МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при обструктивной дисплазии почек у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Обструктивная дисплазия почки (ОДП)
• Дилатация мочевых путей (ДМП)

2. Синонимы:
• Кистозная дисплазия почки
• Врожденная обструктивная уропатия

3. Определения:
• Обструкция мочеполовой системы → разрушение паренхимы почек и образование кист

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Гиперэхогенные почки ± крупные кисты + ДМП
• Локализация:
о При обструкции нижних мочевых путей - двусторонняя
о При обструкции верхних мочевых путей - односторонняя
о При частичной обструкции мочеполовой системы - сегментарная (редко)

УЗИ, МРТ при обструктивной дисплазии почек у плода
(Слева) УЗИ правой почки, фронтальная плоскость. Сегментарная кистозная дисплазия верхнего полюса (калиперы) на фоне удвоения почки и обструкции верхнего полюса (расширение чашечек). Повышение эхогенности верхнего полюса по сравнению с нижним и печенью.
(Справа) Уретероцеле внутри мочевого пузыря плода «облегчает» диагностику. Уретероцеле, окклюзирующее верхний полюс почки, может стать причиной сегментарной кистозной дисплазии, имеющей вид объемного образования надпочечника.

2. УЗИ при обструктивной дисплазии почек у плода:

• Повышенная эхогенность почечной паренхимы:
о Эхогенность почки > печени
о Утрачивается кортико-медуллярная дифференциация:
- Кортико-медуллярную дифференциацию иногда трудно различить даже у здорового плода (особенно во II триместре)

• Кортикальные кисты:
о Сначала возникают периферические кисты («четки»)
о С развитием заболевания размеры кист изменяются:
- Число кист варьирует (много мелких либо несколько крупных)
о Кисты могут полностью замещать ткань почек

• Расширение ЧЛС:
о Размеры почки могут быть ↑, ↓ или в норме:
- ↓ размеры свидетельствуют о давности процесса
о Бобовидная форма почки сохраняется

• Прогрессирование ОДП по УЗИ:
о ДМП → ↑ эхогенность почки → небольшие периферические кортикальные кисты → крупные кисты

• Объем околоплодных вод варьирует:
о При одностороннем процессе объем вод может быть в норме
о Двусторонняя ОДП → маловодие

• Частые причины ДМП → ОДП:
о Обструкция нижних мочевых путей:
- КЗУ у мальчиков:
Мочевой пузырь растянут, стенки утолщены
Уретра в форме замочной скважины
± расширенные мочеточники
- Персистирующая клоака или мочеполовой синус у девочек:
Находят влагалище, заполненное жидкостью
- Атрезия уретры встречается редко (у обоих полов)
о Обструкция ЛМС:
- ДМП затрагивает только лоханку и чашечки:
В области соединения с мочеточником - лоханка пулевидной формы
- Необходимо отличать кисты от растянутых чашечек
- Двусторонняя обструкция ЛМС - до 1/3 случаев
о Обструкция мочеточниково-пузырного соединения:
- + уретероцеле (сферическое образование в мочевом пузыре):
Связано с удвоением почки
Уретероцеле мочеточника верхнего полюса
- Первичная обструкция мочеточниково-пузырного соединения (редко):
Мочеточник, расширенный на большом протяжении, может напоминать расширенные петли кишечника

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Во всех случаях ДМП исключают ОДП:
- Оценивают эхогенность паренхимы:
Правую почку исследуют в такой плоскости, чтобы была видна печень
Левую почку исследуют в такой плоскости, чтобы была видна селезенка
В норме эхогенность почки такая же, как у печени и селезенки
о У всех плодов с ДМП необходимо тщательно исследовать мочевой пузырь:
- Наиболее частая причина ОДП — обструкция нижних мочевых путей
- Наблюдают за наполнением и опорожнением мочевого пузыря
- Описывают толщину стенки мочевого пузыря (субъективная характеристика)
о Оценивают объем околоплодных вод субъективными и объективными методами
о Повторное исследование объема жидкости и почек через короткий промежуток времени
о В дифференциальной диагностике важную роль играет пол плода:
- Описывают половые органы плода, даже если родители не хотят знать его пол

4. МРТ при обструктивной дисплазии почек у плода:
• В трудных случаях показана МРТ:
о При маловодий визуализация может быть затруднена
о Растянутые мочевой пузырь и мочеточник могут затенять почки
• Кистозно-измененные почки могут давать гиперинтенсивный сигнал в режиме Т2-ВИ:
о Можно обнаружить кисты, невидимые при УЗИ

УЗИ, МРТ при обструктивной дисплазии почек у плода
(Слева) Маловодие тяжелой степени. Единственная почечная артерия, почечная лоханка расширена. Визуализация почки затруднена.
(Справа) Тот же плод. МРТ, Т2-ВИ. Гиперинтенсивная почка, расширение центральной части ЧЛС, небольшие кортикальные кисты. Предположительно обструктивная кистозная дисплазия. Объем околоплодных вод на ранних сроках был в норме. У новорожденного диагностирована нелетальная гипоплазия легких и почечная недостаточность тяжелой степени.

в) Дифференциальная диагностика обструктивной дисплазии почек у плода:

1. МКДП:
• Ткань почки полностью замещена кистами:
о Почка утрачивает бобовидную форму
о Вероятная причина - атрезия мочеточника или лоханки
о Может иметь вид ОДП запущенной стадии
• Сопутствующая ДМП не визуализируется (ключевое отличие от ОДП)
• Почти во всех случаях функция почки отсутствует
• Прогноз для жизни зависит от сохранности противоположной почки:
о В 20% случаев - двусторонняя МКДП
о В 40% случаев - аномалии противоположной почки

2. Дилатация верхних мочевых путей (гидронефроз тяжелой степени):
• Расширенные чашечки можно ошибочно принять за кисты:
о В отличие от кист, чашечки сообщаются с лоханкой
о Наилучшая визуализация при продольном сканировании
• Наиболее частая причина — обструкция ЛМС
• В тяжелых случаях находят и расширенные чашечки, и кисты паренхимы

3. Необструктивная дисплазия почки:
• Встречается при анеуплоидии или в составе синдромов
• Как изолированное поражение - редко
• Типичные хромосомные аномалии:
о Т18, Т13
• Синдромы:
о Синдром Меккеля-Грубера:
- Кистозно-измененные почки
- Затылочное энцефалоцеле
- Полидактилия
о Туберозный склероз
о Болезнь Гиппеля-Линдау

4. АРПКП:
• Обе почки крупные, гиперэхогенные:
о Следствие тубулярной эктазии
• Сохранность функции почки варьирует
• Чаще всего развивается выраженное маловодие

УЗИ, МРТ при обструктивной дисплазии почек у плода
(Слева) УЗИ плода в III триместре, фронтальная плоскость. Крестцово-копчиковая тератома, вторичная обструкция мочевого пузыря. Стенки мочевого пузыря утолщены, мочеточники расширены, мочевой асцит. Визуализация почек затруднена, показана МРТ.
(Справа) Тот же плод. МРТ, Т2-ВИ. Почки отчетливо визуализируются. Обе почки содержат множество крупных кист. Наиболее частая причина двусторонней ОДП - обструкция нижних мочевых путей.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Обструкция →↑ давления, задержка жидкости в нефронах → кортикальные кисты
о Кисты препятствуют индукции нефронов и канальцев →↓, числа нормальных нефронов
• Сопутствующие аномалии:
о Гипоплазия легких:
- Определяет прогноз

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Первые кисты возникают подкапсульно

3. Микроскопические изменения:
• Кисты могут возникать на всем протяжении нефрона:
о Клубочки
о Канальцы
о Собирательные трубочки
• Между кистами находят здоровые нефроны:
о При МКДП здоровых нефронов практически нет

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Одностороннюю ОДП, как правило, выявляют при скрининговом УЗИ:
- ДМП + кисты почки
о При двусторонней ОДП - маловодие:
- Размер матки меньше ожидаемого
- Мочевой пузырь плода перерастянут
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о Сопутствующие экстраренальные аномалии: ↑ риск анеуплоидии и синдромов

2. Демографические особенности:
• Пол:
о М > Ж (обструкция ЛМС и нижних мочевых путей чаще встречается у мальчиков)

3. Естественное течение и прогноз:
• Во всех случаях ОДП выявляют почечную недостаточность той или иной степени:
о Зависит от количества здоровых нефронов
о Анализ мочи плода не позволяет достоверно оценить функцию почек, но все равно проводится при дренировании мочевого пузыря
о Открытие новых биомаркеров позволит точнее прогнозировать нарушение функции почек после рождения ребенка:
- Выявлено 12 фетальных пептидов мочи
- Для анализа требуется пункция мочевого пузыря
• Двусторонняя ОДП ухудшает прогноз:
о Выраженное маловодие на ранних сроках → гипоплазия легких
о КЗУ на ранних сроках - прогноз самый неблагоприятный:
- Почти во всех случаях КЗУ, обнаруженных раньше 25-й недели, наблюдают ОДП

4. Лечение:

• Фетальная хирургия:
о В некоторых исследованиях за счет уменьшения тяжести гипоплазии легких выживаемость увеличивается
о В большинстве исследований показано, что дренирование не улучшает функцию почек
о При обструкции нижних мочевых путей показано антенатальное дренирование мочевого пузыря:
- Везикоамниотическое шунтирование
о Фетоскопия с резекцией КЗУ (предмет исследований):
- Через брюшную стенку плода троакаром в мочевой пузырь вводят эндоскоп
- Находят и иссекают КЗУ
о Все процедуры связаны с повышенным риском для матери и плода:
- Выживаемость плодов после вмешательства - 40-50%
- Осложнения шунтирования (в одном крупном исследовании - 45%)
- Преждевременные роды

• Обследование и лечение новорожденного:
о Окончательный диагноз ставится по УЗИ
о Сцинтиграфия почек для оценки функции
о Устранение причины обструкции мочеполовой системы:
- Пластика КЗУ
- При обструкции ЛМС тяжелой степени - хирургическая коррекция
- Хирургическое лечение уретероцеле
о Трансплантация почки по показаниям:
- 70% трансплантаций почки у детей <5 лет проводится мальчикам с обструкцией мочевых путей

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• В 95% случаев гиперэхогенность почек - предиктор дисплазии
• Во всех случаях ДМП исключают крупные кисты почек:
о Первые кисты появляются субкортикально
• Родителей консультируют уролог и нефролог

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Дифференциальная диагностика ОДП и МКДП может быть затруднена:
о Заподозрить ОДП позволяют гидронефроз или гидроуретер
о Дифференциальная диагностика может не требоваться:
- Прогноз одинаков в обоих случаях
- В обоих случаях функция почек критически ослаблена
• При ОДП исключают другие аномалии развития плода:
о Если выявлены другие аномалии, показана консультация генетика
• Важно помнить, что дренирование мочевого пузыря не улучшает функцию почек, но может снизить тяжесть гипоплазии легких

ж) Список использованной литературы:
1. Chow JS et al: Multidisciplinary consensus on the classification of antenatal and postnatal urinary tract dilation (UTD classification system). Pediatr Radiol. 45(6):787-9, 2015
2. de Grauw AM et al: The diagnostic value of routine antenatal ultrasound in screening for congenital uropathies. J Matem Fetal Neonatal Med. 1-5, 2015
3. Smith-Harrison LI et al: Current applications of in utero intervention for lower urinary tract obstruction. J Pediatr Urol. 11(6):341—7,2015
4. Vemulakonda VM et al: Inter-rater reliability of postnatal ultrasound interpretation in infants with congenital hydronephrosis. Int Urol Nephrol. 47(9): 1457-61, 2015
5. Thomas DF: Prenatally diagnosed urinary tract abnormalities: longterm outcome. Semin Fetal Neonatal Med. 13(3): 189-95, 2008

- Также рекомендуем "Лучевые признаки мультикистозной дисплазии почки у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 27.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.