2. Определения:
• Отсутствие почки с одной стороны:
о Нарушение ее развития
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Пустое почечное ложе
о Диагноз ставят путем исключения других аномалий развития с эктопией почки:
- Эктопия почки
- Подковообразная почка
- Перекрестная эктопия почки
• Локализация:
о Слева > справа
• В 57% случаев пустует левое почечное ложе
(Слева) УЗИ плода в 21 нед. Жидкость в лоханке правой почки, пустое левое почечное ложе. Важно исследовать область вокруг мочевого пузыря, где может находиться эктопическая почка. Для окончательной постановки диагноза проводят повторное УЗИ в III триместре.
(Справа) ЦДК. Почечная артерия отсутствует. В данном случае обнаруживаются левая почечная артерия и почка, правая почечная артерия отсутствует. Правый надпочечник в правом почечном ложе можно ошибочно принять за почку.
2. УЗИ при односторонней агенезии почки у плода:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Пустое почечное ложе:
- Подтверждают сканированием в поперечной и продольной плоскости
о Компенсаторная гипертрофия сохранившейся почки:
- Повышается функциональная активность нормальной почки
- Размеры >95-го процентиля
- Наблюдают в ~90% случаев:
С 20-й недели беременности
о Надпочечник заполняет почечное ложе:
- Утрачивает треугольную форму, становится сферическим
- Симптом «лежащего» надпочечника
- Можно ошибочно принять за почку
о Петлю толстого кишечника в почечном ложе также можно принять за почку:
- Кишечник отчетливо виден в конце II - начале III триместра
• ЦДК:
о Подтверждает диагноз:
- Фронтальный срез аорты:
Почечные артерии отходят от аорты на уровне L2
- Поясничные или надпочечниковые артерии могут иметь вид почечных:
Чревный ствол и верхние брыжеечные артерии отходят от аорты вблизи почечных артерий
3. МРТ при односторонней агенезии почки у плода:
• Показана только при сомнительных результатах УЗИ или при наличии других аномалий
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Для обнаружения почечных артерий используют ЦДК
о Исследуют противоположное почечное ложе:
- Морфология и размеры почки
о Находят эктопию почки в малом тазу
(Слева) УЗИ плода в III триместре. Гипоэхогенный, заполненный меконием кишечник в забрюшинном пространстве также можно принять за почку. Сравните его с нормальной почкой. В III триместре отчетливо визуализируются кортико-медуллярная дифференциация и почечная лоханка. Часто встречается компенсаторная гипертрофия сохраненной почки.
(Справа) Продольное сканирование позволяет изучить кишечник на большом протяжении.
в) Дифференциальная диагностика односторонней агенезии почки у плода:
1. Эктопия почки:
• Может не обнаруживаться при скрининговом УЗИ в I триместре
• Проводят поиск бобовидного «образования» вблизи мочевого пузыря
• Кровоснабжается от дистальной части аорты или из подвздошных артерий
2. Аплазия почки:
• Почка малых размеров, функционально неактивная
3. Асимметричная подковообразная почка:
• Паренхима почки пересекает срединную линию (перешеек), имеет форму подковы
4. Перекрестная эктопия почки:
• Обе почки лежат по одну сторону от срединной линии
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Зачаток мочеточника не индуцирует метанефрогенную бластему
• Генетические факторы:
о Описаны случаи агенезии почки при многих хромосомных аномалиях:
- Т21
- Мозаицизм 45, X
- Микроделеция 22q11
• Сопутствующие аномалии:
о Аномалии мюллерова протока:
- Удвоение матки:
о Ассоциация VACTERL
о ЕАП
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Случайная находка в пренатальном периоде
2. Демографические особенности:
• По результатам пренатального УЗИ заболеваемость 1:3000
3. Естественное течение и прогноз:
• Сохранившаяся почка увеличена:
о Более подвержена повреждению
о Чувствительна к токсическому воздействию, предрасположена к ишемическому инсульту
• В половине случаев развивается гипертензия
• Повышена встречаемость протеинурии, почечной недостаточности
4. Лечение:
• Окончательный диагноз ставится по данным УЗИ в постнатальном периоде:
о У девочек исследуют матку
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Если агенезия почки диагностирована во II триместре, повторное исследование в III триместре позволяет исключить эктопию почки
ж) Список использованной литературы:
1. Aden Р et al: Reproductive outcome in uterine malformations with or without an associated unilateral renal agenesis. J Reprod Med. 59(1—2):69—75, 2014
2. Cunningham BK et al: Analysis of renal anomalies in VACTERL association. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 100(10):801-5, 2014
3. Westland R et al: Unilateral renal agenesis: a systematic review on associated anomalies and renal injury. Nephrol Dial Transplant. 28(7): 1844-55, 2013