наблюдение является подтверждением незаращения мочевого протока.
(Слева) УЗИ верхнего этажа брюшной полости, поперечная плоскость. Визуализируется сложное кистозное образование.
(Справа) УЗИ во фронтальной плоскости. Определяется объемное образование надпочечника, смещающее почку книзу. С учетом локализации кисты в области надпочечника одним из предположительных диагнозов было кровоизлияние в надпочечник, однако ультразвуковая картина образования не изменялась со временем (эхоструктура и размеры кровоизлияния в надпочечник изменяются по мере инволюции). У новорожденного была диагностирована нейробластома.
(Слева) У плода в 22 нед. была обнаружена простая киста в области левого надпочечника. Дифференциальная диагностика проводилась с кистозной формой нейробластомы.
(Справа) При последующем исследовании через месяц с использованием высокочастотного датчика отчетливо визуализировалась киста, отделенная от неизмененного надпочечника и расположенная внутри селезенки. Кисты селезенки доброкачественны и не имеют клинического значения.
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Визуализируется кистозное образование с крупным сблидным компонентом в центральной части. Также были обнаружены кальцинаты. В ходе резекции опухоли у новорожденного была диагностирована тератома.
(Справа) КТ с контрастным усилением, выполненная у новорожденного. В левом верхнем квадранте живота определяется сложное образование, содержащее жидкость, жир и дифференцированный позвоночник. Данные признаки соответствуют критериям диагностики плода в плоде (аномалия развития монохориальной двойни).
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Кзади от неизмененного мочевого пузыря визуализируется однокамерное анэхогенное кистозное образование. Образование представляет собой влагалище, заполненное продуктами секреции желез матки и влагалища.
(Справа) МРТ того же пациента, Т2-ВИ, фронтальная плоскость. Отчетливо визуализируются растянутое влагалище (V) и матка (U), достигающая уровня печени. Цервикальный канал расширен дистальный отдел влагалища выбухает в области промежности. В данном случае причиной гидрокольпоса являлась атрезия девственной плевы.
(Слева) УЗИ во фронтальной плоскости. Определяются уровни осадка в жидкости, представляющие собой слой детрита в непроходимом и удвоенном влагалище (стрелкой отмечена перегородка). Детрит образуется в результате смешивания мочи с вагинальными выделениями ± меконием.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ. Визуализируется удвоение влагалища конусовидно сужающегося к месту обструкции в малом тазу. Расстояние до промежности позволяет предположить относительно высокий уровень обструкции. Присутствует маловодие, которое нередко сопутствует данному заболеванию.
4. Основные критерии для редких диагнозов:
• Киста холедоха:
о Кистозное расширение вне- и/или внутрипеченочных желчных протоков
о У плода чаще всего выглядит как однокамерная простая киста в правом верхнем квадранте живота:
Округлая на поперечном срезе, веретеновидная на продольном
о Желчные протоки исследуют на всем протяжении до впадения в желчный пузырь
• Аномалия мочевого протока:
о Включает изолированные кисты и незаращение мочевого протока
о Подтверждением незаращения мочевого протока служит его сообщение с мочевым пузырем
о Мочевой пузырь становится вытянутым, принимает форму восьмерки или приобретает «талию»
о Может проникать в основание пупочного канатика:
- Сопровождается кистами пуповины и мочевого протока
о Может исчезнуть за время беременности
• Нейробластома:
о Развивается из надпочечника
о ~50% случаев - кистозная форма
о Ультразвуковая картина сложной кисты с толстыми перегородками
о Кистозная нейробластома имеет благоприятный прогноз
• Киста селезенки:
о Обычно случайная находка, не имеющая клинического значения
о Киста, находящаяся позади желудка, может иметь вид кистозного образования надпочечника и быть ошибочно принята за нейробластому
о Для подтверждения локализации опухоли в паренхиме селезенки используют высокочастотный датчик
• Плод в плоде, тератома:
о Обоим заболеваниям присущи общие черты:
- Плод в плоде является более «зрелым» и должен иметь элементы позвоночника
о Имеет сложную структуру; солидный компонент инкапсулирован в кисте
о Наиболее специфичная находка - кальцинаты, а также сформированные кости
о В большинстве описанных случаев локализуется в верхней части забрюшинного пространства
о Считается, что плод в плоде возникает при беременности МДД и является результатом «вклинивания» одного из плодов в плода-хозяина
• Гидрокольпос:
о Кистозное образование (растянутое влагалище) кзади от мочевого пузыря
о Влагалище, в отличие от клоакальной мальформации, не содержит перегородок
о Наружные гениталии не изменены
• Клоакальная мальформация:
о При классическом варианте персистенции клоаки мочевой пузырь, влагалище и прямая кишка соединены друг с другом и открываются на промежности единственным отверстием
о В некоторых случаях влагалище удвоено и представлено вытянутым образованием, разделенным перегородкой
о Содержит уровень осадка в жидкости за счет смешивания мекония, вагинальных выделений и мочи
о Патология гениталий: отсутствуют половые губы, клитор и анальная ямка
о Также могут присутствовать гидронефроз и аномалия пояснично-крестцового отдела позвоночника
о В некоторых случаях отмечают асцит, обусловленный ретроградным током жидкости через маточные трубы
