а) Терминология:

1. Сокращения:
• Обструктивная дисплазия почки (ОДП)
• Дилатация мочевых путей (ДМП)

2. Синонимы:
• Кистозная дисплазия почки
• Врожденная обструктивная уропатия

3. Определения:
• Обструкция мочеполовой системы → разрушение паренхимы почек и образование кист

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Гиперэхогенные почки ± крупные кисты + ДМП
• Локализация:
о При обструкции нижних мочевых путей - двусторонняя
о При обструкции верхних мочевых путей - односторонняя
о При частичной обструкции мочеполовой системы - сегментарная (редко)

2. УЗИ при обструктивной дисплазии почек у плода:

• Повышенная эхогенность почечной паренхимы:
о Эхогенность почки > печени
о Утрачивается кортико-медуллярная дифференциация:
- Кортико-медуллярную дифференциацию иногда трудно различить даже у здорового плода (особенно во II триместре)

• Кортикальные кисты:
о Сначала возникают периферические кисты («четки»)
о С развитием заболевания размеры кист изменяются:
- Число кист варьирует (много мелких либо несколько крупных)
о Кисты могут полностью замещать ткань почек

• Расширение ЧЛС:
о Размеры почки могут быть ↑, ↓ или в норме:
- ↓ размеры свидетельствуют о давности процесса
о Бобовидная форма почки сохраняется

• Прогрессирование ОДП по УЗИ:
о ДМП → ↑ эхогенность почки → небольшие периферические кортикальные кисты → крупные кисты

• Объем околоплодных вод варьирует:
о При одностороннем процессе объем вод может быть в норме
о Двусторонняя ОДП → маловодие

• Частые причины ДМП → ОДП:
о Обструкция нижних мочевых путей:
- КЗУ у мальчиков:
Мочевой пузырь растянут, стенки утолщены
Уретра в форме замочной скважины
± расширенные мочеточники
- Персистирующая клоака или мочеполовой синус у девочек:
Находят влагалище, заполненное жидкостью
- Атрезия уретры встречается редко (у обоих полов)
о Обструкция ЛМС:
- ДМП затрагивает только лоханку и чашечки:
В области соединения с мочеточником - лоханка пулевидной формы
- Необходимо отличать кисты от растянутых чашечек
- Двусторонняя обструкция ЛМС - до 1/3 случаев
о Обструкция мочеточниково-пузырного соединения:
- + уретероцеле (сферическое образование в мочевом пузыре):
Связано с удвоением почки
Уретероцеле мочеточника верхнего полюса
- Первичная обструкция мочеточниково-пузырного соединения (редко):
Мочеточник, расширенный на большом протяжении, может напоминать расширенные петли кишечника

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Во всех случаях ДМП исключают ОДП:
- Оценивают эхогенность паренхимы:
Правую почку исследуют в такой плоскости, чтобы была видна печень
Левую почку исследуют в такой плоскости, чтобы была видна селезенка
В норме эхогенность почки такая же, как у печени и селезенки
о У всех плодов с ДМП необходимо тщательно исследовать мочевой пузырь:
- Наиболее частая причина ОДП — обструкция нижних мочевых путей
- Наблюдают за наполнением и опорожнением мочевого пузыря
- Описывают толщину стенки мочевого пузыря (субъективная характеристика)
о Оценивают объем околоплодных вод субъективными и объективными методами
о Повторное исследование объема жидкости и почек через короткий промежуток времени
о В дифференциальной диагностике важную роль играет пол плода:
- Описывают половые органы плода, даже если родители не хотят знать его пол

4. МРТ при обструктивной дисплазии почек у плода:
• В трудных случаях показана МРТ:
о При маловодий визуализация может быть затруднена
о Растянутые мочевой пузырь и мочеточник могут затенять почки
• Кистозно-измененные почки могут давать гиперинтенсивный сигнал в режиме Т2-ВИ:
о Можно обнаружить кисты, невидимые при УЗИ

в) Дифференциальная диагностика обструктивной дисплазии почек у плода:

1. МКДП:
• Ткань почки полностью замещена кистами:
о Почка утрачивает бобовидную форму
о Вероятная причина - атрезия мочеточника или лоханки
о Может иметь вид ОДП запущенной стадии
• Сопутствующая ДМП не визуализируется (ключевое отличие от ОДП)
• Почти во всех случаях функция почки отсутствует
• Прогноз для жизни зависит от сохранности противоположной почки:
о В 20% случаев - двусторонняя МКДП
о В 40% случаев - аномалии противоположной почки

2. Дилатация верхних мочевых путей (гидронефроз тяжелой степени):
• Расширенные чашечки можно ошибочно принять за кисты:
о В отличие от кист, чашечки сообщаются с лоханкой
о Наилучшая визуализация при продольном сканировании
• Наиболее частая причина — обструкция ЛМС
• В тяжелых случаях находят и расширенные чашечки, и кисты паренхимы

3. Необструктивная дисплазия почки:
• Встречается при анеуплоидии или в составе синдромов
• Как изолированное поражение - редко
• Типичные хромосомные аномалии:
о Т18, Т13
• Синдромы:
о Синдром Меккеля-Грубера:
- Кистозно-измененные почки
- Затылочное энцефалоцеле
- Полидактилия
о Туберозный склероз
о Болезнь Гиппеля-Линдау

4. АРПКП:
• Обе почки крупные, гиперэхогенные:
о Следствие тубулярной эктазии
• Сохранность функции почки варьирует
• Чаще всего развивается выраженное маловодие

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Обструкция →↑ давления, задержка жидкости в нефронах → кортикальные кисты
о Кисты препятствуют индукции нефронов и канальцев →↓, числа нормальных нефронов
• Сопутствующие аномалии:
о Гипоплазия легких:
- Определяет прогноз

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Первые кисты возникают подкапсульно

3. Микроскопические изменения:
• Кисты могут возникать на всем протяжении нефрона:
о Клубочки
о Канальцы
о Собирательные трубочки
• Между кистами находят здоровые нефроны:
о При МКДП здоровых нефронов практически нет

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Одностороннюю ОДП, как правило, выявляют при скрининговом УЗИ:
- ДМП + кисты почки
о При двусторонней ОДП - маловодие:
- Размер матки меньше ожидаемого
- Мочевой пузырь плода перерастянут
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о Сопутствующие экстраренальные аномалии: ↑ риск анеуплоидии и синдромов

2. Демографические особенности:
• Пол:
о М > Ж (обструкция ЛМС и нижних мочевых путей чаще встречается у мальчиков)

3. Естественное течение и прогноз:
• Во всех случаях ОДП выявляют почечную недостаточность той или иной степени:
о Зависит от количества здоровых нефронов
о Анализ мочи плода не позволяет достоверно оценить функцию почек, но все равно проводится при дренировании мочевого пузыря
о Открытие новых биомаркеров позволит точнее прогнозировать нарушение функции почек после рождения ребенка:
- Выявлено 12 фетальных пептидов мочи
- Для анализа требуется пункция мочевого пузыря
• Двусторонняя ОДП ухудшает прогноз:
о Выраженное маловодие на ранних сроках → гипоплазия легких
о КЗУ на ранних сроках - прогноз самый неблагоприятный:
- Почти во всех случаях КЗУ, обнаруженных раньше 25-й недели, наблюдают ОДП

4. Лечение:

• Фетальная хирургия:
о В некоторых исследованиях за счет уменьшения тяжести гипоплазии легких выживаемость увеличивается
о В большинстве исследований показано, что дренирование не улучшает функцию почек
о При обструкции нижних мочевых путей показано антенатальное дренирование мочевого пузыря:
- Везикоамниотическое шунтирование
о Фетоскопия с резекцией КЗУ (предмет исследований):
- Через брюшную стенку плода троакаром в мочевой пузырь вводят эндоскоп
- Находят и иссекают КЗУ
о Все процедуры связаны с повышенным риском для матери и плода:
- Выживаемость плодов после вмешательства - 40-50%
- Осложнения шунтирования (в одном крупном исследовании - 45%)
- Преждевременные роды

• Обследование и лечение новорожденного:
о Окончательный диагноз ставится по УЗИ
о Сцинтиграфия почек для оценки функции
о Устранение причины обструкции мочеполовой системы:
- Пластика КЗУ
- При обструкции ЛМС тяжелой степени - хирургическая коррекция
- Хирургическое лечение уретероцеле
о Трансплантация почки по показаниям:
- 70% трансплантаций почки у детей <5 лет проводится мальчикам с обструкцией мочевых путей

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• В 95% случаев гиперэхогенность почек - предиктор дисплазии
• Во всех случаях ДМП исключают крупные кисты почек:
о Первые кисты появляются субкортикально
• Родителей консультируют уролог и нефролог

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Дифференциальная диагностика ОДП и МКДП может быть затруднена:
о Заподозрить ОДП позволяют гидронефроз или гидроуретер
о Дифференциальная диагностика может не требоваться:
- Прогноз одинаков в обоих случаях
- В обоих случаях функция почек критически ослаблена
• При ОДП исключают другие аномалии развития плода:
о Если выявлены другие аномалии, показана консультация генетика
• Важно помнить, что дренирование мочевого пузыря не улучшает функцию почек, но может снизить тяжесть гипоплазии легких

ж) Список использованной литературы:
1. Chow JS et al: Multidisciplinary consensus on the classification of antenatal and postnatal urinary tract dilation (UTD classification system). Pediatr Radiol. 45(6):787-9, 2015
2. de Grauw AM et al: The diagnostic value of routine antenatal ultrasound in screening for congenital uropathies. J Matem Fetal Neonatal Med. 1-5, 2015
3. Smith-Harrison LI et al: Current applications of in utero intervention for lower urinary tract obstruction. J Pediatr Urol. 11(6):341—7,2015
4. Vemulakonda VM et al: Inter-rater reliability of postnatal ultrasound interpretation in infants with congenital hydronephrosis. Int Urol Nephrol. 47(9): 1457-61, 2015
5. Thomas DF: Prenatally diagnosed urinary tract abnormalities: longterm outcome. Semin Fetal Neonatal Med. 13(3): 189-95, 2008

- Также рекомендуем "Лучевые признаки мультикистозной дисплазии почки у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 27.10.2021